Visión de conjunto
La miocardiopatía restrictiva es la menos común de las tres categorías generales de cardiomiopatía o enfermedad del músculo cardíaco. Las otras dos categorías son la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía hipertrófica .
La miocardiopatía restrictiva es importante porque a menudo produce insuficiencia cardíaca y, dependiendo de la causa subyacente, la insuficiencia cardíaca puede ser difícil de tratar con eficacia.
Debido a que el tratamiento de este trastorno puede ser complicado, cualquier persona con miocardiopatía restrictiva debe estar bajo el cuidado de un cardiólogo.
Definición
En la miocardiopatía restrictiva, por una razón u otra, el músculo cardíaco desarrolla una "rigidez" anormal. Si bien el músculo cardíaco rígido todavía puede contraerse normalmente y, por lo tanto, puede bombear sangre, no puede relajarse por completo durante la fase diastólica del latido cardíaco. (Diástole es la fase de "llenado" del ciclo cardíaco, el tiempo entre los latidos del corazón, cuando los ventrículos se llenan de sangre.) Esta falla de relajación hace que sea más difícil que los ventrículos se llenen adecuadamente con sangre durante la diástole.
El relleno restringido del corazón (que le da su nombre a esta condición) hace que la sangre "retroceda" cuando intenta ingresar a los ventrículos, lo que puede producir congestión en los pulmones y en otros órganos.
Otro nombre para el llenado restringido del corazón durante la diástole es la "disfunción diastólica", y el tipo de insuficiencia cardíaca que produce se denomina insuficiencia cardíaca diastólica.
Básicamente, la miocardiopatía restrictiva es una de las muchas causas de insuficiencia cardíaca diastólica, aunque es relativamente rara.
Causas
Hay varias condiciones que pueden producir una miocardiopatía restrictiva. En algunos casos, no se puede identificar una causa específica, en cuyo caso se dice que la miocardiopatía restrictiva es "idiopática". Sin embargo, la miocardiopatía restrictiva idiopática debe diagnosticarse solo cuando se hayan buscado y descartado todas las demás causas posibles.
Estas otras causas incluyen:
- Enfermedades infiltrativas tales como amiloidosis , sarcoidosis , síndrome de Hurler , enfermedad de Gaucher e infiltración grasa.
- Varios trastornos familiares que son de naturaleza genética, incluido el pseuoxanthoma elasticum.
- Enfermedades de almacenamiento, incluida la enfermedad de Fabry , la enfermedad de almacenamiento de glucógeno y la hemocromatosis .
- Otras afecciones diversas que incluyen esclerodermia , síndrome hipereosinofílico , fibrosis endomiocárdica, síndrome carcinoide , cáncer metastásico, radioterapia o quimioterapia.
Lo que todos estos trastornos causales tienen en común es que producen algún proceso que interfiere con el funcionamiento normal del músculo cardíaco, como la infiltración celular anormal o depósitos anormales. Estos procesos tienden a no interferir demasiado con la contracción del músculo cardíaco, pero reducen la elasticidad del músculo cardíaco y, por lo tanto, restringen el llenado de los ventrículos con sangre.
Síntomas
Los síntomas que las personas experimentan con la miocardiopatía restrictiva son similares a los síntomas que ocurren con otras formas de insuficiencia cardíaca . Los síntomas se deben principalmente a la congestión de los pulmones, la congestión de otros órganos y la incapacidad de aumentar adecuadamente la cantidad de sangre que bombea el corazón durante el ejercicio.
En consecuencia, los síntomas más prominentes con miocardiopatía restrictiva son disnea (dificultad para respirar), edema (hinchazón de los pies y tobillos), debilidad, fatiga, una tolerancia muy reducida al ejercicio y palpitaciones . Con la miocardiopatía restrictiva severa, puede producirse congestión de los órganos abdominales, produciendo un agrandamiento del hígado y el bazo, y ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal).
Diagnóstico
Al igual que con la mayoría de las formas de insuficiencia cardíaca, el diagnóstico de miocardiopatía restrictiva depende primero de que el médico esté alerta ante la posibilidad de que esta afección esté presente al realizar un historial médico y un examen físico.
