Definición, síntomas, tratamientos y pronóstico del linfoma folicular
El linfoma folicular es un tipo común de linfoma no Hodgkin (LNH) . Por lo general, es un linfoma de crecimiento lento que surge de las células B (linfocitos B) , un tipo de glóbulo blanco.
El linfoma folicular también se denomina linfoma indolente o de bajo grado por su naturaleza lenta, tanto en términos de su comportamiento (crecimiento más lento) y cómo se ve bajo el microscopio (menos diferenciado) que las malignidades de alto grado.
Factores de riesgo
Folicular puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, sin embargo, es más común en adultos mayores. Esa edad promedio en el momento del diagnóstico es de alrededor de 55 años, y afecta a hombres y mujeres por igual.
Predominio
El linfoma folicular es el tipo más común de linfoma de crecimiento lento, con aproximadamente 15,000 personas en los Estados Unidos diagnosticadas cada año.
Signos y síntomas
La aparición del linfoma folicular suele ser sutil, con leves signos de advertencia que pueden pasar desapercibidos durante mucho tiempo. Los síntomas pueden incluir:
- Agrandamiento de los ganglios linfáticos : la inflamación de los ganglios linfáticos en alguna región del cuerpo es el síntoma más común del linfoma folicular. Estos ganglios pueden sentirse en el cuello , la axila o la ingle, o pueden observarse en pruebas de imágenes en otras regiones del cuerpo (como los ganglios linfáticos mediastínicos en el tórax o los ganglios linfáticos retroperitoneales en el abdomen). (El centro de aprendizaje de ganglios linfáticos analiza la función de los ganglios linfáticos y las ubicaciones con mayor profundidad).
- Fiebre de origen desconocido (FUO): una temperatura elevada (más de 100.4 grados F o 38 grados C) que está presente por tres o más días consecutivos sin ninguna causa obvia puede ser un síntoma de linfoma. En lugar de estar relacionado con una infección no diagnosticada, se cree que una FUO es causada por vías de señalización química relacionadas con el cáncer en sí que aumenta la temperatura corporal central.
- Pérdida de peso involuntaria: la pérdida de peso inexplicable se define como la pérdida de 5 a 10 por ciento del peso corporal (por ejemplo, 7.5 a 15 libras en una persona de 150 libras) durante un período de 6 meses o menos.
- Sudores nocturnos : los sudores nocturnos difieren de los sofocos y el sudor en que muchas veces literalmente están empapados y la gente necesita cambiar su ropa de cama y ropa de cama, a veces varias veces durante la noche.
- Fatiga: la fatiga del cáncer a menudo difiere de la "fatiga normal" en que no mejora con una buena noche de sueño o una taza de café.
- Falta de aliento
- Picazón generalizada: la picazón tiende a ocurrir en todo el cuerpo y puede ser muy intensa.
Los síntomas B del linfoma incluyen tres síntomas principales que pueden ayudar a predecir cómo progresará el cáncer y responder al tratamiento, e incluyen:
- Fiebre
- Pérdida de peso involuntaria
- Sudores nocturnos empapados
Diagnóstico
El linfoma folicular generalmente se diagnostica con una biopsia de ganglio linfático . Esto se puede hacer como una biopsia quirúrgica (con ganglios que son palpables, como en el cuello) o como una biopsia con aguja gruesa (para los ganglios más profundos del cuerpo).
El patólogo toma una pequeña muestra del nódulo afectado y la examina bajo el microscopio. Las características del nodo afectado sugieren la presencia de un linfoma.
Además de la apariencia bajo el microscopio, se realizan pruebas de inmunohistoquímica para buscar marcadores tumorales de CD de linfoma y determinar el tipo de linfoma no Hodgkin .
Por qué se llama linfoma 'folicular'
Como la mayoría de los linfomas, los linfomas foliculares afectan principalmente a los ganglios linfáticos . Cuando los ganglios linfáticos afectados por este linfoma se ven bajo el microscopio, muestran estructuras redondeadas llamadas "folículos". Por lo tanto, el linfoma se llama linfoma folicular.
