Un desorden autoinmune del sistema nervioso periférico
El síndrome de Guillain-Barré (pronunciado Geel-on oa veces Gee-yon Barr-ay) se refiere a un grupo de trastornos que generalmente conducen a debilidad muscular, pérdida sensorial, disautonomía o alguna combinación de los tres. El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es un trastorno autoinmune del sistema nervioso periférico, lo que significa que el propio sistema inmunitario del cuerpo ataca los nervios fuera del cerebro y la médula espinal.
No es común, afecta solo a uno o dos por cada 100,000 personas.
Para entender cómo Guillain-Barré daña el sistema nervioso, es importante entender un poco sobre cómo funcionan normalmente las células nerviosas. El cuerpo de una célula nerviosa periférica se encuentra en o muy cerca de la médula espinal. El nervio se comunica enviando señales hacia una extensión larga y delgada llamada axón. Estos axones transmiten señales desde el cuerpo de la célula nerviosa a los músculos para hacer que los músculos se contraigan y envíen señales de los receptores sensoriales al cuerpo de la célula para permitirnos sentir.
Puede ser útil pensar en un axón como un tipo de cable que envía impulsos eléctricos hacia o desde diferentes áreas del cuerpo. Al igual que los alambres, la mayoría de los axones funcionan mejor si están rodeados de aislamiento.
En lugar de la capa de goma que recubre los cables eléctricos, muchos axones están envueltos en mielina. La mielina está formada por células de soporte gliales que rodean el axón del nervio.
Estas células gliales protegen y nutren el axón, además de ayudar a acelerar la señal eléctrica que viaja.
Mientras que un axón no mielinizado requiere que los iones entren y salgan de toda la longitud del axón, los axones mielinizados solo requieren que el nervio haga esto en los puntos seleccionados. Estos puntos se llaman nodos, donde la mielina se rompe para permitir el flujo de iones.
En esencia, en lugar de recorrer toda la longitud del axón, la señal eléctrica salta rápidamente de nodo a nodo, acelerando las cosas.
Cómo se desarrolla el síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es causado por el sistema inmune del cuerpo que ataca los nervios periféricos. El hecho de que el síndrome generalmente aparece después de una infección (o muy raramente, después de una inmunización) nos ha llevado a sospechar que, a nivel molecular, algunos agentes infecciosos se parecen a partes del sistema nervioso. Esto hace que el sistema inmune confunda la identidad de los nervios periféricos, pensando que partes del nervio son una infección. Como resultado, el sistema inmune libera anticuerpos que atacan los nervios periféricos.
Cómo afecta el Síndrome de Guillain-Barré a una persona individual depende de dónde los anticuerpos atacan el nervio. Por esta razón, Guillain-Barré es quizás mejor considerado como una familia de trastornos, que pueden causar diferentes tipos de problemas.
La Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP) es el subtipo más común de Guillain-Barré, y lo que la mayoría de los médicos piensan cuando se usa el término "Guillain-Barré". En AIDP, los anticuerpos no atacan las células nerviosas directamente, sino que dañan las células de soporte gliales que rodean el axón del nervio.
Típicamente, esto lleva a cambios sensoriales y debilidad que comienzan en los dedos de los pies y las puntas de los dedos y se extienden hacia arriba, empeorando en cuestión de días o semanas. Las personas con Guillain-Barré también pueden sufrir un dolor profundo y doloroso en sus áreas debilitadas y espalda. Al igual que la mayoría de las formas de Guillain-Barré, ambos lados del cuerpo tienden a verse afectados por igual en AIDP.
Si bien AIDP es el tipo más común de Guillain-Barré, hay muchos otros. Estos incluyen los siguientes.
Motor Agudo y Neuropatía Axonal Sensorial (AMSAN)
En AMSAN, los anticuerpos dañan el axón directamente en lugar de la vaina de mielina. Lo hacen atacando los nódulos donde se rompe la mielina para permitir el intercambio de iones que propaga la señal eléctrica.
AMSAN puede ser muy agresivo, con síntomas que a veces progresan a parálisis total en solo uno o dos días. Además, la recuperación de AMSAN puede tomar un año o más. En lugar de una recuperación completa, no es raro que las personas con AMSAN tengan algunos problemas duraderos, como torpeza o entumecimiento en los dedos.
Neuropatía Axonal Motor aguda (AMAN)
En AMAN, solo los nervios que controlan el movimiento se ven afectados, por lo que no hay entumecimiento. La gente tiende a recuperarse más rápido y completamente de AMAN que las otras formas de Guillain-Barré.
Variante Miller-Fisher
Guillain-Barré es más preocupante cuando cambia la forma en que respiramos o protegemos nuestras vías respiratorias. En la variante Miller-Fisher de Guillain-Barré, la cara y los ojos son atacados primero. La pérdida del control de los músculos de la garganta puede hacer que sea imposible tragar sin que entren alimentos o saliva en los pulmones, lo que aumenta el riesgo de infecciones pulmonares y ahogamiento. Si bien todas las formas de Guillain-Barré requieren una estrecha vigilancia para ver si el paciente puede necesitar intubarse o ponerse en ventilación mecánica , la variante Miller-Fisher requiere una atención especial.
Neuropatía Panautonómica Aguda
La mayoría de las variedades de Guillain-Barré también afectan el sistema nervioso autónomo de alguna manera, lo que resulta en la pérdida de control de funciones como la sudoración, la frecuencia cardíaca, la temperatura y la presión arterial. La neuropatía aguda panautonómica es un tipo raro en el cual el movimiento y la sensación se dejan intactos, pero las funciones autonómicas se pierden. Esto puede provocar aturdimiento , arritmias cardíacas y más.
El síntoma más común de Guillain-Barré es una pérdida progresiva de fuerza que a veces incluye pérdida de sensibilidad y control autónomo. Mientras que la mayoría de las neuropatías periféricas empeoran en cuestión de meses o años, Guillain-Barré cambia durante días y algunas horas. Debido a que Guillain-Barré puede llevar a una debilidad que es tan grave que una persona afligida ni siquiera puede respirar por sí misma, es importante que obtenga ayuda lo más pronto posible si nota estos síntomas.
Fuente
Yuen T. Entonces, Continuum: Neuropatías Periféricas, Neuropatías Inmunesmedidas, Volumen 18, Número 1, Febrero de 2012
Braunwald E, Fauci ES, y col. Harrison's Principles of Internal Medicine. 16ª ed. 2005.