Comprender la forma rara de anemia
La enfermedad de la aglutinina en frío (EAC) es un tipo raro de anemia hemolítica autoinmune, una anemia que se desarrolla cuando el sistema inmunitario ataca y destruye los glóbulos rojos. La causa más común de AIHA se debe a un autoanticuerpo tibio. Esto significa que el anticuerpo se une al glóbulo rojo a temperatura cálida (corporal). Como su nombre indica, CAD se produce de forma secundaria a un autoanticuerpo frío, lo que significa que el anticuerpo se adhiere cuando los glóbulos rojos se exponen a temperaturas más frías, generalmente en las manos, los pies y la nariz.
Estos anticuerpos hacen que sus glóbulos rojos se adhieran entre sí, lo que se conoce como aglutinación. La CAD ocurre con mayor frecuencia en mujeres, particularmente en edades más avanzadas.
¿Cuáles son los síntomas del CAD?
- Fatiga o debilidad
- Falta de aliento, particularmente con actividad
- Acrocianosis: decoloración púrpura de los dedos de las manos, los pies, la nariz o los oídos. Esta decoloración desaparece cuando el área se calienta. Esto puede estar asociado con dolor. No debe confundirse con el fenómeno de Raynaud .
- Sarpullido: CAD puede causar livedo reticularis, el desarrollo de una erupción violeta similar a un encaje. A veces esto se llama piel moteada.
¿Qué causa CAD?
- Idiopático: no se identifica ninguna causa
- Infección: Las dos causas más comunes son la neumonía por micoplasma (una infección respiratoria) y el virus de Epstein-Barr (EBV, el virus que causa la mononucleosis). También puede ser causada por otras enfermedades virales, como citomegalovirus (CMV), sarampión, paperas o rubéola. Estos casos de CAD son autolimitados y generalmente se resuelven dentro de una a tres semanas.
- Leucemia linfocítica crónica
- Linfoma: cáncer de los ganglios linfáticos
¿Cómo se diagnostica CAD?
Si la anemia es leve, puede descubrirse incidentalmente en el conteo sanguíneo completo (CBC) extraído por otras razones. Además de la anemia, el hemograma también puede revelar macrocitosis, aumento del tamaño de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos en realidad no son grandes, pero cuando los glóbulos rojos se unen, la máquina lo lee como glóbulos rojos grandes.
Una revisión del frotis de sangre periférica (portaobjetos de sangre del microscopio) puede ayudar a determinar si hay presentes células aglutinadas (adheridas). Al igual que otras anemias hemolíticas, el recuento de reticulocitos (glóbulos rojos inmaduros) se eleva a medida que la médula ósea intenta reemplazar los glóbulos rojos que se han destruido.
Debido a que CAD es una anemia hemolítica inmune, la prueba de antiglobulina directa (DAT o prueba directa de Coomb) será positiva, lo que indica la presencia de anticuerpos de glóbulos rojos. Hay pruebas de especialidad para buscar la presencia de aglutininas frías para confirmar el diagnóstico.
Debido a que la mayoría de los CAD son secundarios a otro problema, se pueden enviar pruebas adicionales para determinar la causa, de modo que se pueda tratar de manera adecuada.
¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de aglutinina en frío?
Si la anemia es leve, no se necesita un tratamiento específico. Si su anemia es grave y / o es sintomático de la anemia (frecuencia cardíaca rápida, fatiga, mareos) es probable que necesite una transfusión de glóbulos rojos. Debido a que la transfusión de sangre no elimina el autoanticuerpo frío, la transfusión debe administrarse a través de un calentador, para que el anticuerpo no se adhiera a los glóbulos rojos transfundidos.
Una parte muy importante del tratamiento de CAD es evitar las bajas temperaturas. Esto suena más simple de lo que es en la vida real. Esto significa que las personas que sufren de CAD a menudo usan sombreros, guantes y calcetines incluso en climas cálidos, ya que pueden estar expuestos a cámaras o ambientes fríos. Además de la ropa de abrigo, se debe evitar beber líquidos fríos o sumergir las partes del cuerpo en agua fría.
Rituximab es un medicamento por vía intravenosa (IV) que ayuda a destruir los glóbulos blancos que producen los anticuerpos contra los glóbulos rojos, llamados células B. La esperanza es que cuando tus células B se regeneren, ya no crearán el anticuerpo.
Esto se usa típicamente para pacientes con enfermedad grave.
Los medicamentos como los esteroides y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG), que se usan para otros trastornos de la sangre del sistema inmune, son menos efectivos en el CAD. La esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) puede ser un tratamiento muy efectivo para la anemia hemolítica autoinmune cálida, pero en CAD la mayoría de la destrucción de glóbulos rojos ocurre en el hígado, lo que la hace ineficaz.