El síndrome POEMS es un trastorno sanguíneo que afecta muchas partes del cuerpo y causa muchos síntomas. Afecta tanto a hombres como a mujeres y generalmente comienza después de los 50 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. No se sabe exactamente con qué frecuencia se produce el síndrome de POEMS porque es difícil de diagnosticar correctamente. La causa es desconocida
Síntomas
El acrónimo POEMS significa:
- P - polineuropatía, que significa síntomas nerviosos como entumecimiento, hormigueo y / o debilidad de las manos y los pies
- O - organomegalia, que significa órganos agrandados, generalmente el hígado, el bazo o los ganglios linfáticos. Alrededor del 15 por ciento de las personas con síndrome de POEMS tienen la enfermedad de Castleman (un trastorno de los ganglios linfáticos).
- E - endocrinopatía, es decir, cambios en la producción de hormonas. Síntomas como diabetes , impotencia , períodos menstruales detenidos ( amenorrea ), niveles bajos de tiroides (hipotiroidismo) y / o desarrollo mamario en hombres (ginecomastia) pueden estar presentes.
- M : gammapatía monoclonal o trastorno proliferativo de plasma monoclonal, ambos significan células anormales de proteína sanguínea
- S - cambios en la piel tales como aumento del pigmento de la piel (hiperpigmentación); aumento del vello corporal (hipertricosis) en la cara, las extremidades y el pecho; engrosamiento y endurecimiento de la piel, hinchazón (edema) de las piernas y los pies, blanqueamiento de las uñas.
Las personas también pueden experimentar fatiga, dolores generalizados y cambios en la visión, entre otros síntomas.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome POEMS se puede hacer en base al examen físico del paciente y su historial médico. Los análisis de sangre, como el recuento completo de células sanguíneas (CBC) y la inmunoelectroforesis en proteínas séricas, se realizan para detectar anomalías, como lo hacen las pruebas de orina. Los niveles de la hormona tiroidea, los niveles de glucosa en sangre y los niveles de estrógeno en la sangre se analizan para identificar anomalías.
Se puede realizar una biopsia de médula ósea y / o radiografías óseas para ayudar en el diagnóstico.
Se considera que una persona tiene el síndrome POEMS si la "P" (polineuropatía) y la "M" (proteínas sanguíneas anormales) están presentes junto con las lesiones óseas escleróticas (cicatrización) o la enfermedad de Castleman. Muchas personas también tendrán otros síntomas del síndrome. Debido a que muchos médicos no están familiarizados con el síndrome de POEMS, los resultados anormales de la prueba de sangre a menudo dan como resultado un diagnóstico erróneo de mieloma múltiple, o los síntomas de polineuropatía conducen a un diagnóstico erróneo de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).
Tratamiento
El tratamiento del síndrome POEMS depende del tratamiento del trastorno de las células sanguíneas subyacentes. La mayoría de las personas reciben una combinación de tratamientos tales como:
- Terapia de radiación
- Medicamentos con corticosteroides, como la prednisona
- Quimioterapia
- Reemplazo hormonal de hormonas que son demasiado bajas
- Terapia física
- Transplante de médula osea
Especialistas como un neurólogo (médico del sistema nervioso), un hematólogo (médico especialista en trastornos de la sangre), un dermatólogo (médico de la piel) y un endocrinólogo (médico de la glándula de la hormona) generalmente participan en el cuidado de una persona con síndrome POEMS.
Fuentes:
Dispenzieri, Angela. "Síndrome de POEMAS". Hematology 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suárez, Rafael Fonseca, John A. Lust, y Morie A. Gertz. "Síndrome de POEMS: definiciones y resultados a largo plazo". Blood 101 (2003): 2496 - 2506.
"Síntomas del síndrome POEMS". Tratamiento del síndrome de POEMS en Mayo Clinic. La Clínica Mayo. 22 de mayo de 2007
Chan, Joanna, y Wingfield Rehmus. "Síndrome de POEMAS". eMedicine. 15 de diciembre de 2006. WebMD. 22 de mayo de 2007