Pruebas después de un diagnóstico
Además de las pruebas relacionadas con la biopsia anteriores, generalmente se requieren otras pruebas cuando se diagnostica por primera vez el linfoma folicular.
Estos le permiten al médico ver la extensión exacta de la enfermedad y qué órganos se ven afectados. Por lo general, se requieren análisis de sangre, tomografías computarizadas y pruebas de médula ósea .
Las investigaciones más recientes también han explorado la utilidad de las exploraciones PET / CT para controlar el linfoma folicular, por ejemplo, cuando los resultados de una tomografía computarizada no están claros. En PET-CT, se inyecta una etiqueta radioactiva (18F-fluorodesoxiglucosa) en el paciente antes de la tomografía computarizada y las áreas de enfermedad activa se iluminan si absorben la glucosa radioactiva. Esto ayuda a diferenciar las regiones activas de cáncer de las áreas de tejido cicatricial que pueden parecer similares a las exploraciones por TC.
Etapas
El estadio del linfoma folicular indica el grado de propagación de la enfermedad y es importante para elegir los mejores tratamientos y para estimar el pronóstico de la enfermedad. El linfoma se disemina a los ganglios linfáticos y a otros órganos del cuerpo, incluida la médula ósea. Hay cuatro etapas del linfoma que incluyen:
- Etapa I: solo participa un ganglio linfático (o estructura linfática).
- Etapa II - Dos o más ganglios linfáticos (o estructuras linfáticas) están involucrados pero solo en un lado (arriba o abajo) del diafragma.
- Etapa III: están implicados ganglios linfáticos (o estructuras) en ambos lados del diafragma.
- Etapa IV: el linfoma está presente en la médula ósea y / u otros tejidos u órganos distintos de los ganglios linfáticos o las estructuras linfáticas.
Además de un número, a los linfomas también se les asigna una designación de A o B, con A que significa que no hay síntomas B y B que indica la presencia de los síntomas B del linfoma (enumerados anteriormente en los síntomas).
Progresión
El linfoma folicular suele ser una enfermedad de crecimiento lento y, a menudo, permanece desapercibido durante mucho tiempo en el cuerpo antes de que se diagnostique. Como los síntomas son sutiles, la enfermedad suele estar avanzada antes de que se haga un diagnóstico, y la mayoría de las personas son diagnosticadas cuando el linfoma está en etapa III o IV.
Incluso en las etapas más avanzadas de la enfermedad, sin embargo, generalmente no hay una amenaza inmediata a la vida en el momento del diagnóstico. La enfermedad tiende a tener un curso de "aumento y disminución", lo que significa que se inflama y retrocede varias veces durante varios años. Aunque ninguno de los tratamientos es curativo en etapas avanzadas, muchos pacientes sobreviven durante 8 a 10 años o más con el tratamiento.
Transformación
El linfoma folicular a menudo experimenta una transición en algún momento, desde una enfermedad latente hasta una enfermedad progresiva. Esto se conoce como transformación. La transformación puede ocurrir en todas las células, o solo en una parte particular del cáncer. La presencia de síntomas B aumenta las probabilidades de que el tumor se transforme en un futuro cercano. Después de que un linfoma folicular "se transforma" a menudo se trata de manera similar a un linfoma difuso de células B grandes .
Causas
No estamos seguros de qué causa los linfomas, aunque existen algunos factores de riesgo asociados con un mayor riesgo. Algunos factores de riesgo asociados con el linfoma y el linfoma folicular (FL) específicamente incluyen:
- Una dieta baja en frutas y verduras
- Niveles más bajos de actividad física
- Fumar: a diferencia de otros linfomas no Hodgkin, el riesgo de FL aumenta en personas que fuman.
- Consumo de alcohol: el consumo de alcohol puede afectar el riesgo en cualquier dirección; pequeñas cantidades de vino se asocian con un riesgo levemente menor y mayores cantidades diarias de alcohol se asocian con un mayor riesgo.
