Sarcoidosis cardíaca: lo que debe saber

La sarcoidosis es una enfermedad que produce granulomas ( cúmulos de células anormales similares a las cicatrices) en casi cualquier órgano del cuerpo. Estos granulomas pueden interferir con el funcionamiento normal de los órganos en los que aparecen y, por lo tanto, pueden producir una variedad vertiginosa de síntomas y problemas médicos. Debido a que los granulomas de la sarcoidosis pueden ocurrir en tantos órganos diferentes, las personas con esta afección pueden experimentar síntomas que afectan los pulmones, los ojos, la piel, el sistema nervioso, el sistema gastrointestinal, las glándulas endocrinas y el corazón.

La sarcoidosis cardíaca puede ser difícil de diagnosticar. Si bien puede ser una afección relativamente benigna, a veces la sarcoidosis cardíaca puede causar problemas clínicos graves, como insuficiencia cardíaca o muerte súbita . En estos casos, es crítico hacer el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca e instituir el tratamiento.

¿Qué es la sarcoidosis?

Los investigadores creen que la sarcoidosis se desarrolla cuando el sistema inmune del cuerpo responde anormalmente a alguna sustancia desconocida (probablemente una sustancia inhalada), lo que resulta en la formación de granulomas. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres, y las personas negras son mucho más propensas a desarrollar sarcoidosis que las personas blancas. La propensión a la sarcoidosis también puede manifestarse en familias.

Los síntomas de la sarcoidosis son bastante variados. Algunas personas desarrollan una condición similar a la gripe con fatiga, fiebre y pérdida de peso. Otros tendrán síntomas predominantemente pulmonares como tos, disnea o sibilancias.

Los problemas oculares pueden incluir enrojecimiento, dolor, visión borrosa y sensibilidad a la luz. Las lesiones en la piel pueden incluir una erupción dolorosa, llagas en la cara, cambios en la coloración de la piel y nódulos.

Cualquier combinación de estos síntomas puede ocurrir. Algunas personas con sarcoidosis no desarrollan ningún síntoma, y ​​la afección se diagnostica incidentalmente cuando se realiza una radiografía de tórax por alguna otra razón.

¿Qué es la sarcoidosis cardíaca?

La sarcoidosis cardíaca ocurre cuando se forman granulomas sarcoides en el corazón. Como en el caso de la sarcoidosis en general, las manifestaciones de la sarcoidosis cardíaca son bastante variables de persona a persona. En algunas personas, la sarcoidosis cardíaca no causa ningún tipo de problema; en otros, puede ser fatal.

La gravedad de la sarcoidosis cardíaca depende de la extensión de la formación de granuloma en el corazón y en qué parte del corazón aparecen estos granulomas. En general, menos del 10 por ciento de las personas con sarcoidosis son diagnosticadas con afectación cardíaca durante su vida

Pero en los estudios de autopsia, hasta el 70 por ciento de las personas con sarcoidosis tienen al menos algunos granulomas cardíacos. Esto sugiere que la mayoría de las veces, la sarcoidosis cardíaca no produce problemas clínicos identificables.

Sin embargo, cuando la sarcoidosis produce problemas cardíacos, esos problemas pueden ser graves.

Signos y Síntomas de la Sarcoidosis Cardíaca

Los problemas producidos por la sarcoidosis cardíaca dependen de dónde aparecen en el corazón los granulomas. Las manifestaciones más comunes de la sarcoidosis cardíaca incluyen:

Diagnosticar la sarcoidosis cardíaca

Hacer un diagnóstico de sarcoidosis cardíaca a menudo es complicado. La prueba más definitiva es una biopsia cardíaca positiva. Sin embargo, no solo es una biopsia un procedimiento invasivo, sino que (debido a que los granulomas sarcoideos se distribuyen aleatoriamente), una biopsia puede regresar como "normal", incluso cuando la sarcoidosis cardíaca está realmente presente.

Lo que esto significa es que, típicamente, el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca se realiza al ponderar la evidencia de varios enfoques diagnósticos diferentes.

En primer lugar, es importante que los médicos sepan cuándo deben buscar sarcoidosis cardíaca. Buscar sarcoidosis cardíaca es importante en personas con sarcoidosis que afectan otros órganos del cuerpo. Además, debe pensarse en la sarcoidosis cardíaca en cualquier persona joven (menor de 55 años) que desarrolle bloqueo cardíaco, arritmias ventriculares o insuficiencia cardíaca por razones inexplicables.

Si la sarcoidosis cardíaca es un diagnóstico que debe tenerse en cuenta, realizar un ecocardiograma suele ser la primera prueba no invasiva realizada. Esta prueba a menudo revela pistas importantes si la sarcoidosis cardíaca está presente, incluyendo en algunos casos señales de eco características producidas por granulomas en el músculo cardíaco.

Sin embargo, es mucho más probable que una resonancia magnética cardíaca muestre evidencia de granulomas sarcoides dentro del corazón y, por lo general, es la prueba de elección no invasiva. Las tomografías por emisión de positrones (TEP) del corazón también son bastante sensibles para detectar granulomas sarcoides cardíacos, pero las tomografías por emisión de positrones (PET) están menos disponibles que las imágenes por resonancia magnética.

