Un tipo de cáncer de sangre que se observa principalmente en adultos mayores
La leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en inglés) es un tipo de cáncer que comienza inicialmente en la médula ósea donde se producen las células sanguíneas y luego se traslada rápidamente a las células sanguíneas. A partir de ahí, el cáncer puede diseminarse a otras partes del cuerpo, como el hígado, el bazo, la piel, el cerebro y la médula espinal.
AML afecta a alrededor de un millón de personas cada año y provoca hasta 150,000 muertes.
Solo en los Estados Unidos, entre 10,000 y 18,000 casos son diagnosticados anualmente.
A diferencia de otras formas de leucemia , que tienden a afectar a los jóvenes, la AML generalmente afecta a adultos mayores de 65 años. Entre este grupo de edad, la tasa de supervivencia a cinco años es relativamente pobre, rondando solo el cinco por ciento. Las tasas de curación entre los adultos más jóvenes tienden a mejorar, con entre un 25 y un 70 por ciento, logrando la remisión completa luego de la quimioterapia.
Características de la enfermedad
La leucemia es un grupo diverso de cánceres que afectan tanto a los tejidos formadores de sangre como a las células sanguíneas. Si bien la enfermedad afecta principalmente a los glóbulos blancos , algunas formas de la enfermedad atacan a otros tipos de células.
En el caso de AML, el término "aguda" se usa porque el cáncer está progresando rápidamente, mientras que "mieloide" se refiere tanto a la médula ósea como a los tipos específicos de células sanguíneas que crea la médula ósea.
La LMA se desarrolla en una célula sanguínea inmadura conocida como mieloblasto.
Estas son las células que, en circunstancias normales, madurarán en glóbulos blancos completamente formados, como granulocitos o monocitos . Sin embargo, con la AML, los mieloblastos se "congelarán" efectivamente en su estado inmaduro, pero continuarán multiplicándose sin control.
A diferencia de las células normales que tienen una vida útil específica, las células cancerosas son esencialmente "inmortales" y continuarán reproduciéndose sin fin.
Con la AML, las células cancerosas eventualmente desplazarán a las células normales e incluso interferirán con el desarrollo de nuevos glóbulos blancos, glóbulos rojos (eritrocitos) y plaquetas ( trombocitos ).
La LMA es diferente a su primo leucemia linfocítica (LLA) que afecta a otro tipo de glóbulo blanco conocido como linfocito . Si bien la AML afecta principalmente a los adultos mayores, ALL ataca principalmente a niños de entre dos y cinco años.
Primeros signos y síntomas
Los síntomas de la AML están directamente relacionados con el desplazamiento de las células sanguíneas normales por las cancerosas. La ausencia de las células sanguíneas normales puede dejar a una persona vulnerable a las infecciones y otras enfermedades que el cuerpo podría evitar.
A modo de ilustración, los glóbulos blancos son fundamentales para el sistema inmune. Los glóbulos rojos, por el contrario, son responsables de transportar oxígeno y eliminar el dióxido de carbono de los tejidos, mientras que las plaquetas son clave para la coagulación de la sangre.
El agotamiento de cualquiera de estas células puede llevar a una cascada de síntomas, a menudo no específicos y difíciles de diagnosticar. Ejemplos incluyen:
- La escasez de glóbulos blancos puede aumentar el riesgo de infecciones que no desaparecerán. Estos incluyen síntomas relacionados con la falta de leucocitos (leucopenia) o neutrófilos ( neutropenia ).
- La escasez de glóbulos rojos puede provocar anemia, que puede manifestarse con síntomas de fatiga, palidez, dificultad para respirar, dolores de cabeza, mareos y debilidad.
- La escasez de plaquetas puede provocar trombocitopenia y el desarrollo de encías sangrantes, hematomas o hemorragias excesivas o hemorragias nasales frecuentes o graves.
