Una revisión de los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento
Definición
La trombocitopenia inmune (PTI), anteriormente llamada púrpura trombocitopénica idiopática, es una afección en la que el sistema inmunológico de su cuerpo ataca y destruye las plaquetas y ocasiona bajos recuentos de plaquetas ( trombocitopenia ). Las plaquetas son necesarias para coagular la sangre y, si no tiene suficiente, puede experimentar sangrado.
Síntomas de ITP
Los síntomas de la PTI están relacionados con el mayor riesgo de hemorragia debido a su bajo recuento de plaquetas.
Sin embargo, muchas personas con PTI no tienen síntomas.
Hemorragias nasales
Sangrado de las encías
Sangre en la orina o en las heces
Sangrado menstrual excesivo conocido como menorragia
Petequias: estos pequeños puntos rojos pueden parecerse a una erupción, pero en realidad son una pequeña cantidad de sangrado debajo de la piel
Hematomas fáciles: los moretones pueden ser grandes y pueden sentirse debajo de la piel
Ampollas de sangre en el interior de la boca conocidas como púrpura
Causas de ITP
En general, su conteo de plaquetas disminuye en ITP porque su cuerpo produce anticuerpos que se unen a las plaquetas y los marca para su destrucción. Cuando estas plaquetas fluyen a través del bazo (órgano en el vientre que filtra la sangre), reconoce estos anticuerpos y destruye las plaquetas. También la producción de plaquetas podría reducirse. La PTI típicamente se desarrolla después de algún evento incitante, a veces su médico puede ser incapaz de determinar qué fue este evento.
Virus: en los niños, la PTI a menudo se desencadena por una infección viral. La infección viral generalmente ocurre un par de semanas antes del desarrollo de PTI. Mientras que el sistema inmune produce anticuerpos para combatir la infección viral, accidentalmente también produce anticuerpos que se unen a las plaquetas.
Inmunizaciones: ITP se ha asociado con la administración de la vacuna MMR (sarampión, paperas, rubéola). Generalmente ocurre dentro de las 6 semanas de recibir la vacuna. Es importante reconocer que este es un evento raro con 2,6 casos por cada 100,000 vacunaciones MMR administradas. Este riesgo es menor que el riesgo de desarrollar ITP si tuvo una infección por sarampión o rubéola. El sangrado severo es raro en estos casos y más del 90% de las personas tendrá una resolución de ITP dentro de los 6 meses.
Enfermedad autoinmune: La PTI se considera un trastorno autoinmune y se asocia con otras enfermedades autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide. ITP puede presentar inicialmente una de estas afecciones médicas.
Diagnosis de ITP
De manera similar a otros trastornos sanguíneos como la anemia y la neutropenia , la PTI se identifica con un conteo sanguíneo completo (CBC). No hay una prueba de diagnóstico para ITP. Es un diagnóstico de exclusión, es decir, se han descartado otras causas. En general, solo el conteo de plaquetas disminuye en la PTI; el recuento de glóbulos blancos y la hemoglobina son normales. Su proveedor de atención médica puede examinar las plaquetas bajo un microscopio (llamado frotis de sangre periférica) para asegurarse de que las plaquetas disminuyan en número pero parezcan normales. En el medio del estudio, es posible que se haga otras pruebas para descartar cáncer u otras razones para un recuento bajo de plaquetas, pero esto no siempre es necesario. Si se piensa que su PTI es secundario a una enfermedad autoinmune, es posible que deba realizar una prueba específica para esto.
Tratamiento de ITP
Actualmente, el tratamiento de la PTI depende de la presencia de síntomas de sangrado en lugar de un recuento de plaquetas específico. El objetivo de la terapia es detener el sangrado o llevar el recuento de plaquetas a un rango "seguro".
Aunque técnicamente no es un "tratamiento", las personas con PTI deben evitar tomar aspirina o medicamentos que contengan ibuprofeno ya que estos medicamentos disminuyen la función de las plaquetas.
Observación: si actualmente no tiene ningún síntoma de sangrado, su médico puede optar por vigilarlo de cerca sin administrar medicamentos.
Esteroides: los esteroides como la metilprednisolona o la prednisona son los medicamentos más comunes utilizados para tratar la PTI en todo el mundo. Los esteroides reducen la destrucción de las plaquetas en el bazo. Los esteroides son muy efectivos, pero puede llevar más de una semana aumentar el recuento de plaquetas.
IgIV: La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) es un tratamiento común para la PTL. Generalmente se usa para pacientes con sangrado que necesitan un aumento rápido en el recuento de plaquetas. Se administra como una infusión intravenosa (IV) durante varias horas.
WinRho: WinRho es un medicamento por vía intravenosa que se puede usar para aumentar el recuento de plaquetas en personas con ciertos tipos de sangre. Es una infusión más rápida que IVIG.
Transfusión de plaquetas: las transfusiones de plaquetas no siempre son útiles en las personas con PTI, pero pueden usarse en ciertas circunstancias, como si necesita someterse a una operación.
Si su PTI persiste y no responde a los tratamientos iniciales, su médico puede recomendarle otros tratamientos, como:
Esplenectomía : en ITP las plaquetas se destruyen en el bazo. Al eliminar el bazo, se puede aumentar la esperanza de vida de las plaquetas. Los beneficios y riesgos deben ponderarse antes de decidir eliminar el bazo.
Rituximab : Rituximab es un medicamento llamado anticuerpo monoclonal. Este medicamento ayuda a destruir los glóbulos blancos que producen los anticuerpos contra las plaquetas, llamados células B. La esperanza es que cuando su cuerpo produzca nuevas células B, ya no crearán el anticuerpo contra la plaqueta.
Agonistas de trombopoyetina : algunos de los tratamientos más novedosos son los agonistas de trombopoyetina (TPO). Estos medicamentos son eltrombopag (oral) o romiplostim (subcutáneo); estimulan tu médula ósea para producir más plaquetas.
Las diferencias en niños y adultos
Es importante tener en cuenta que la historia natural de la PTI suele ser diferente en niños y adultos. Más del 80% de los niños diagnosticados con PTI tendrán una resolución completa. Los adolescentes y los adultos son más propensos a desarrollar una PTI crónica que se convierte en una afección médica de por vida que puede o no requerir tratamiento.
> Fuente:
> CE Neunert, DL Yee. Trastornos de plaquetas. En: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First y AA Gershon eds. Pediatría de Rudolph . 22ª ed. Nueva York: McGraw Hill Medical, 2011.