Causas y factores de riesgo del angioedema

La alergia, el medio ambiente y la genética pueden todos jugar un papel

El angioedema, hinchazón de la capa de tejido inmediatamente debajo de la piel, puede ser causado por una alergia, una reacción a un medicamento, el ambiente o incluso por el estrés. También puede ser hereditario, con una mutación genética relacionada que se transmite en las familias. El mecanismo subyacente en todos los casos es un mal funcionamiento del sistema inmune en el que sustancias químicas llamadas histamina o bradiquininas se liberan anormalmente en el torrente sanguíneo.

El área del cuerpo afectada (cara, lengua, garganta, brazos o piernas) puede proporcionar una pista sobre la causa, pero no siempre.

Causas comunes

El angioedema adquirido (AAE) puede ser inmunológico (relacionado con la alergia), no inmunológico (desencadenado por causas no alérgicas) o idiopático (de origen desconocido). A diferencia del angioedema con una causa puramente genética (ver a continuación), algunos de los factores implicados en estos tipos pueden ser modificables.

Inmunológico

La alergia es la causa más común de angioedema, desencadenada por una reacción a medicamentos , alimentos , picaduras de insectos u otras sustancias como el látex . La causa se considera inmunológica porque implica una respuesta anormal del sistema inmune.

Por razones desconocidas, el cuerpo a veces confundirá una sustancia inofensiva con otra peligrosa y dispersará grandes cantidades de histamina en el torrente sanguíneo como medio de defensa.

Mientras que las histaminas están destinadas a dilatar los vasos sanguíneos para que los glóbulos blancos se puedan acercar al lugar de la lesión, cuando se liberan en ausencia de daño, pueden desencadenar una serie de síntomas adversos, como fiebre del heno ( rinitis alérgica ), urticaria y asma alérgica .

Sin embargo, a diferencia de cualquiera de esas reacciones, el angioedema ocurre en el tejido subcutáneo justo debajo de la capa superior de la piel o la membrana mucosa. La hinchazón no picará ni se pondrá roja y puede durar varias horas o días. Cuando la hinchazón finalmente se detiene, la piel por lo general aparecerá normal sin descamación, descamación o hematomas.

No inmunológico

Con el angioedema inmunológico, las células responsables de instigar el ataque se conocen como células cebadas . Los mastocitos contienen gránulos ricos en histamina y, cuando el sistema inmunitario así lo indique, se someterán a un proceso llamado desgranulación para liberar histamina en el sistema.

Con angioedema no inmunológico, el sistema inmunitario no tiene nada que ver con la liberación. En cambio, ciertos productos químicos o procesos fisiológicos pueden inducir a los mastocitos a desgranularse. Las reacciones a menudo ocurren en personas con un trastorno subyacente de los mastocitos, como la mastocitosis .

Los medicamentos comúnmente asociados con esto incluyen:

Otras causas no inmunológicas incluyen transfusión de sangre, cánceres como el linfoma , enfermedades autoinmunes como el lupus y ciertas infecciones como hepatitis, VIH, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr.

Se sabe que ciertos estímulos físicos como el calor, el frío, el ejercicio excesivo, la vibración , la exposición al sol e incluso el estrés emocional causan angioedema.

Idiopático

Con el angioedema idiopático, no habrá causa o explicación conocida para la hinchazón aguda repentina.

Lo que hace que la condición sea tan molesta es que los afectados son propensos a la recurrencia, a veces severa.

Según una investigación de la Escuela de Medicina de la Universidad de Wisconsin, más de la mitad de las 99 personas diagnosticadas con angioedema idiopático experimentaron episodios recurrentes durante más de un año. La cara, la boca y la lengua fueron las áreas más comúnmente afectadas. En general, el 55 por ciento de ellos informó haber recibido al menos un ciclo de altas dosis de corticosteroides para aliviar la hinchazón. Más preocupante aún fue el hecho de que el 52 por ciento requirió al menos una visita a la sala de emergencias.

Genética

El angioedema hereditario (HAE) se considera un trastorno autosómico dominante , lo que significa que puede heredar el gen problemático de uno solo de los padres.

Hay dos tipos de HAE relacionados con mutaciones en el gen SERPING1 y un tercero causado por la mutación del gen F1.

Los tres tipos causan la activación anormal del sistema inmune y pueden causar hinchazón en todas las partes del cuerpo. Donde HAE difiere de AAE es que el principal culpable no es la histamina. Por el contrario, el ataque será instigado por otro compuesto de origen natural conocido como bradiquinina.

La bradicinina, como la histamina, causa la dilatación de los vasos sanguíneos, pero lo hace como un medio para regular las funciones corporales. Por ejemplo, el cuerpo liberará bradiquininas para reducir la presión arterial o para regular la función respiratoria o renal.

La liberación anormal de bradiquininas puede desencadenar angioedema, con mayor frecuencia en las piernas, los brazos, los genitales, la cara, los labios, la laringe o el tracto gastrointestinal (GI). Una lesión menor o un episodio de estrés emocional pueden desencadenar un ataque, pero la mayoría ocurre sin una causa conocida.

El angioedema del tracto gastrointestinal puede ser severo y causar vómitos violentos, dolor intenso y deshidratación al no poder mantener los líquidos bajos. Si se produce hinchazón en la garganta, puede ser potencialmente mortal.

Debido a que los inhibidores de la ECA (utilizados para tratar la presión arterial alta) funcionan manteniendo los niveles de bradiquinina, se encuentran entre las causas más comunes de angioedema inducido por fármacos (aunque con un mecanismo de enfermedad diferente a los opiáceos o la aspirina).

El AEH se considera raro y ocurre en una de cada 50,000 personas, y con frecuencia solo se sospecha si alguien con angioedema no responde a los antihistamínicos. El HAE generalmente se puede confirmar con tres análisis de sangre que evalúan la respuesta inmune.

Factores de riesgo

Realmente no hay forma de explicar por qué algunas personas contraen angioedema y otras con las mismas condiciones de salud o estilos de vida no lo hacen. Dicho esto, puede estar en mayor riesgo si tiene o ha experimentado alguno de los siguientes:

Si usted o un ser querido ha sufrido múltiples episodios de angioedema, puede beneficiarse de tratamientos que pueden ayudar a prevenir futuros ataques. Las opciones incluyen una dosis nocturna del antihistamínico Zyrtec (cetirizina) , si la causa es alérgica, o medicamentos inmunes como Kalbitor (ecallantide) o Firazyr (icatibant).

> Fuente:

> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et al. "El diagnóstico y manejo de la urticaria aguda y crónica: actualización 2014". J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270 - 7.

> Inomata, M. "Avances recientes en el angioedema inducido por fármacos". Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.

> Rosenberg, D .; Mathur, S .; y Viswanathan, R. "Características clínicas del angioedema idiopático". J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.