Síntomas de la etapa tardía
A medida que la enfermedad progresa, otros síntomas más reveladores pueden comenzar a desarrollarse. Debido a que las células de la leucemia son más grandes que los glóbulos blancos normales, es más probable que se queden atrapadas en los vasos más pequeños del sistema circulatorio o que recolecten varios órganos del cuerpo.
Dependiendo de dónde ocurra el bloqueo, una persona puede experimentar:
- Cloromas , una colección sólida de células que pueden convertirse, alternativamente, en una masa tumoral fuera de la médula ósea, una erupción en forma de placa, o sangrado doloroso e inflamación de las encías
- Leucostasis , una emergencia médica en la que el bloqueo puede provocar síntomas similares a un accidente cerebrovascular
- Síndrome de Sweet , una erupción cutánea dolorosa que aparece principalmente en brazos, cabeza, piernas y tronco
- Trombosis venosa profunda (TVP) en la que una vena se bloqueará, con mayor frecuencia en la pierna
- Embolia pulmonar (PE) , el bloqueo de una arteria en el pulmón
- Distensión abdominal debido a la acumulación de células en el bazo y el hígado
- Leucemia meníngea que se manifiesta con trastornos del sistema nervioso central como dolores de cabeza, vómitos, visión borrosa, convulsiones, problemas de equilibrio y entumecimiento facial
Con menos frecuencia, la AML puede afectar los riñones, los ganglios linfáticos, los ojos o los testículos.
Causas y factores de riesgo
Hay una serie de factores de riesgo asociados con AML. Sin embargo, tener uno o incluso varios de estos factores no significa que tendrá leucemia. Hasta la fecha, todavía no comprendemos del todo por qué algunas células se vuelven cancerosas de repente, mientras que otras no.
Lo que sí sabemos es que los cánceres son causados por un error de codificación genética que a veces puede ocurrir cuando una célula se divide. Nos referimos a esto como una mutación. Si bien la gran mayoría de las mutaciones no conducen al cáncer, hay ocasiones en que un error inadvertidamente "apaga" algo que se denomina gen supresor de tumores y dicta cuánto tiempo vive una célula. Si esto sucede, una célula anormal puede replicarse repentinamente fuera de control.
Hay una serie de factores de riesgo asociados con esto:
- De fumar
- Exposición ocupacional a productos químicos, especialmente al benceno
- Ciertos medicamentos para la quimioterapia contra el cáncer, como ciclofosfamida , mecloretamina, procarbazina, clorambucilo, melfalán, busulfán, carmustina, cisplatino y carboplatino.
- Alta exposición a la radiación, como con la radioterapia contra el cáncer
- Tener ciertos trastornos crónicos de la sangre como enfermedad mieloproliferativa (MPS) o síndromes mielodisplásicos (MDS)
- Tener ciertos trastornos congénitos como el síndrome de Down , la anemia de Fanconi y la neurofibromatosis tipo 1
Por razones desconocidas, los hombres tienen 67 por ciento más probabilidades de contraer AML que las mujeres.
Diagnóstico
Si se sospecha AML, el diagnóstico generalmente comenzará con un examen físico y una revisión de los antecedentes médicos y familiares de la persona. Durante el examen, el médico prestará especial atención a los signos como hematomas extensos, sangrado, infección o cualquier anomalía de los ojos, la boca, el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos. También se realizará un conteo sanguíneo completo (CBC) para identificar cualquier anormalidad en la composición de la sangre.
