La mielofibrosis es una afección en la que se forman cicatrices (fibrosis) en la médula ósea. Esta cicatrización dificulta que la médula ósea produzca células sanguíneas de manera normal.
Síntomas
La mielofibrosis puede no causar síntomas. Sin embargo, puede ser recogido en el análisis de sangre de rutina realizado por su médico. Otros síntomas están relacionados con la disminución de los glóbulos rojos ( anemia ) y las plaquetas ( trombocitopenia ), como:
- Fatiga o cansancio
- Palidez
- Puntos rojos en la piel llamados petequias
- Aumento de hematomas
- Sangrado excesivo
- Hombro y / o hígado agrandados: es posible que note una plenitud debajo de las costillas.
- Dolor óseo
- Fiebre o infecciones frecuentes
Quién está en riesgo
La mielofibrosis generalmente ocurre en personas mayores de 50 años. Puede ocurrir en niños pero es extremadamente rara. Los pacientes con policitemia vera o trombocitemia esencial pueden desarrollar mielofibrosis.
¿Por qué se extiende tu bazo?
El bazo es un órgano hematopoyético, lo que significa que tiene el potencial de producir células sanguíneas. En la mielofibrosis, donde la médula ósea tiene dificultades para producir células sanguíneas, el bazo se agranda para tratar de mejorar la producción.
Causas
La mielofibrosis primaria es una forma rara de cáncer de sangre (parte de las neoplasias mieloproliferativas crónicas). Esto es causado por una mutación genética. En este momento, no estamos seguros de qué causa la mutación.
La mielofibrosis puede ser causada por otras afecciones y se denomina mielofibrosis secundaria.
Éstas incluyen:
- Otros cánceres de sangre, particularmente leucemia megacariocítica aguda (un tipo de leucemia mieloide aguda ) o síndrome mielodisplásico
- Metástasis de cáncer a hueso
- Enfermedades autoinmunes como lupus, esclerodermia
- Hipertensión pulmonar: en esta afección, hay presión arterial elevada en los vasos sanguíneos de los pulmones.
- Hiperparatiroidismo asociado con deficiencia de vitamina D
- Síndrome de plaquetas gris
- Osteodistrofia renal: este es un trastorno del metabolismo mineral y óseo que ocurre en pacientes con enfermedad renal crónica.
Diagnóstico
Inicialmente, la disminución de los recuentos sanguíneos se identifican en un conteo sanguíneo completo . Generalmente, anemia y / o trombocitopenia están presentes. El daño a las células sanguíneas a menudo se puede identificar en un frotis de sangre periférica, un portaobjetos de microscopio de una gota de sangre. Los glóbulos rojos a menudo se describen como una lágrima.
El diagnóstico final requiere una biopsia de médula ósea, un procedimiento en el que se extrae una pequeña porción de médula ósea. Con tinción especial, se pueden identificar los filamentos fibrosos en la médula ósea.
Durante el examen de diagnóstico, su médico intentará determinar qué causa la mielofibrosis. Incluido en este trabajo habrá pruebas genéticas para mutaciones específicas llamadas JAK2, MPL y CALR.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa primaria. El tratamiento de la mielofibrosis primaria está determinado por el riesgo de progresión de la enfermedad y la supervivencia general.
- Observación: si no tiene síntomas significativos, la mejor opción de tratamiento puede ser la espera vigilante.
- Transfusiones: la anemia y la trombocitopenia observadas en la mielofibrosis pueden ser graves y pueden requerir transfusiones de sangre frecuentes. La frecuencia de las transfusiones puede determinar si se necesita un tratamiento más intenso.
- Trasplante de médula ósea (células madre): la decisión de trasplantar debe sopesarse cuidadosamente al analizar tanto los riesgos como los beneficios.
- Ruxolitinib: este medicamento inhibe JAK2 se puede utilizar en pacientes con mutaciones JAK2 que tienen síntomas significativos y no son elegibles para el trasplante de médula ósea.
- Esplenectomía : si el bazo no disminuye de tamaño con respecto al tratamiento, puede extirparse quirúrgicamente.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea es un medicamento de quimioterapia oral que se puede utilizar para reducir el tamaño del bazo y otros síntomas.
- Otros medicamentos como el andrógeno y la talidomida
- La radioterapia puede usarse para reducir el tamaño del bazo
El tratamiento para la mielofibrosis secundaria se dirige a la causa subyacente. Por lo tanto, si la mielofibrosis es causada por un cáncer, como la leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en inglés), se trata con quimioterapia. Si la mielofibrosis es secundaria a un trastorno autoinmune, el tratamiento de ese trastorno puede mejorar los conteos sanguíneos.
Cualquiera que sea el tratamiento, su equipo médico lo guiará a través de todos los pasos que debe seguir para controlar su salud. No dude en compartir sus pensamientos, preguntas y sentimientos con ellos.