Una visión general
La trombocitopenia aloinmune neonatal (NAIT, por sus siglas en inglés) es una rara afección del desajuste plaquetario entre la madre y su bebé. Durante el embarazo, la madre produce anticuerpos que atacan y destruyen las plaquetas, lo que produce una trombocitopenia grave (recuento bajo de plaquetas) y hemorragia en el feto. Es similar a la enfermedad hemolítica del recién nacido, un trastorno de los glóbulos rojos.
NAIT no debe confundirse con trombocitopenia autoinmune neonatal. La trombocitopenia autoinmune neonatal ocurre en madres con trombocitopenia inmune (PTI) o lupus. La madre tiene anticuerpos plaquetarios en su circulación que atacan sus propias plaquetas. Estos anticuerpos se transfieren al feto a través de la placenta y también a la destrucción de sus plaquetas.
Síntomas
Los síntomas dependen del recuento de plaquetas. A menudo, en el primer embarazo, no hay problemas hasta que nace el bebé. Durante la primera semana, la trombocitopenia empeora. A medida que las plaquetas caen, se pueden notar aumento de moretones, petequias (pequeños puntos rojos en la piel) o sangrado.
La complicación más grave de NAIT es la hemorragia en el cerebro llamada hemorragia intracraneal (HIC). Esto ocurre en 10 - 20% de los bebés. Los bebés con recuentos de plaquetas muy bajos son examinados para detectar HIC con ultrasonidos craneales.
En futuros embarazos, la trombocitopenia puede ser más severa y la HIC puede ocurrir antes del nacimiento (mientras está en el útero).
¿Por qué ocurre esto?
Nuestras plaquetas están recubiertas con antígenos, sustancias que inducen una respuesta inmune. En NAIT, el bebé hereda un antígeno plaquetario del padre que la madre no tiene.
El sistema inmune materno reconoce este antígeno como "extraño" y desarrolla anticuerpos contra él. Estos anticuerpos se transfieren de la madre al feto a través de la placenta donde se unen a las plaquetas, marcándolas para su destrucción. A diferencia de la enfermedad hemolítica del recién nacido, esto puede ocurrir con el primer embarazo.
¿Cómo se diagnostica?
Existe una larga lista de posibles razones para la trombocitopenia en un recién nacido. La mayoría de estos se deben a infecciones como el CMV congénito, la rubéola congénita o la sepsis (infección bacteriana grave). En estas circunstancias, generalmente, el bebé está bastante enfermo. NAIT se debe considerar en un niño bien parecido con trombocitopenia grave (recuento de plaquetas de menos de 50,000 células por microlitro).
En NAIT, el bebé recibe tratamiento antes del diagnóstico, ya que confirmar el diagnóstico lleva varias semanas. La confirmación de NAIT requiere análisis de sangre de los padres, no del bebé. La madre tendrá un conteo de plaquetas normal ya que los anticuerpos no atacan sus plaquetas. La sangre se envía a un laboratorio especial para evaluar si la madre y el padre tienen antígenos plaquetarios incompatibles y si la madre está produciendo anticuerpos contra el antígeno plaquetario que se encuentra en el padre. Si se sospecha NAIT, es muy importante confirmar el diagnóstico ya que los embarazos futuros pueden verse más afectados con una trombocitopenia más severa y hemorragia intracraneal en el útero (antes del nacimiento).
¿Cómo se trata esto?
Los bebés levemente afectados pueden no requerir tratamiento. En los bebés más gravemente afectados, el objetivo del tratamiento es prevenir o detener el sangrado activo, especialmente en el cerebro.
- Transfusiones de plaquetas: debido a que las plaquetas de la madre no tienen el antígeno responsable y, por lo tanto, no se destruirán, idealmente, las plaquetas transfundidas al bebé vendrían de su madre o de un donante similar a la madre. Este proceso puede llevar mucho tiempo y no siempre es práctico en la vida real. Si la trombocitopenia es grave (<20,000 células por microlitro) o si se produce sangrado, se administran transfusiones de plaquetas provenientes del sistema de donante voluntario. Estos a menudo se administran al mismo tiempo que la inmunoglobulina intravenosa para prolongar la vida de las plaquetas.
- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): la IgIV se puede infundir en el bebé para distraer el sistema inmunitario. La IgIV contiene numerosos anticuerpos de múltiples donantes. Estos anticuerpos abruman al sistema inmune y ralentizan la destrucción de las plaquetas, de forma similar al tratamiento de la PTI. Esto se usa junto con transfusiones de plaquetas.
- Asesoramiento: los padres que tienen un hijo con NAIT deben recibir asesoramiento sobre el riesgo de que esto ocurra en futuros embarazos. Dado este riesgo, los futuros embarazos deben ser monitoreados por un obstetra de alto riesgo. La IGIV se puede administrar a la madre durante el embarazo o se puede administrar una transfusión de plaquetas al feto en desarrollo para evitar una hemorragia grave. La cesárea se recomienda para el parto para prevenir el sangrado.
> Referencia
> Karen S. Fernandez y Pedro de Alarcon. Trombocitopenia neonatal. NeoReviews. 2013.