Trastornos hereditarios y adquiridos de la sangre que conducen a una hemólisis anormal
La hemólisis es la descomposición de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos normalmente viven alrededor de 120 días. Después de eso, mueren y se descomponen. Los glóbulos rojos transportan oxígeno a todo el cuerpo. Si los glóbulos rojos se descomponen anormalmente, habrá menos de ellos para transportar oxígeno. Algunas enfermedades y condiciones hacen que los glóbulos rojos se descompongan demasiado pronto, causando fatiga y otros síntomas más serios.
Tipos de anemia hemolítica
Hay muchos tipos de anemia hemolítica y la afección puede ser heredada (sus padres le pasaron el gen para la condición) o adquirida (significa que usted no nació con la enfermedad, pero la desarrolla en algún momento de su vida). Los siguientes trastornos y condiciones son algunos ejemplos de diferentes tipos de anemias hemolíticas:
Anemias hemolíticas hereditarias. Puede tener problemas con la hemoglobina , la membrana celular o las enzimas que mantienen sus glóbulos rojos sanos . Esto generalmente se debe a un gen defectuoso que controla la producción de glóbulos rojos. Mientras se mueve a través del torrente sanguíneo, las células anormales pueden ser frágiles y descomponerse.
Anemia falciforme. Una enfermedad hereditaria grave en la que el cuerpo produce hemoglobina anormal. Esto hace que los glóbulos rojos tengan una forma de media luna (o hoz). Las células falciformes generalmente mueren después de solo unos 10 a 20 días ya que la médula ósea no puede producir nuevos glóbulos rojos lo suficientemente rápido como para reemplazar a los moribundos.
En los Estados Unidos, la anemia de células falciformes afecta principalmente a los afroamericanos.
Thalassemias . Estos son trastornos hereditarios de la sangre en los que el cuerpo no puede producir suficientes tipos de hemoglobina, lo que hace que el cuerpo produzca menos glóbulos rojos sanos de lo normal.
Esferocitosis hereditaria. Cuando la cubierta externa de los glóbulos rojos (la membrana de la superficie) está defectuosa, los glóbulos rojos tienen una vida útil anormalmente corta y una esfera , o forma de bola.
Eliptocitosis hereditaria (ovalocitosis). También implica un problema con la membrana celular, los glóbulos rojos tienen una forma anormalmente ovalada, no son tan flexibles como los glóbulos rojos normales y tienen una vida más corta que las células sanas.
Deficiencia de Glucosa-6-Fosfato Deshidrogenasa (G6PD). Cuando sus glóbulos rojos carecen de una enzima importante llamada G6PD , entonces usted tiene una deficiencia de G6PD. La falta de enzima hace que sus glóbulos rojos se rompan y mueran cuando entran en contacto con ciertas sustancias en el torrente sanguíneo.
Para aquellos que tienen deficiencia de G6PD, infecciones, estrés severo, ciertos alimentos o drogas, pueden causar la destrucción de los glóbulos rojos. Algunos ejemplos de estos desencadenantes incluyen medicamentos antipalúdicos, una espinina , medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), sulfamidas , naftaleno (un químico en algunas bolas de naftalina) o habas.
Deficiencia de piruvato quinasa. Cuando el cuerpo falta una enzima llamada piruvato cinasa, los glóbulos rojos tienden a descomponerse fácilmente.
Anemias Hemolíticas Adquiridas. Cuando se adquiere su anemia hemolítica, sus glóbulos rojos pueden ser normales, pero algunas enfermedades u otros factores hacen que su cuerpo destruya los glóbulos rojos del bazo o el torrente sanguíneo.
Anemia Hemolítica Inmune. En esta condición, su sistema inmune destruye los glóbulos rojos sanos .
Los 3 tipos principales de anemia hemolítica inmune son:
- Anemia hemolítica autoinmune (AIHA). Esta es la condición de anemia hemolítica más común (AIHA representa la mitad de todos los casos de anemia hemolítica). Por alguna razón desconocida, AIHIA hace que el propio sistema inmunológico de su cuerpo produzca anticuerpos que atacan a sus propios glóbulos rojos sanos. AIHIA puede ponerse serio y venir muy rápido.
- Anemia hemolítica anemia (AHA). La AHA ocurre cuando el sistema inmune ataca el tejido trasplantado, una transfusión de sangre , o en algunas mujeres embarazadas, el feto. Como la AHA puede ocurrir si la sangre transfundida es un tipo de sangre diferente a su sangre, la AHA también puede ocurrir durante el embarazo cuando una mujer tiene sangre Rh negativa y su bebé tiene sangre Rh positiva. El factor Rh es una proteína en los glóbulos rojos y "Rh negativo" y "Rh positivo" se refiere a si su sangre tiene factor Rh.
- Anemia hemolítica inducida por medicamentos. Cuando un medicamento desencadena el sistema inmune de su cuerpo para atacar sus propios glóbulos rojos, puede ser un anémico hemolítico inducido por medicamentos. Los productos químicos en los medicamentos (como la penicilina) pueden unirse a las superficies de los glóbulos rojos y provocar el desarrollo de anticuerpos.
Anemias Hemolíticas Mecánicas. El daño físico a las membranas de los glóbulos rojos puede causar destrucción a un ritmo más rápido que lo normal. El daño puede ser causado por cambios en los vasos sanguíneos pequeños, ciertos dispositivos médicos, presión arterial alta durante el embarazo (preeclampsia) o eclampsia (una condición que causa convulsiones en mujeres embarazadas), hipertensión maligna o un trastorno sanguíneo raro como púrpura trombocitopénica trombótica , que causa que se formen coágulos de sangre en los vasos sanguíneos pequeños de todo el cuerpo. Además, las actividades extenuantes a veces pueden provocar daños en las células sanguíneas de las extremidades (como correr un maratón)
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN). Su cuerpo destruirá los glóbulos rojos anormales (causados por la falta de ciertas proteínas) más rápidamente de lo normal con esta condición. Las personas con HPN tienen un mayor riesgo de:
- Coágulos de sangre en las venas
- Bajos niveles de glóbulos blancos y plaquetas
Otras causas de daño a los glóbulos rojos. Ciertas infecciones, productos químicos y sustancias también pueden dañar los glóbulos rojos, lo que lleva a la anemia hemolítica. Algunos ejemplos incluyen productos químicos tóxicos, malaria, enfermedades transmitidas por garrapatas o veneno de serpiente.
Exámenes de sangre usados para diagnosticar hemólisis
Ver a su médico es el primer paso para obtener un diagnóstico de anemia hemolítica. Su médico puede evaluar su historial médico y familiar además de un examen físico y análisis de sangre. Algunos análisis de sangre utilizados para diagnosticar la hemólisis son:
- Conteo de glóbulos rojos (RBC), también llamado recuento de eritrocitos
- Prueba de hemoglobina (Hgb)
- Prueba de haptoglobina en suero
Los programas de detección de recién nacidos, según lo dispuesto por cada Estado, generalmente controlan (utilizando análisis de sangre de rutina) la anemia falciforme y la deficiencia de G6PD en los bebés. El diagnóstico precoz de estas afecciones hereditarias es vital para que los niños reciban el tratamiento adecuado.
fuente:
Institutos Nacionales de Salud. Tipos de anemia hemolítica. www.nhlbi.nih.gov. Consultado el 9 de marzo de 2016.