- Edad (como se indicó anteriormente, FL aumenta con la edad)
- Obesidad
- Inmunosupresión
- Exposiciones ambientales a pesticidas, solventes industriales e hidrocarburos
- La susceptibilidad genética puede contribuir a algunos casos.
- A diferencia de otros tipos de linfoma no Hodgkin, la FL no está relacionada con las infecciones por el virus de Epstein-Barr, H.pylori.
- La exposición a la luz ultravioleta se asocia con una disminución del riesgo. (La vitamina D puede jugar un papel protector contra la FL).
Tratamiento
Hay varias opciones de tratamientos disponibles para el linfoma folicular , con las mejores opciones relacionadas con la etapa del cáncer, su agresividad (el grado), otras afecciones médicas que tenga, su estado general de salud y los tratamientos que ha tenido en el pasado. Para la enfermedad en etapa inicial, la radiación sola puede ser todo lo que se necesita. Con la enfermedad en etapa avanzada, los siguientes medicamentos a menudo se usan en combinación (ver la terapia combinada a continuación). Las opciones pueden incluir:
Espere y observe : si un linfoma folicular no está causando síntomas, la espera vigilante puede ser el "tratamiento" de elección. Con la espera vigilada, se lo supervisará de cerca con exámenes y pruebas de imágenes para que el tratamiento pueda iniciarse cuando el cáncer comience a progresar. Esto puede sonar aterrador, aunque se ha descubierto que la tasa de supervivencia no cambia cuando se utiliza este enfoque.
Radioterapia : para los linfomas foliculares en etapa I, la radioterapia puede ser la única terapia necesaria y puede curar la enfermedad. La radioterapia de campo involucrada (IFRT) es a menudo el método de radiación utilizado. En contraste con la terapia de radiación de campo extendido, IFRT administra radiación solo a los tejidos afectados, evitando el tejido sano. (La radioterapia conlleva un riesgo de cánceres secundarios y esto disminuye ese riesgo).
Quimioterapia : la quimioterapia a menudo se usa con buenas respuestas. A menudo se usa como parte de una terapia combinada (ver a continuación).
Terapia dirigida: la terapia dirigida utiliza medicamentos que se dirigen directamente a las células cancerosas o a las vías de señalización implicadas en el crecimiento tumoral. El anticuerpo monoclonal Rituxan (rituximab) se usa con frecuencia (ver terapias combinadas) junto con la quimioterapia y ha logrado una diferencia significativa en las tasas de supervivencia. Los anticuerpos monoclonales como el rituximab son anticuerpos artificiales diseñados para unirse a marcadores específicos presentes en las células de linfoma (marcadores de CD). Tanto rituximab como Gazyva (obinutuzumab) atacan el marcador tumoral CD 20 .
Treanda (bendamustina) también se ha encontrado que aumenta la supervivencia libre de progresión, pero tiene una mayor incidencia de efectos secundarios. Gazyva (obinutuzumab) más bendamustina puede funcionar para aquellos que no responden a rituximab.
Radioinmunoterapia : la radioinmunoterapia es un tratamiento en el cual un medicamento (generalmente un anticuerpo monoclonal) se combina con partículas de radiación que permite que el medicamento administre la radiación de manera precisa a las células cancerosas. Un ejemplo es Zevalin (itrio-90 ibritumomab tiuxetan).
Ensayos clínicos : actualmente se están estudiando en ensayos clínicos muchos medicamentos y procedimientos, incluidos el medicamento de inmunoterapia Keytruda (pembrolizumab), los trasplantes de células madre y más. Éstos son algunos de los últimos descubrimientos en la investigación sobre el linfoma.
Terapias de combinación
Existen varias terapias combinadas que pueden usarse tanto inicialmente como cuando un linfoma folicular progresa. Éstas incluyen
- R-Bendamustina (rituximab y bendamustina): esta combinación parece tener menos efectos secundarios (menos neuropatía periférica y pérdida de cabello).