Las personas con miocardiopatía restrictiva significativa pueden tener una taquicardia relativa (frecuencia cardíaca rápida) en reposo y distensión de las venas en el cuello. Estos hallazgos físicos, así como los síntomas, tienden a ser similares a los que se observan con la pericarditis constrictiva . De hecho, diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva es un problema clásico que los cardiólogos inevitablemente enfrentan en sus exámenes de certificación de la junta. (En la prueba, la respuesta tiene que ver con los sonidos cardíacos esotéricos producidos por estas dos condiciones: un "galope s3" con una miocardiopatía restrictiva contra un "golpe pericárdico" con pericarditis constrictiva).
El diagnóstico de miocardiopatía restrictiva generalmente se puede confirmar realizando una ecocardiografía que muestra una disfunción diastólica y evidencia de un llenado restrictivo de los ventrículos. Si la causa subyacente es una enfermedad infiltrante como la amiloidosis, la prueba de eco también puede mostrar evidencia de depósitos anormales en el músculo ventricular. La exploración de MRI cardíaca también puede ayudar a hacer el diagnóstico y, en algunos casos, puede ayudar a identificar una causa subyacente. Una biopsia de músculo cardíaco también puede ser muy útil para hacer el diagnóstico cuando hay una enfermedad infiltrante o de almacenamiento.
Tratamiento
Si se ha identificado una causa subyacente de miocardiopatía restrictiva, el tratamiento agresivo de la causa subyacente puede ayudar a revertir o detener la progresión de la miocardiopatía restrictiva. Desafortunadamente, no existe una terapia específica que revierte directamente la miocardiopatía restrictiva.
El manejo de la miocardiopatía restrictiva está dirigido a controlar la congestión pulmonar y el edema para reducir los síntomas. Esto se logra usando muchas de las mismas drogas que se usan para la insuficiencia cardíaca debido a la miocardiopatía dilatada .
Los diuréticos , como Lasix (furosemida), tienden a ofrecer el beneficio más obvio en el tratamiento de personas con miocardiopatía restrictiva. Sin embargo, es posible hacer que las personas con esta afección "estén demasiado secas" con los diuréticos, reduciendo aún más el llenado de los ventrículos durante la diástole. Por lo tanto, es necesario controlar de cerca su afección, midiendo el peso al menos diariamente y revisando periódicamente los análisis de sangre para buscar evidencia de deshidratación crónica. La dosis óptima de diuréticos puede cambiar con el tiempo, por lo que esta vigilancia es un requisito crónico.
El uso de bloqueadores de los canales de calcio puede ser útil al mejorar directamente la función diastólica del corazón y al disminuir la frecuencia cardíaca para permitir más tiempo para llenar los ventrículos entre los latidos del corazón. Por razones similares, los betabloqueantes también pueden ser útiles.
Existe alguna evidencia de que los inhibidores de la ECA pueden ser beneficiosos para al menos algunas personas con miocardiopatía restrictiva, posiblemente reduciendo la rigidez del músculo cardíaco.
Si la fibrilación auricular está presente, es fundamental controlar la frecuencia cardíaca para permitir un tiempo adecuado para llenar los ventrículos. El uso de bloqueadores de los canales de calcio y bloqueadores beta generalmente puede lograr este objetivo.
Si la terapia médica no logra controlar los síntomas de la miocardiopatía restrictiva, el trasplante de corazón puede convertirse en una opción que debe considerarse.
El pronóstico de la miocardiopatía restrictiva tiende a ser peor en hombres, en personas mayores de 70 años y en personas cuya cardiomiopatía es causada por una condición con un mal pronóstico, como la amiloidosis.
Resumen
La miocardiopatía restrictiva es una forma poco frecuente de insuficiencia cardíaca. Cualquiera que tenga esta afección necesita un estudio médico completo para buscar las causas subyacentes, y también necesita un tratamiento médico cuidadoso y continuo para minimizar los síntomas y optimizar los resultados a largo plazo.
> Fuentes:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Clasificación de las miocardiopatías: una declaración de posición del Grupo de trabajo de la Sociedad Europea de Cardiología sobre las enfermedades del miocardio y el pericardio. Eur Heart J 2008; 29: 270.
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> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Miocardiopatía Restrictiva. N Engl J Med 1997; 336: 267.