La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo . No es una enfermedad única, sino más bien un síntoma de un grupo de enfermedades complicadas por el crecimiento anormal del tejido conectivo que sostiene la piel y los órganos internos.
Causas
La razón por la que el cuerpo ataca sus propias células en esta enfermedad autoinmune no se conoce. Los investigadores tampoco creen que la esclerodermia se herede, pero los individuos de familias con antecedentes de ella u otras enfermedades reumáticas pueden ser más propensas a desarrollarla.
En algunos casos, la esclerodermia se ha relacionado con la exposición a ciertos productos químicos o contaminantes, en otras palabras, factores ambientales.
Predominio
La esclerodermia afecta a entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos. De acuerdo con el American College of Rheumatology, de 12 a 20 nuevos casos de esclerodermia por millón se diagnostican en los Estados Unidos cada año. Alrededor de un tercio de estas personas tienen esclerosis sistémica, que afecta a todo el cuerpo.
¿Quién lo consigue?
Las mujeres entre 30 y 50 años representan el 75 por ciento de los casos de esclerodermia, pero los hombres y los niños de cualquier grupo de edad también pueden desarrollarlo. La condición generalmente se desarrolla entre las edades de 25 a 55.
Tipos de esclerodermia
Hay dos tipos generales de esclerodermia : localizada y generalizada (también conocida como esclerosis sistémica). Localizado se limita al engrosamiento y estiramiento de la piel, mientras que los tipos generalizados involucran vasos sanguíneos y órganos internos.
- Esclerodermia localizada: la esclerodermia localizada afecta principalmente a la piel y se divide en morfea (manchas duras y ovales en la piel) y lineal (una línea distinta de piel engrosada y de color anormal que a menudo afecta los brazos, las piernas o la frente).
- Esclerosis sistémica: la esclerosis sistémica se divide en esclerodermia limitada (inicio gradual, restringida a ciertas áreas del cuerpo, puede afectar los órganos internos más tarde) y esclerodermia difusa (aparición súbita, el engrosamiento cubre áreas más grandes y puede afectar los órganos internos). La esclerodermia sinusal, que algunos consideran una tercera categoría de esclerosis sistémica, no afecta la piel.
Síntomas comunes: CREST
Las personas con esclerosis sistémica pueden presentar síntomas que se ajustan a un patrón característico, denominado CREST:
- Calcinosis (depósitos de calcio en el tejido conectivo)
- Fenómeno de Raynaud (pequeños vasos sanguíneos en los dedos de las manos, los pies, la nariz y las orejas se contraen en respuesta al frío o la ansiedad)
- Disfunción esofágica (el músculo en la parte inferior del esófago no funciona bien)
- Esclerodactilia (piel gruesa, apretada y brillante en los dedos de las manos o los pies)
- Telangiectasias (pequeñas manchas rojas en las manos y la cara)
Diagnóstico
Ninguna prueba única sirve como un diagnóstico definitivo para la esclerodermia. Una combinación de hallazgos del examen físico, análisis de sangre y pruebas que pueden evaluar problemas con los órganos del cuerpo ayudan a diagnosticar la esclerodermia . La mayoría de las personas con esclerodermia tienen pruebas positivas para anticuerpos antinucleares. Se necesita un diagnóstico adecuado para identificar un tratamiento correcto.
Opciones de tratamiento
No hay cura para la esclerodermia. Ningún fármaco puede detener el engrosamiento de la piel asociado con la afección, pero se recetan medicamentos para controlar los síntomas, que pueden incluir:
- El fenómeno de Raynaud
- acidez
- alta presion sanguinea
- enfermedad pulmonar intersticial
- hipertensión pulmonar
- artritis
- debilidad muscular
- problemas digestivos
- problemas de riñon
Una palabra de
Si sospecha o ha sido diagnosticado con esclerodermia o esclerosis sistémica, obtener un diagnóstico adecuado y aprender más sobre su condición puede ayudarlo a manejarlo mejor.
Todavía no hay cura para la enfermedad, pero existen estrategias efectivas para vivir una vida mejor.
Fuentes:
Escleroderma, Arthritis Foundation
Esclerodermia (Esclerosis sistémica), Colegio Americano de Reumatología