El lupus es una enfermedad autoinmune que adquiere varias formas, de las cuales el lupus eritematoso sistémico (LES) es uno. El lupus puede afectar cualquier parte del cuerpo, pero comúnmente ataca la piel, las articulaciones, el corazón, los pulmones, las células sanguíneas, los riñones y el cerebro. Alrededor de 1.5 millones de estadounidenses tienen algún tipo de lupus, según la Lupus Foundation of America, con un estimado de 16,000 nuevos diagnosticados cada año.
Cualquier persona de cualquier edad puede adquirir la enfermedad, aunque la mayoría de los pacientes con lupus son mujeres de entre 15 y 45 años.
El sistema inmune
Normalmente, nuestro sistema inmune protege nuestro cuerpo contra invasores microbianos como virus y bacterias. Con la enfermedad autoinmune, este sistema inmune normalmente protector funciona mal y comienza a atacar el cuerpo.
Cuando esto sucede, uno puede experimentar inflamación (la característica principal del lupus), dolor y daño tisular. La inflamación en sí misma puede causar dolor, calor, enrojecimiento, hinchazón y pérdida de función, ya sea internamente (ciertos órganos), externamente (principalmente la piel) o ambas.
Las enfermedades autoinmunes como el lupus pueden ser difíciles de diagnosticar y diferenciar.
Tipos de lupus
Hay cuatro tipos de lupus que afectan diferentes partes del cuerpo. Incluso si tiene el mismo tipo de lupus que otra persona, sus síntomas no serán necesariamente los mismos, ya que la enfermedad es muy individualizada.
Lupus eritematoso sistémico (LES)
La forma más común de lupus es el lupus eritematoso sistémico (LES), que puede afectar muchas partes del cuerpo, incluidas las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y los órganos. Este tipo afecta a alrededor del 70 por ciento de las personas con la enfermedad y, por lo general, es a lo que se hace referencia cuando las personas mencionan "lupus".
Los pacientes con LES pueden pasar años de erupciones rojas, fatiga extrema, articulaciones dolorosas o hinchadas, o fiebres, sin siquiera notar un patrón en las erupciones o que un médico alguna vez pueda diagnosticar el LES. Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer a la vez y pueden variar de leves a severos.
El LES a menudo se diagnostica mediante un análisis de anticuerpos antinucleares (ANA) , que identifica autoanticuerpos que atacan los tejidos y las células de su propio cuerpo. Un ANA positivo no significa automáticamente que tiene lupus, sino que el resultado es una pieza del rompecabezas de un diagnóstico de lupus que incluye sus síntomas, un examen físico y otras pruebas de laboratorio más específicas.
Lupus inducido por drogas
El lupus inducido por medicamentos se asocia con síntomas similares, pero son provocados específicamente por ciertos tipos de medicamentos, generalmente tomados durante largos períodos de tiempo. El lupus inducido por medicamentos es completamente reversible una vez que se suspende el medicamento, y los síntomas generalmente desaparecen en seis meses. Este tipo representa alrededor del 10 por ciento de los casos de lupus.
Se sabe que muchas drogas causan esta forma de la enfermedad, pero varias se consideran culpables principales. Principalmente son antiinflamatorios, anticonvulsivos o medicamentos que se usan para tratar afecciones crónicas como enfermedad cardíaca, enfermedad tiroidea, hipertensión (presión arterial alta) y trastornos neuropsiquiátricos.
Los tres medicamentos más culpables del lupus inducido por medicamentos son:
- procainamida: se usa para tratar las arritmias cardíacas
- hidralazina: se usa para tratar la hipertensión
- isoniazida: se usa para tratar la tuberculosis
Lupus cutáneo
Algunas personas solo tienen manifestaciones cutáneas de lupus y se les diagnostica lupus cutáneo, un tipo de lupus separado que, por sí solo, representa alrededor del 10 por ciento de los casos de lupus. Sin embargo, las lesiones del lupus cutáneo también ocurren en dos tercios de las personas con diagnóstico de LES.
Al igual que con otras formas de lupus, se trata de un caso en el que su cuerpo ataca su propia piel normal. La causa exacta de esta forma es desconocida, aunque es más probable que las mujeres la tengan y puede ser hereditaria.
Se ha demostrado que fumar cigarrillos y la luz del sol exacerban la afección.
