El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es un linfoma de la piel. CTCL surge de las células T , un tipo de linfocito o glóbulo blanco. CTCL no es una enfermedad única, sino un grupo de diferentes linfomas que afectan a la piel principalmente, que incluyen:
- Micosis fungoide,
- Síndrome de Sezary,
- Sarcoma de células del retículo de la piel, y
- Una cantidad de otros linfomas raros.
El linfoma comúnmente involucra a los ganglios linfáticos .
Sin embargo, las células linfáticas o los linfocitos están presentes en todos los órganos del cuerpo. La piel es una importante línea de defensa para el sistema inmune, y algunas células T migran naturalmente a la piel para proteger contra la infección. Las células cancerosas del linfoma cutáneo de células T también migran a la piel. La mayoría de las características de CTCL están relacionadas con lesiones o lesiones que producen en la piel.
El linfoma cutáneo de células T representa un grupo de tipos raros de linfoma no Hodgkin (LNH). CTCL representa solo 1 de cada 40 pacientes con NHL recientemente diagnosticados.
Factores de riesgo
CTCL afecta a los hombres más comúnmente que las mujeres. Las personas con CTCL generalmente tienen entre cincuenta y sesenta años. Los niños rara vez se ven afectados. Ha habido un aumento sorprendente en el número de personas afectadas por el linfoma de la piel en las últimas 3 décadas.
No se sabe mucho sobre la causa de CTCL. A diferencia de otros tipos de linfomas, no existe asociación con virus conocidos.
La investigación está en curso para determinar qué causa CTCL.
Síntomas
Los primeros síntomas del linfoma de la piel incluyen piel seca o escamosa, erupciones rojas y picazón. Las erupciones son más comunes en áreas que permanecen cubiertas con ropa. Algunas personas pueden notar primero parches rojos u oscuros en la piel. Estos síntomas no son específicos para el linfoma y la mayoría de las personas a menudo son tratadas para afecciones más comunes de la piel antes de que se sospeche linfoma.
A medida que la enfermedad avanza, los parches rojos pueden elevarse. Estos parches elevados se conocen como placas. Las placas pueden convertirse posteriormente en tumores nodulares o llenos de baches. En la enfermedad avanzada, las úlceras pueden desarrollarse en la parte superior de estas lesiones. CTCL también puede diseminarse a los ganglios linfáticos u otros órganos. La mayoría de las personas con CTCL solo tienen síntomas en la piel. Alrededor del 10 por ciento de los casos en etapa tardía progresan para desarrollar complicaciones graves.
Diagnóstico
Se requiere una biopsia de piel para diagnosticar CTCL. La muestra de la biopsia se examinará bajo un microscopio para identificar las células de linfoma. Se necesitan otras pruebas, incluidas pruebas de marcadores de linfoma (inmunohistoquímica) y genes de linfoma para determinar el tipo de linfoma. Se pueden realizar tomografías computarizadas u otras pruebas de imágenes para localizar la extensión de la enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento del linfoma de la piel es bastante diferente de la forma en que se tratan otros linfomas. Su estrategia de tratamiento dependerá de la extensión de la afectación cutánea, el tipo de lesión cutánea y la participación de ganglios u otros órganos corporales.
Se usan muchos tipos de tratamiento:
- Agentes de quimioterapia aplicados sobre la piel
- Terapia de haz de electrones de la piel total: un tipo de tratamiento de radiación
- Psoraleno y rayos ultravioleta A
- Rayos ultravioleta B
- Bexarotene, tanto en gel como en tabletas
- Denileukin Difitox
- Interferón alfa
- Quimioterapia por inyecciones o pastillas
Más recientemente, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el gel de mecloretamina (Valchlor) para el tratamiento de la piel de la micosis fungoide, el tipo más común de CTCL. Antes de su aprobación, la mecloretamina solo fue aprobada para tratamiento intravenoso.
Una palabra de
Un grupo de consenso de expertos europeos se reunió y publicó sus recomendaciones sobre el tratamiento de diferentes tipos y casos de CTCL, y señaló que las terapias dirigidas a la piel siguen siendo la opción más apropiada para las micosis fungoides en etapa temprana y que la mayoría de los pacientes con micosis fungoide pueden reenviar a una esperanza de vida normal.
Desafortunadamente, el pronóstico aún no es tan bueno para los pacientes con enfermedad avanzada, señalaron, aunque para un subconjunto altamente seleccionado de pacientes, la supervivencia prolongada se puede lograr con el alotrasplante de células madre (alloSCT).
Aún así, se ha logrado un gran progreso en la última década en cuanto a la comprensión de cómo se desarrollan los fungicidas para la micosis y el síndrome de Sezary, por lo que existe la esperanza de que esto también conduzca a avances en el tratamiento.
> Fuentes:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, y col. Recomendaciones de consenso de la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer para el tratamiento de la micosis fungoide / Síndrome de Sézary - Actualización 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.