El síndrome de Evans es una combinación de dos o más trastornos inmunitarios hematológicos en los que su sistema inmunitario ataca a sus glóbulos blancos, glóbulos rojos y / o plaquetas. Estos incluyen la trombocitopenia inmune (ITP) , la anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y / o la neutropenia autoinmune (AIN). Estos diagnósticos pueden ocurrir al mismo tiempo, pero también pueden ocurrir en el mismo paciente en dos momentos diferentes.
Por ejemplo, si le diagnostican ITP y luego dos años después le diagnostican AIHA, usted tendrá el Síndrome de Evans.
Síntomas
En la mayoría de los casos, ya le han diagnosticado uno de los trastornos individuales: ITP, AIHA o AIN. El Síndrome de Evans se presenta como uno de los trastornos individuales. Los síntomas incluirían:
Los recuentos de plaquetas bajos (trombocitopenia) son los más comunes:
- Aumento de hematomas
- Aumento del sangrado: ampollas en la boca, hemorragias nasales, sangrado de las encías, sangre en la orina o heces
- Pequeños puntos rojos en la piel llamados petequias
Anemia:
- Fatiga o cansancio
- Falta de aliento
- Frecuencia cardíaca elevada (taquicardia)
- Coloración amarillenta de la piel (ictericia) o ojos (icterus escleral)
- Orina oscura (té o coca-cola de color)
Bajo recuento de neutrófilos (neutropenia):
- Fiebre
- Infecciones de la piel o la boca
- A menudo no hay síntomas
¿Por qué el síndrome de Evans hace que mi sangre sea baja?
El Síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune.
Por alguna razón desconocida, su sistema inmune identifica incorrectamente sus glóbulos rojos, plaquetas y / o neutrófilos como "extraños" y los destruye. No se entiende del todo por qué algunas personas solo tienen un glóbulo afectado, como en ITP, AIHA o AIN, en comparación con más de uno en el síndrome de Evans.
Diagnóstico
Como la mayoría de las personas con Síndrome de Evans ya tienen uno de los diagnósticos, la presentación de otro es igual al Síndrome de Evans. Por ejemplo, si se le ha diagnosticado TPI y desarrolla anemia, su médico deberá determinar la causa de su anemia. Si su anemia se debe a AIHA, se le diagnosticará el síndrome de Evans.
Debido a que estos trastornos afectan su conteo sanguíneo, un conteo sanguíneo completo (CBC) es el primer paso en el tratamiento. Su médico está buscando evidencia de anemia (baja concentración de hemoglobina), trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas) o neutropenia (bajo recuento de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco). Su sangre será examinada bajo un microscopio para tratar de identificar la causa. ITP y AIN son diagnósticos de exclusión, lo que significa que no hay una prueba de diagnóstico específica. Su médico debe descartar otras causas primero. La AIHA se confirma mediante múltiples pruebas, más específicamente una prueba llamada DAT (prueba directa de antiglobulina). El DAT busca evidencia de que el sistema inmune está atacando a los glóbulos rojos.
Tratos
Hay una larga lista de tratamientos posibles. Los tratamientos se dirigen a la célula de sangre específica afectada y si tiene algún síntoma (sangrado activo, dificultad para respirar, frecuencia cardíaca elevada, infección):
- Esteroides: medicamentos como la prednisona se han utilizado durante años en diversos trastornos autoinmunes. Son el tratamiento de primera línea para AIHA y también se usan en ITP. Desafortunadamente, si tiene el Síndrome de Evans, es posible que necesite esteroides durante períodos prolongados, lo que puede ocasionar otros problemas, como presión arterial alta (hipertensión) y niveles elevados de azúcar en la sangre (diabetes). Por esta razón, su médico puede buscar terapias alternativas.
- Inmunoglobulina intravenosa (IgIV): IgIV es el tratamiento de primera línea para la PTI. Esencialmente, la IVIG distrae temporalmente su sistema inmune para que las plaquetas no se destruyan tan rápido. La IgIV no es tan efectiva en AIHA o AIN.
- Esplenectomía: el bazo es la ubicación principal de la destrucción de los glóbulos rojos, las plaquetas y los neutrófilos en el síndrome de Evans. En algunos pacientes, la extirpación quirúrgica del bazo podría mejorar los conteos sanguíneos, pero esto puede ser solo temporal.
- Rituximab: Rituximab en un medicamento llamado anticuerpo monoclonal. Reduce tus linfocitos B (un glóbulo blanco que produce anticuerpos), lo que puede mejorar tus recuentos sanguíneos.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF es un medicamento que se usa para estimular la médula ósea y producir más neutrófilos. A veces se usa para aumentar el recuento de neutrófilos en la AIN, especialmente si tiene una infección.
- Medicamentos inmunosupresores: estos medicamentos inhiben el sistema inmune. Estos incluirían medicamentos como mycophenolate motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf). 1.
¿Cuál es la probabilidad de que me curen?
Aunque los pacientes pueden responder a tratamientos individuales con una mejoría en los recuentos sanguíneos, esta respuesta es a menudo temporal y requiere tratamientos adicionales.
> Fuentes:
> Schrier SL. Anemia Hemolítica Autoinmune Cálida: Tratamiento en UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.