En general, hay tres tipos de lupus cutáneo, que incluyen:
- Lupus crónica ( lupus discoide ): en el lupus discoide, la forma más común de lupus cutáneo crónico, se desarrollan llagas inflamatorias en la cara, las orejas, el cuero cabelludo y en otras áreas del cuerpo. Estas lesiones pueden ser crujientes o escamosas y a menudo cicatriz. Usualmente no duelen ni pican. Algunos pacientes informan lesiones y cicatrices en el cuero cabelludo, lo que hace imposible el crecimiento del cabello en esas áreas. La mayoría de las personas con lupus discoide no tienen LES. De hecho, el lupus discoide es más común en los hombres que en las mujeres.
- Subaguda cutánea : los síntomas de la piel del lupus cutáneo subagudo generalmente son leves. Las personas con esta condición, que también es su propia forma de lupus, presentan placas de color púrpura rojizo, que son lesiones de la piel firmes y levantadas, aplastadas. Estas placas se pueden encontrar solos o en grupos y varían en tamaño desde 5 mm a 20 mm, usualmente aparecen en el tronco, incluyendo la parte superior del tórax y la parte posterior. Alrededor del 10 por ciento de las personas con LES tienen lupus cutáneo subagudo. Ciertos medicamentos también pueden causar lupus cutáneo subagudo.
- Cutáneo agudo: este es el tipo de destello de piel que ocurre cuando su SLE está activo. Las lesiones asociadas con el lupus cutáneo agudo aparecen como áreas aplanadas de piel roja en la cara, que recuerdan a una quemadura solar, la erupción reveladora de la mariposa . Estas lesiones pueden aparecer en los brazos, las piernas y el cuerpo, y son fotosensibles . Aunque las lesiones pueden decolorar la piel, no cicatrizan. Las lesiones generalmente aparecen durante un brote o después de la exposición al sol.
Tenga en cuenta que tanto el lupus cutáneo crónico / discoide como el subagudo pueden ocurrir independientemente, o pueden ser manifestaciones de LES, mientras que el lupus cutáneo agudo no ocurre fuera del LES.
Lupus neonatal
El lupus neonatal es una forma rara de lupus temporal que afecta al feto o al recién nacido. No es verdadero lupus: ocurre cuando los autoanticuerpos de la madre se transmiten a su hijo en el útero. Estos autoanticuerpos pueden afectar la piel, el corazón y la sangre del bebé. Afortunadamente, los bebés que nacen con lupus neonatal no tienen un mayor riesgo de desarrollar LES más adelante en la vida.
Muchos bebés con lupus neonatal tendrán erupciones en la piel al nacer. El resto saldrá típicamente dentro de dos a cinco meses. La exposición al sol tiende a provocar el brote.
Las erupciones, en promedio, desaparecerán aproximadamente a los seis meses o poco después, cuando los autoanticuerpos de las madres desaparecen del bebé. El tratamiento para las lesiones cutáneas generalmente no es más que ungüentos para ayudar a aliviar la gravedad de los brotes.
Aunque es raro, algunos bebés de madres con lupus pueden nacer con una afección cardíaca que es permanente pero tratable con un marcapasos. Esta anormalidad se puede detectar ya en la semana 18 de embarazo.
Lupus de la infancia
El lupus infantil afecta a entre 5,000 y 10,000 niños menores de 18 años en los Estados Unidos. Con mayor frecuencia se diagnostica entre los 11 y los 15 años. Sin embargo, los niños de cualquier edad pueden tener lupus y el lupus puede afectar a niños de cualquier raza o etnia.
El lupus afecta a los niños de manera similar a la forma en que afecta a los adultos, ya que se expresa de manera diferente en cada persona, aunque parece tener más participación de órganos. Esto puede deberse a que los niños a menudo han estado enfermos durante un período de tiempo más largo cuando finalmente se les diagnostica.
Los síntomas en los niños son similares a los síntomas en los adultos, los más comunes son la fatiga y el dolor. Los síntomas evidentes de la enfermedad incluyen fiebre, sarpullido de mariposa y afectación renal. La mayoría de los casos se diagnostican con éxito cuando se incluye un análisis de sangre ANA en las pruebas de diagnóstico .
Es posible que el tratamiento deba ser un poco más agresivo para los niños, pero los médicos también deben tener cuidado con los efectos secundarios a largo plazo de los medicamentos, particularmente los corticosteroides como la prednisona. La mayoría de los niños llevan una infancia normal con el tratamiento y la atención adecuados.