El estándar de oro para diagnosticar la sarcoidosis cardíaca es una biopsia del músculo cardíaco, que se puede realizar durante el cateterismo cardíaco. Sin embargo, como ya se señaló, la detección de granulomas mediante este método, incluso cuando están presentes, se realiza con éxito menos de la mitad de las veces.

En la mayoría de los casos, en base a una combinación de signos y síntomas clínicos, pruebas no invasivas y pruebas invasivas, la determinación de la presencia o ausencia de sarcoidosis cardíaca se puede lograr con un alto grado de confianza.

¿Cómo se trata la sarcoidosis cardíaca?

Si la sarcoidosis cardíaca está presente, el tratamiento está dirigido tanto a ralentizar o detener la progresión de la sarcoidosis en sí, como a prevenir o tratar las consecuencias cardíacas más graves de esta enfermedad.

Tratando la sarcoidosis en sí

La terapia dirigida a la sarcoidosis misma intenta suprimir la reacción inmune que causa la formación de granulomas. En la sarcoidosis, esto generalmente se hace con terapia con glucocorticoides (esteroides), más comúnmente con prednisona. A menudo, se prescriben dosis altas inicialmente (40-60 mg / día). Durante el primer año, esta dosis se reduce gradualmente a 10-15 mg / día, y se continúa durante al menos uno o dos años.

Si la reevaluación muestra que la sarcoidosis se ha estabilizado (es decir, no hay más evidencia de formación de granuloma en ningún lugar del cuerpo y la resolución de ningún síntoma causado por la sarcoidosis), es posible que eventualmente se suspenda la terapia con esteroides.

En personas que aparentemente no responden a la terapia con esteroides, pueden ser necesarios otros inmunosupresores, como cloroquina, ciclosporina o metotrexato.

Tratamiento de las manifestaciones cardíacas de la sarcoidosis

La consecuencia más temida de la sarcoidosis cardíaca es la muerte súbita, causada por bloqueo cardíaco o taquicardia ventricular. Se debe implantar un marcapasos permanente en cualquier persona con sarcoidosis cardíaca en la que se observen signos de desarrollo de bloqueo cardíaco en un electrocardiograma .

Los desfibriladores cardioversores implantables (ICD) pueden usarse para prevenir la muerte súbita por arritmias ventriculares. Las sociedades profesionales no han podido desarrollar pautas claras con respecto a qué personas con sarcoidosis cardíaca deberían recibir ICD. Sin embargo, la mayoría de los expertos los recomiendan en personas con sarcoidosis que han reducido significativamente las fracciones de eyección del ventrículo izquierdo o que han sobrevivido a episodios de taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular .

Además, la realización de un estudio de electrofisiología puede ayudar a determinar qué personas con sarcoidosis cardíaca tienen un riesgo particularmente alto de muerte súbita por arritmias ventriculares y, por lo tanto, quién debe tener un desfibrilador intrauterino.

Si la enfermedad cardíaca valvular causada por sarcoidosis cardíaca está presente, la cirugía debe considerarse utilizando los mismos criterios empleados para cualquier persona con problemas de válvula cardíaca.

Si se produce insuficiencia cardíaca, las personas con sarcoidosis cardíaca deben recibir el mismo tratamiento agresivo para la insuficiencia cardíaca que se utiliza para cualquier persona con esta afección. Si su insuficiencia cardíaca se vuelve severa y ya no responde a la terapia médica, las personas con sarcoidosis deben recibir la misma consideración para el trasplante de corazón que se le administra a cualquier persona con insuficiencia cardíaca. De hecho, sus resultados después del trasplante cardíaco parecen ser mejores que los resultados informados para las personas que reciben un trasplante por otras causas subyacentes.

Una palabra de

Como en el caso de la sarcoidosis en general, la sarcoidosis que afecta al corazón puede tener toda una gama de manifestaciones, desde completamente benignas hasta letales. Si hay motivos para sospechar una sarcoidosis cardíaca, es importante realizar las pruebas necesarias para establecer o descartar el diagnóstico. Para una persona que tiene sarcoidosis cardíaca, la terapia temprana y agresiva (tanto para la sarcoidosis como para sus manifestaciones cardíacas) puede mejorar enormemente el resultado.

> Fuentes:

> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Declaración de consenso de expertos sobre el diagnóstico y tratamiento de arritmias asociadas con sarcoidosis cardíaca. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.

> Kim JS, Judson MA, Donnino R, y col. Sarcoidosis cardíaca. Am Heart J 2009; 157: 9.

> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, y col. Trasplante de corazón para insuficiencia cardíaca en etapa terminal debido a sarcoidosis cardíaca. Transplant Proc 2013; 45: 2384.

> Soejima K, Yada H. El tratamiento y manejo de pacientes con sarcoidosis cardíaca aparente o subclínica: con énfasis en las anomalías asociadas del ritmo cardíaco. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.