Aunque los linfomas son todos cánceres que afectan a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, a veces es ahí donde termina la similitud. Hay muchos tipos y subtipos diferentes de linfoma. Las dos categorías principales son el linfoma de Hodgkin o HL y el linfoma no Hodgkin o NHL . La mayoría de ambos, NHL y HL son linfomas nodales, lo que significa que se originan en los ganglios linfáticos.
Sin embargo, es posible que los linfomas surjan en casi cualquier lugar.
Definición: Linfoma extranodal primario
Cuando se cree que el linfoma se originó fuera de los ganglios linfáticos , se llama linfoma extranodal, o más precisamente, linfoma extraganglionar primario. A veces, puede ser difícil determinar en qué parte del cuerpo comenzó un linfoma. En estos casos, los médicos pueden seguir una definición más aproximada: si el linfoma de una vez tuvo su mayor masa tumoral , su masa más obvia, en un sitio extraganglionar, entonces puede considerarse un linfoma extraganglionar.
Diferencias importantes
De los linfomas que comienzan en los ganglios linfáticos o en los ganglios linfáticos , casi todos pueden tener afectación extraganglionar , es decir, pueden diseminarse a sitios extraganglionares. Un linfoma que se disemina a otros órganos desde los ganglios linfáticos NO se considera un linfoma extranodal primario. Para ser extranodal primario, el linfoma tiene que haberse originado fuera de los ganglios linfáticos.
Visión de conjunto
Los linfomas extraganglionares primarios son mucho más comunes en el LNH que en el linfoma de Hodgkin. Hasta 33 por ciento de todos los NHL se considera linfoma extraganglionar primario, mientras que en HL, la enfermedad extraganglionar primaria es más rara.
El sitio más frecuente de linfoma extranodal primario se encuentra en el tracto gastrointestinal, y casi todos estos son NHL.
El siguiente sitio más frecuente después del tracto gastrointestinal es la piel . Sin embargo, cuando el LNH comienza solo en la piel, se denomina linfoma cutáneo o linfoma cutáneo.
El linfoma extranodal también puede surgir en el tejido linfoide del bazo, la médula ósea, el timo, las amígdalas y las adenoides, pequeños parches de tejido parecido a las amígdalas escondidos donde los conductos nasales se unen a la garganta.
Las células inmunes o linfoides del estómago, el pulmón, las estructuras alrededor de los ojos, la glándula tiroides, las glándulas salivales y el intestino delgado también pueden dar lugar a linfomas primarios. Los linfomas en estas áreas incluyen los "linfomas de células B de zona marginal del tejido linfoide asociado a la mucosa" o MZBCL de MALT, para abreviar.
Los linfomas primarios de la nariz y la garganta incluyen MZBCL de MALT, linfoma difuso de células B grandes o DLBCL y linfomas asesinos naturales / linfocitos T.
Los linfomas primarios pueden afectar los testículos en los hombres y se llaman linfomas testiculares primarios. El linfoma en el cerebro o el linfoma del SNC también pueden ser primarios. Mientras que el linfoma extranodal primario del cerebro y los testículos se ha asociado con la enfermedad más difícil de tratar, estudios recientes han demostrado que un tratamiento especialmente adaptado a estos sitios puede dar lugar a mejoras significativas.
Los linfomas foliculares extraganglionares primarios que no son linfomas cutáneos ocurren con bastante poca frecuencia.
El linfoma óseo primario es una afección rara en la que el linfoma comienza en un hueso.
El linfoma cardíaco primario es uno de los tumores más raros del corazón. El linfoma cardíaco primario se cree que compone solo el 1.3 por ciento de todos los tumores cardíacos y solo el 0.5 por ciento de todos los linfomas extraganglionares. Cuando ocurre, el tipo más común de este tumor es el linfoma difuso de células B grandes, y por lo general, la aurícula derecha y el ventrículo derecho están involucrados.
Una observación de los linfomas extranodales primarios, en general, es que aumentaron drásticamente con la aparición del VIH y el SIDA.
Linfoma extranodal primario: pronóstico
El hecho de que un linfoma sea un linfoma extranodal primario puede ser un factor en el plan de tratamiento y el pronóstico, pero otros factores pueden ser igualmente importantes o de mayor importancia.
El subtipo de linfoma, el tipo de célula B o de célula T, y el órgano primario o tejido de origen pueden ser todos factores pronósticos importantes.
Implicación extranodal: pronóstico
Casi todos los linfomas ganglionares se pueden diseminar a sitios extraganglionares, pero en estos casos, no se consideran linfomas extraganglionares primarios.
En NHL, los planes de tratamiento más efectivos dependen de una serie de factores, y la participación extraganglótica puede ser uno de ellos. A veces, un linfoma que está confinado a los ganglios linfáticos es más tratable y tiene un pronóstico más favorable que el linfoma que se ha diseminado fuera de los ganglios linfáticos. Sin embargo, la gran variedad de posibilidades de NHL primario extranodal, junto con muchos otros factores que influyen en los tratamientos y los resultados, significa que el plan de tratamiento y los pronósticos pueden ser muy individuales.
En algunos casos, la afectación extraganglionar es más indicativa de enfermedad avanzada. En la enfermedad de Hodgkin , por ejemplo, la afectación extraganglionar, excepto en el bazo y el timo, indica una enfermedad de Hodgkin en estadio IV. Incluso la enfermedad de Hodgkin en etapa tardía puede ser bastante tratable, sin embargo.
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