Los neoplasmas mieloproliferativos (MPN), anteriormente llamados trastornos mieloproliferativos, son un grupo de trastornos caracterizados por la sobreproducción de uno o más glóbulos blancos (glóbulos blancos, glóbulos rojos y / o plaquetas). Aunque puede asociar la palabra neoplasia con cáncer, no es tan clara.
El neoplasma se define como un crecimiento anormal del tejido causado por una mutación y se puede clasificar como benigno (no canceroso), precanceroso o canceroso (maligno).
En el momento del diagnóstico, la mayoría de las neoplasias mieloproliferativas son benignas, pero con el tiempo pueden evolucionar a una enfermedad maligna (cancerosa). Este riesgo de desarrollar cáncer con estos diagnósticos subraya la importancia de un seguimiento cercano con su hematólogo.
Las clasificaciones de neoplasias mieloproliferativas han cambiado bastante en los últimos años, pero revisaremos las categorías generales aquí.
Neoplasias mieloproliferativas clásicas
Las neoplasias mieloproliferativas "clásicas" incluyen:
- Policitemia vera (PV): PV es el resultado de una mutación genética que causa la sobreproducción de glóbulos rojos. En ocasiones, los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también son elevados. Esta elevación en los recuentos sanguíneos aumenta su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre. Si se le diagnostica PV, tiene una pequeña posibilidad de desarrollar mielofibrosis o cáncer.
- Trombocitemia esencial (ET): la mutación genética en ET da como resultado una sobreproducción en plaquetas. El aumento del número de plaquetas en circulación aumenta el riesgo de desarrollar un coágulo de sangre. Su riesgo de desarrollar cáncer cuando es diagnosticado con ET es muy pequeño. ET es único entre las MPN ya que es un diagnóstico de exclusión. Eso significa que su médico descartará otras causas de recuento plaquetario elevado ( trombocitosis ), incluidas las otras NMP.
- Mielofibrosis primaria (PMF): la mielofibrosis primaria se ha denominado anteriormente mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica. La mutación genética en PMF produce cicatrización (fibrosis) en la médula ósea. Esta cicatrización hace que sea desafiante que su médula ósea produzca nuevas células sanguíneas. A diferencia de la PV, el PMF generalmente produce anemia (bajo recuento de glóbulos rojos). El recuento de glóbulos blancos y el recuento de plaquetas se pueden aumentar o disminuir.
- Leucemia mieloide crónica (LMC) : La leucemia mieloide crónica también se puede llamar leucemia mieloide crónica. La CML resulta de una mutación genética llamada BCR / ABL1. Esta mutación da como resultado la sobreproducción de granulocitos, un tipo de glóbulo blanco. Inicialmente, es posible que no tenga ningún síntoma y con frecuencia se descubre CML incidentalmente con el trabajo de laboratorio de rutina.
Neoplasias mieloproliferativas atípicas
Las neoplasias mieloproliferativas "atípicas" incluyen:
- Leucemia myleomonocyn juvenil (JMML): JMML solía llamarse CML juvenil. Es una forma rara de leucemia que ocurre en la infancia y la primera infancia. La médula ósea produce en exceso los glóbulos blancos mieloides, particularmente uno llamado monocito (monocitosis). Los niños con neurofibromatosis tipo I y síndrome de Noonan tienen un mayor riesgo de desarrollar JMML que los niños sin estas afecciones genéticas.
- Leucemia neutrofílica crónica: la leucemia neutrofílica crónica es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la sobreproducción de neutrófilos, un tipo de glóbulos blancos. Estas células pueden infiltrarse en sus órganos y causar agrandamiento del hígado y del bazo (hepatoesplenomegalia).
- Leucemia eosinofílica crónica / Síndromes hipereosinofílicos (HES): la leucemia eosinofílica crónica y los síndromes hipereosinofílicos representan un grupo de trastornos que se caracterizan por un mayor número de eosinófilos (eosinofilia) que dañan varios órganos. Una cierta población de HES actúa más como neoplasias mileoproliferativas (de ahí el nombre de leucemia eosinofílica crónica).
- Enfermedad de mastocitos: la enfermedad de mastocitosis sistémica (es decir, en todo el cuerpo) es una adición relativamente nueva a la categoría de neoplasias mieloproliferativas. Los mastocitos son el resultado de la sobreproducción de mastocitos, un tipo de glóbulo blanco que luego invade la médula ósea, el tracto gastrointestinal, la piel, el bazo y el hígado. Esto contrasta con la mastocitosis cutánea que solo afecta la piel. Los mastocitos liberan histamina y producen una reacción de tipo alérgico en el tejido afectado.
Fuentes:
Roufosse F, Klion AD y Weller PF. Síndromes hipereosinofílicos: manifestaciones clínicas, fisiopatología y diagnóstico. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 27 de junio de 2016).
Teferri A. Descripción general de los neoplasmas mieloproliferativos. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 26 de junio de 2016).
Van Eatton RA. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de leucemia mieloide crónica. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 28 de junio de 2016).