Con base en estos hallazgos, el médico puede ordenar una serie de pruebas para confirmar el diagnóstico. Estos pueden incluir:
- Aspiración de médula ósea en la que se extraen las células de la médula ósea mediante la inserción de una aguja larga en un hueso, generalmente alrededor de la cadera
- Biopsia de médula ósea en la que se inserta una aguja más grande en el hueso para extraer células
- Punción lumbar ( punción espinal) en la que se inserta una aguja pequeña entre los huesos de la columna vertebral para extraer el líquido cefalorraquídeo (LCR )
- Pruebas de imágenes como rayos X, ultrasonido o tomografía computarizada (TC )
- Frotis de sangre periférica en el que se examina la sangre bajo el microscopio, generalmente con tintes que no solo resaltan las células de leucemia sino que ayudan a diferenciar entre AML y ALL
- Citometría de flujo en la cual las proteínas defensivas, llamadas anticuerpos AML, se introducen en una muestra de sangre o CSF para confirmar la presencia de células de AML
- Citogenética en la que las células de la leucemia se "cultivan" en el laboratorio y luego se examinan bajo un microscopio electrónico para identificar las mutaciones específicas según sus patrones cromosómicos
Puesta en escena
La estadificación del cáncer se realiza para determinar el grado de propagación del cáncer. Esto, a su vez, ayuda al médico a determinar el curso de tratamiento adecuado para que la persona no reciba el tratamiento adecuado ni se trate en exceso. La estadificación también ayuda a predecir cuánto tiempo una persona puede sobrevivir después del tratamiento.
Debido a que la AML no implica la formación de un tumor maligno que se observa en otros tipos de cáncer, no puede estadificarse con la metodología clásica TNM (tumor / nódulo linfático / malignidad ).
Hay dos metodologías diferentes que se utilizan actualmente para evaluar la AML: la clasificación de la AML en francés-americano-británico (FAB) y la clasificación de la AML de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
Clasificación FAB
La clasificación francesa-estadounidense-británica (FAB) se desarrolló en la década de 1970 y etapas de la enfermedad en función del tipo y la madurez de la célula afectada.
El fundamento de la estadificación es simple: generalmente, la AML seguirá un patrón en el que los mieloblastos inmaduros son las primeras células afectadas. A medida que la enfermedad progresa, comenzará a afectar a los mieloblastos en etapas posteriores de maduración y luego progresará a glóbulos blancos maduros (como monocitos y eosinófilos) antes de pasar a los glóbulos rojos (eritrocitos) y finalmente megacarioblastos (células de plaquetas inmaduras).
Esta progresión proporcionará al patólogo la información necesaria para saber qué tan avanzado está el cáncer.
El estadiaje de FAB varía de M0 (para AML temprano) a M7 (para AML avanzado) de la siguiente manera:
- M0: leucemia mieloblástica aguda indiferenciada
- M1: leucemia mieloblástica aguda con maduración mínima
- M2: leucemia mieloblástica aguda con maduración
- M3: leucemia promielocítica aguda
- M4: leucemia mielomonocítica aguda
- M4 eos: leucemia mielomonocítica aguda con eosinofilia
- M5: leucemia monocítica aguda
- M6: leucemia eritrocitaria aguda
- M7: leucemia megacarioblástica aguda
Clasificación de la OMS
La Organización Mundial de la Salud desarrolló un nuevo medio para clasificar la AML en 2008. A diferencia del sistema FAB, la clasificación de la OMS tiene en cuenta las mutaciones cromosómicas específicas que se encuentran durante un análisis citogenético. También factores en las condiciones médicas que pueden mejorar o empeorar el pronóstico (pronóstico) de la persona afectada.
El sistema de la OMS es mucho más dinámico en su evaluación de la enfermedad y se puede desglosar de la siguiente manera:
- AML con anomalías genéticas recurrentes (es decir, mutaciones genéticas características específicas)
- AML con cambios relacionados con la mielodisplasia (es decir, la presencia de MDS, MDP u otros trastornos mieloblásticos)
- Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia (significado relacionado con quimioterapia o radioterapia previa)
- Sarcoma mieloide (que significa AML acompañado de un cloroma)
- Proliferaciones mieloides relacionadas con el síndrome de Down
- Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (una forma agresiva de cáncer caracterizada por lesiones en la piel)
- AML no categorizado de otra manera (esencialmente el sistema FAB de siete etapas con dos clasificaciones adicionales de enfermedades)
Tratamiento
Si se diagnostica con AML, la forma y la duración del tratamiento estarán determinadas en gran medida por la etapa del cáncer y la salud general del individuo.