Síntomas
Los síntomas del lupus temprano y crónico imitan los síntomas de varias enfermedades, lo que puede conducir a un diagnóstico erróneo. Los síntomas iniciales a menudo incluyen:
- Fiebre
- Malestar general o malestar general
- Dolor en las articulaciones
- Dolor muscular
- Fatiga
Por lo general, no es hasta que esos síntomas se combinan con otros signos más sugestivos que los médicos tienden a caminar por el camino del lupus. Esos signos incluyen, pero no están limitados a:
- Úlceras, lesiones y erupciones en la piel, lo más significativo es la erupción malar, comúnmente llamada erupción de mariposa
- Anemia
- Deficiencia de hierro
- Problemas cardíacos, como pericarditis, miocarditis y endocarditis
- Pleuritis y otra inflamación pulmonar
- Problemas renales, que incluyen hematuria indolora o proteinuria (sangre o proteína en la orina)
- Convulsiones
Causas
El lupus sigue siendo un misterio relativo para los investigadores médicos. Aún se desconoce la causa exacta de la enfermedad , y muchos todavía debaten si el lupus es una enfermedad o la combinación de varias enfermedades similares.
Pero el consenso sobre las formas más probables en que se desarrolla el lupus incluye:
- Genética (factores de riesgo que hereda de sus padres)
- Desencadenantes ambientales (de medicamentos, estrés, infecciones y / o exposición a la luz solar)
- Reacción a las drogas (en el caso del lupus inducido por medicamentos)
Diagnóstico
Si su médico sospecha que usted tiene lupus eritematoso cutáneo solo o en combinación con lupus eritematoso sistémico, se consideran varios factores, que incluyen:
- Resultados del examen físico
- Descubrimientos de laboratorio
- Pruebas de anticuerpos
- Biopsia de tejido
- Inmunofluorescencia directa
En última instancia, debido a la amplia gama de síntomas, puede ser un reto para su médico diagnosticar lupus , y la mayoría de las personas se diagnostica por primera vez cinco años después de haber desarrollado los primeros síntomas. Por lo tanto, si siente que puede experimentar síntomas consistentes con un diagnóstico de lupus, asegúrese de visitar a su médico y expresar esta preocupación.
El pronóstico para las personas con lupus a menudo depende de la cantidad de afectación del órgano. En otras palabras, ¿la enfermedad se dirige a los órganos en lugar de a la piel y las articulaciones? Es probable que la supervivencia de pacientes con lupus con síntomas del sistema nervioso central , afectación de órganos principales y / o enfermedad renal sea más corta que aquellos con enfermedades de la piel y / o articulaciones relacionadas con el lupus. La causa más común de muerte asociada con el lupus es una infección debida a la inmunosupresión, causada por medicamentos utilizados para tratar la enfermedad, especialmente al inicio de la enfermedad.
Tratamiento
Actualmente, no hay cura para el lupus. El tratamiento se enfoca en controlar la respuesta autoinmune, limitar la inflamación y el daño a los órganos, y aliviar los síntomas:
- Terapia farmacológica, como medicamentos antiinflamatorios y moduladores del sistema inmune
- Moderación del estilo de vida, que incluye pérdida de peso y protección contra el sol
- Acupuntura (y otros tratamientos alternativos)
- Terapia física
Para algunos pacientes que están levemente afectados, los síntomas del lupus pueden tratarse como una enfermedad crónica, pero la enfermedad puede ser bastante grave e incluso poner en peligro la vida de otras personas. La enfermedad no sigue un camino común, por lo que los pacientes con lupus a menudo sufren episodios impredecibles (brotes) seguidos de períodos de remisión, incluso con tratamiento.
Albardilla
El lupus puede traer todo tipo de desafíos físicos y emocionales, especialmente si te acaban de diagnosticar. Aprender a sobrellevar su enfermedad requiere tiempo y práctica, e incluye cosas como educarse a sí mismo y a sus seres queridos sobre su enfermedad, cuidarse descansando lo suficiente y comiendo bien, aprendiendo a manejar sus bengalas y obteniendo apoyo.
> Fuentes:
> Femia AN. Lupus eritematoso neonatal y pediátrico. Medscape. Actualizado el 8 de junio de 2016.
> Fundación Lupus de América. Diagnosticando lupus en niños. Actualizado el 16 de agosto de 2013.
> Fundación Lupus de América. Datos y estadísticas del lupus.
> Sontheimer RD. Cómo afecta el lupus a la piel. Lupus Foundation of America. Actualizado el 12 de julio de 2013.