El síndrome de Sweet es una afección rara que involucra una erupción dolorosa, generalmente junto con fiebre. La erupción erupciona principalmente en la piel de los brazos, el cuello, la cabeza y el tronco. La causa del síndrome de Sweet no se conoce completamente, pero hay varios escenarios típicos en los que se sabe que ocurre.
En algunas personas, parece ser desencadenado por una infección, o posiblemente se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal y embarazo; en otros, puede estar asociado con el cáncer, más comúnmente con la leucemia mielógena aguda; otros aún tienen una forma del síndrome de Sweet inducida por las drogas.
El síndrome de Sweet puede desaparecer por sí solo, pero comúnmente se trata con píldoras de corticosteroides, como la prednisona. El síndrome de Sweet también se conoce como dermatosis neutrofílica febril aguda o enfermedad de Gomm-Button.
Síntomas
El síndrome de Sweet está marcado por los siguientes síntomas:
- Fiebre
- Pequeños protuberancias rojas en los brazos, el cuello, la cabeza o el tronco que crecen rápidamente, extendiéndose en racimos dolorosos de hasta una pulgada de diámetro
- La erupción puede aparecer abruptamente después de una fiebre o una infección de las vías respiratorias superiores .
Tipos de Síndrome de Sweet
La condición se identifica por tres tipos diferentes:
Clásico
- Usualmente en mujeres de 30 a 50 años
- A menudo precedido por una infección del tracto respiratorio superior
- Puede estar asociado con la enfermedad inflamatoria intestinal y el embarazo
- Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una recurrencia del síndrome de Sweet
Malignidad asociada
- Puede estar en alguien que ya se sabe que tiene cáncer
- Puede estar en alguien cuyo cáncer de sangre o tumor sólido no se descubrió anteriormente
- Más comúnmente relacionado con la leucemia mielógena aguda , pero otros cánceres posibles, como la mama o el colon
Inducido por drogas
- Más comúnmente ocurre en pacientes que han sido tratados con factor estimulante de colonias de granulocitos para estimular los glóbulos blancos
- Sin embargo, otros medicamentos también pueden estar asociados; Los medicamentos relacionados con el síndrome de Sweet incluyen azatioprina, ciertos antibióticos y algunos medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
Implicación fuera de la piel
Debido a la rareza del síndrome de Sweet, datos limitados y múltiples condiciones subyacentes posibles, no todos los hallazgos relacionados con este trastorno son necesariamente del síndrome en sí.
Dicho esto, se cree que el síndrome de Sweet puede afectar otros tejidos y órganos, además de la piel. Se ha documentado la afectación de los huesos y las articulaciones, así como la participación del sistema nervioso central; se ha descrito una "enfermedad neuro-dulce". Los ojos, oídos y boca también pueden verse afectados. Los golpes rojos y sensibles pueden extenderse desde el oído externo hacia el canal y el tímpano. Los ojos pueden estar involucrados, con hinchazón, enrojecimiento e inflamación. Se pueden desarrollar llagas en la lengua, dentro de las mejillas y en las encías. También se ha informado de inflamación y / o agrandamiento de los órganos internos del abdomen y el tórax.
Factores de riesgo
El síndrome de Sweet es muy raro, por lo que sus factores de riesgo no están tan desarrollados como lo podrían ser para otras enfermedades. En general, las mujeres son más propensas a tener el síndrome de Sweet que los hombres, y, aunque los adultos mayores e incluso los bebés pueden desarrollar el síndrome de Sweet, las personas entre las edades de 30 y 60 son el principal grupo de edad afectado.
Además, las condiciones que definen los tipos enumerados anteriormente se pueden considerar factores de riesgo, por lo que el síndrome de Sweet a veces se asocia con cáncer, puede estar asociado con la sensibilidad a ciertas drogas, puede seguir una infección de las vías respiratorias superiores (y muchas personas informan tener como los síntomas antes de que aparezca la erupción) y también se puede asociar con la enfermedad inflamatoria intestinal, que incluye la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.
Algunas mujeres también desarrollaron el síndrome de Sweet durante el embarazo.
Diagnóstico
El síndrome de Sweet puede sospecharse o reconocerse al examinar la erupción, sin embargo, a menudo se necesitan una variedad de pruebas para hacer el diagnóstico y / o descartar otras causas.
Se puede enviar una muestra de su sangre a un laboratorio para buscar una cantidad inusualmente grande de glóbulos blancos o la presencia de trastornos sanguíneos.
Se puede realizar una biopsia de la piel o la extirpación de una pequeña porción de la piel afectada para examinarla con un microscopio. El síndrome de Sweet tiene anomalías características: las células inflamatorias, en su mayoría glóbulos blancos maduros de tipo neutrófilo, se infiltran y se localizan típicamente en una capa superior de la parte viva de la piel.
Cabe destacar que los agentes infecciosos pueden producir hallazgos similares en la piel, por lo que se ha sugerido que sería aconsejable que también se haga una prueba de bacterias, hongos y virus en la muestra.
Los hallazgos de laboratorio más consistentes en pacientes con síndrome de Sweet son elevación de glóbulos blancos y neutrófilos en el torrente sanguíneo y una tasa de sedimentación globular elevada o ESR. Dicho esto, un recuento elevado de glóbulos blancos no siempre se observa en todos los pacientes con síndrome de Sweet confirmado por biopsia.
Tratamiento
El síndrome de Sweet puede desaparecer por sí solo, sin ningún tratamiento, sin embargo, los tratamientos son efectivos y generalmente funcionan rápidamente. Sin tratamiento, la erupción puede durar semanas o meses. Los medicamentos más comunes usados para el síndrome de Sweet son los corticosteroides . Los corticosteroides orales, como la prednisona , se pueden usar, especialmente si tiene más de unas pocas áreas afectadas de la piel. Estos medicamentos son sistémicos, lo que significa que afectan a todo el cuerpo y no solo a la piel.
Otras formas de esteroides, como cremas o ungüentos, a veces se usan para erupciones más pequeñas y menos extendidas. Cuando una persona con el síndrome de Sweet no tolera los corticosteroides sistémicos o tiene efectos secundarios con los corticosteroides a largo plazo, existen otros medicamentos que podrían usarse, como la dapsona, el yoduro de potasio o la colchicina.
Los pacientes con síndrome de Sweet pueden desarrollar complicaciones debido a la afectación de la piel, las afecciones asociadas con el síndrome de Sweet o ambas. La terapia antimicrobiana se puede usar si las llagas de la erupción corren el riesgo de infectarse de manera secundaria.
La atención a las condiciones asociadas con el síndrome de Sweet también puede ser una parte importante del tratamiento del síndrome de Sweet. Por ejemplo, los síntomas asociados con el síndrome remiten a veces con tratamiento o cura de la malignidad subyacente.
Una palabra de
Los medicamentos como los corticosteroides pueden aliviar el síndrome, pero la atención a las afecciones subyacentes también puede ser importante. Si tiene el tipo de síndrome de Sweet inducido por fármacos, una vez que se ha suspendido el fármaco causante, la enfermedad generalmente, pero no siempre, mejora y remite espontáneamente.
Claramente, no todas las personas con el síndrome de Sweet tienen cáncer; y, en un estudio con 448 personas con síndrome de Sweet, solo el 21 por ciento (o 96 de 448 personas) tenían una neoplasia maligna hematológica o un tumor sólido. Sin embargo, es importante señalar que el síndrome de Sweet a veces puede conducir al descubrimiento de un cáncer desconocido, y también que la recurrencia del síndrome de Sweet asociado a la malignidad puede indicar una recaída del cáncer.
> Fuentes:
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