- Treanda (bendamustina) solo
- Rituximab solo
- R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona)
- R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina y prednisona)
- Fludara (fludarabina) y rituximab
- Zydelig (idelalisib) con o sin rituximab
- Revlimid (lenalidomida) con rituximab o sin este
Terapia de mantenimiento : cuando el linfoma folicular responde, la terapia dirigida como rituximab puede continuar por algunos años para ayudar a prolongar la remisión .
Efectos secundarios
Los efectos secundarios de su tratamiento dependerán del tratamiento específico que reciba. Con la terapia dirigida como rituximab, el efecto secundario más común es reacciones alérgicas durante las infusiones de rituximab . Otros efectos secundarios pueden incluir recuentos sanguíneos bajos y tos o secreción nasal.
Pronóstico
Si el linfoma folicular se encuentra en las primeras etapas, puede ser curable con radioterapia. Sin embargo, incluso con las etapas más avanzadas de la enfermedad, las personas a menudo pueden sobrevivir muchos años con el tratamiento. En ocasiones, se usa una herramienta llamada Índice de Pronóstico Internacional de Linfoma Folicular o FLIPI para tener una idea sobre su pronóstico específico. Este índice considera varios factores diferentes y proporciona un número que estima la tasa de supervivencia a 10 años de la enfermedad.
Tenga en cuenta que existen muchos factores diferentes que afectan el pronóstico del cáncer y, a veces, las personas viven mucho más de lo esperado, o viceversa. Sabemos que el consumo de tabaco, la obesidad y el consumo de alcohol están asociados con una peor supervivencia y, por lo tanto, un estilo de vida saludable es muy importante.
Albardilla
El tratamiento del linfoma está cambiando rápidamente. Es importante aprender todo lo que pueda sobre su cáncer. Vea estos consejos para investigar su cáncer en línea . Los estudios nos dicen que las personas que reciben educación sobre su cáncer no solo se sienten más en control y empoderadas, sino que también pueden tener mejores resultados.
Pide ayuda y deja que los demás te ayuden. Considere involucrarse en un grupo de apoyo y / o comunidad de apoyo para el linfoma en línea. No importa cuánto ames a tus amigos y familiares, puede no tener precio hablar con otras personas que enfrentan los mismos desafíos que tú.
Por encima de todo, recuerde que se están produciendo avances significativos en el tratamiento de cánceres como el linfoma folicular. Sea su propio defensor como paciente con cáncer y aprenda sobre estos descubrimientos. Hay mucha esperanza
Cuidado
Si se pregunta qué puede estar pasando con su ser querido, es posible que desee verificar qué han dicho los sobrevivientes de cáncer cuando se les pregunta: ¿cómo es realmente vivir con cáncer ? El linfoma folicular, al ser un cáncer de crecimiento lento, a menudo está presente por muchos años. En otras palabras, es un maratón y no un sprint. Tómese un momento para aprender cómo cuidarse mientras cuida a un ser querido con cáncer.
Fuentes
Adams, H. y T. Kwee. Valor pronóstico de la FDG-PET interina en el linfoma difuso de células B grandes tratado con R-CHOP: revisión sistemática y metaanálisis. Críticas Críticas en Oncología y Hematología . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. y col. Explorando los factores de riesgo para el linfoma folicular. Avances en Hematología . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. y col. Diferencias en la calidad de vida entre Bendamustina-Rituximab y R-CHOP / R-CVP en pacientes con linfoma no Hodgkin avanzado no tratado previamente o Linfoma de células del manto. Linfoma clínico, mieloma y leucemia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. y col. Ensayo aleatorizado de Bendamustina-Rituximab o R-CHOP / R-CVP en el tratamiento de primera línea de NHL indolente o MCL: el estudio BRIGHT. Sangre 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. y col. Linfoma folicular: Taller ICML de última generación en Lugano 2015. Oncología Hematológica . 2017 4 de abril. (Epub antes de imprimir).