Habitualmente hablando, el tratamiento comenzará con la quimioterapia. Esto puede incluir medicamentos de generaciones anteriores que pueden afectar tanto a las células cancerosas como a las no cancerígenas y a las drogas de nueva generación que se enfocan únicamente en las células cancerosas.
El régimen de quimioterapia estándar se conoce como "7 + 3" porque un medicamento de quimioterapia conocido como citarabina se administra como una infusión intravenosa (IV) continua durante siete días, seguido de tres días consecutivos de otro medicamento conocido como antraciclina . Hasta el 70 por ciento de las personas con AML logrará la remisión después de la terapia "7 + 3".
Dicho esto, es probable que un pequeño número de células leucémicas permanezcan después de la quimioterapia, lo que provocará una recaída en la mayoría de los casos. Para evitar esto, los médicos recetarán una terapia continua basada en los resultados postratamiento y el estado de salud de la persona.
En personas con buenos indicadores de diagnóstico, el tratamiento puede incluir solo de tres a cinco ciclos de quimioterapia intensiva, conocida como quimioterapia consolidada.
Para aquellos en alto riesgo de recaída, otros tratamientos más agresivos pueden ser necesarios, incluido un trasplante de células madre si se puede encontrar un donante. Con menos frecuencia, se puede recomendar cirugía o radioterapia.
Debido a que la quimioterapia AML tiende a conducir a una supresión inmune severa, es posible que los pacientes de edad avanzada no puedan tolerar el tratamiento y que, en cambio, se les pueda administrar menos cuidados intensivos de quimioterapia o paliativos .
Supervivencia
El pronóstico para una persona que se ha sometido a un tratamiento de AML puede variar significativamente según la etapa del cáncer en el momento del diagnóstico. Pero, hay otros factores que también pueden predecir el resultado probable. Entre ellos:
- Las personas diagnosticadas con MDS y MPD tienen un tiempo de supervivencia que varía entre nueve meses y 11.8 años, dependiendo de la gravedad del trastorno.
- Ciertas mutaciones cromosómicas identificadas por citogenética pueden conducir a tasas de supervivencia a cinco años tan bajas como del 15 por ciento hasta el 70 por ciento.
- Las personas mayores de 60 años que tienen niveles elevados de lactato deshidrogenasa (que indica daño extenso en el tejido) generalmente tienen peores resultados.
En general, la tasa de curación promedio de AML es entre 20 por ciento y 45 por ciento. Las tasas de remisión sostenida tienden a ser más altas en personas más jóvenes que son más capaces de tolerar el tratamiento.
Una palabra de
Si le han diagnosticado AML, se enfrentará a desafíos emocionales y físicos que pueden ser difíciles de superar. No vayas solo Sus posibilidades de éxito mejorarán mucho si construye una red de apoyo integrada por seres queridos, profesionales de la salud y otras personas que ya pasaron el tratamiento del cáncer o están en tratamiento.
Incluso después de haber recibido tratamiento, los temores sobre la recaída pueden persistir durante meses o incluso años. Con el apoyo, con el tiempo superar estas preocupaciones y aprender a controlar su salud con visitas regulares al médico. En términos generales, si la recaída no se ha producido en unos pocos años, es poco probable que la AML vuelva alguna vez.
Si bien no hay nada que pueda tomar para prevenir una recaída, un estilo de vida saludable puede mejorar enormemente sus probabilidades. Esto incluye impartir buenos hábitos alimenticios, hacer ejercicio regularmente, dejar de fumar y descansar lo suficiente para evitar el estrés y la fatiga.
Al final, es importante tomar las cosas un día a la vez y tener a alguien a quien recurrir si necesita ayuda.
> Fuentes:
> Sociedad Americana del Cáncer. "Estadísticas de supervivencia para síndromes mielodisplásicos". Washington DC; actualizado el 22 de enero de 2018.
> De Kouchenovsky, I. y Abdul Hay, M. "Leucemia mieloide aguda: una revisión exhaustiva y actualización de 2016". Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; y Bloomfield, C. "Leucemia mieloide aguda". Nueva Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.