¿Cómo difiere UCTD de MCTD?
La enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado (UCTD) y la enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) son afecciones que tienen algunas similitudes con otras enfermedades sistémicas autoinmunitarias o del tejido conectivo , pero existen distinciones que las hacen diferentes. En una enfermedad autoinmune sistémica, todo el cuerpo se ve afectado y el sistema inmunitario , que normalmente protege el cuerpo atacando a los invasores externos, ataca los propios tejidos del cuerpo.
En una enfermedad del tejido conectivo, como su nombre indica, el tejido conectivo es atacado y afectado. El tejido conectivo sostiene y conecta varias partes del cuerpo e incluye la piel, el cartílago y otros tejidos.
La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune con características superpuestas de otras tres enfermedades del tejido conjuntivo: lupus eritematoso sistémico , esclerodermia y polimiositis. A veces se lo denomina síndrome de superposición. Por el contrario, la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado carece de suficientes características o criterios para clasificarse como cualquiera de las enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo.
Características de la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado
Los pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado tienen síntomas (p. Ej., Dolor articular), resultados de pruebas de laboratorio (p. Ej., ANA positivo) u otras características de una enfermedad autoinmune sistémica, pero no satisfacen los criterios de clasificación para enfermedades específicas del tejido conjuntivo, como el lupus , artritis reumatoide , síndrome de Sjogren , esclerodermia u otros.
Cuando no hay suficientes características para clasificarse como una enfermedad del tejido conectivo, la condición se clasifica como "indiferenciada". La terminología de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo entró en juego por primera vez en los años ochenta. Básicamente, se aplicó a pacientes que se pensaba que estaban en las primeras etapas de la enfermedad del tejido conectivo.
El lupus latente y el lupus eritematoso incompleto fueron otros nombres utilizados para describir este grupo de pacientes.
Se cree que el 20% o menos de los pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado progresan a un diagnóstico definitivo de una enfermedad del tejido conectivo. Aproximadamente un tercio entra en remisión y el resto mantiene un curso leve de enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado.
Los síntomas característicos de la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado incluyen artritis, artralgia, fenómeno de Raynaud , leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos), erupciones cutáneas, alopecia, úlceras orales, ojos secos, sequedad de boca, fiebre baja y fotosensibilidad. Por lo general, no hay afectación neurológica o renal, ni afectación del hígado, los pulmones o el cerebro. La mayoría de los pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciada, tal vez el 80%, tienen un perfil de autoanticuerpo simple, a menudo autoanticuerpos anti-Ro o anti-RNP.
Diagnóstico y tratamiento de UCTD
Como parte del proceso de diagnóstico de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo, es necesario contar con un historial médico completo, un examen físico y pruebas de laboratorio para excluir la posibilidad de otras enfermedades reumáticas. Con respecto al tratamiento de la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado, no ha habido estudios científicos formales de tratamientos específicos para la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado.
La selección del tratamiento generalmente se basa en los síntomas presentados y el éxito previo de un médico en la prescripción de un tratamiento particular para enfermedades reumáticas.
Por lo general, el tratamiento para la UCTD consiste en una combinación de analgésicos y AINE para tratar el dolor, corticosteroides tópicos para la piel y el tejido mucoso y Plaquenil (hidroxicloroquina) como fármaco antirreumático modificador de la enfermedad (FAME). Si la respuesta es insuficiente, se puede agregar prednisona oral a dosis bajas durante un corto período de tiempo. En general, no se usan altas dosis de corticosteroides, fármacos citotóxicos (p. Ej., Cytoxan) u otros DMARDS (como Imuran).
El metotrexato puede ser una opción para los casos difíciles de tratamiento de enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado.
La línea de fondo
El pronóstico para la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado es sorprendentemente bueno. Existe un riesgo bajo de progresión a una enfermedad del tejido conectivo bien definida, especialmente entre pacientes que experimentan una enfermedad del tejido conectivo indiferenciada sin cambios durante 5 años o más. La mayoría de los casos siguen siendo leves y los síntomas se tratan sin la necesidad de inmunosupresores de uso intensivo.
Fuentes:
Enfermedades de tejidos conectivos indiferenciadas (UCTD). Mosca M. et al. Revisiones autoinmunes. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Enfermedad de tejido conectivo indiferenciado: descripción en profundidad. Jessica R. Berman, MD. Hospital para Cirugía Especial. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp