¿Qué es rabdomiosarcoma?

Comprender este raro cáncer muscular esquelético

El rabdomiosarcoma es un raro cáncer de músculo esquelético que ocurre con mayor frecuencia en la infancia. ¿Cuáles son los síntomas de estos tumores, cómo se diagnostica y qué opciones de tratamiento hay disponibles?

Rabdomiosarcoma-Definición

El rabdomiosarcoma es un tipo de sarcoma . Los sarcomas son tumores que surgen de las células mesoteliales, las células del cuerpo que dan lugar al tejido conectivo , como los huesos, el cartílago, los músculos, los ligamentos y otros tejidos blandos.

Aproximadamente el 85 por ciento de los cánceres, en contraste, son carcinomas, que surgen de las células epiteliales.

A diferencia de los carcinomas en los que las células epiteliales tienen algo conocido como "membrana basal", los sarcomas no tienen una etapa de "células precancerosas" y, por lo tanto, las pruebas de detección para las etapas precancerosas de la enfermedad no son efectivas. (Obtenga más información sobre los diferentes tipos de cáncer y cómo los sarcomas son únicos).

El rabdomiosarcoma es un cáncer de células musculares, específicamente músculos esqueléticos (músculos estriados) que ayudan al movimiento de nuestros cuerpos. Históricamente, el rabdomiosarcoma se conoce como el "tumor pequeño de células azules redondas de la infancia", según el color que las células adoptan con un tinte específico utilizado en los tejidos.

En conjunto, este tipo de cáncer es el tercer tipo más común de cáncer sólido infantil (sin incluir los cánceres relacionados con la sangre, como la leucemia). Es ligeramente más común en niños que en niñas y también es un poco más común en niños asiáticos y afroamericanos que en niños blancos.

Tipos de rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma se divide en tres subtipos:

Sitios de rabdomiosarcomas

Los rabdomiosarcomas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo donde esté presente el músculo esquelético. Las áreas más comunes incluyen la región de cabeza y cuello, como tumores orbitales (alrededor del ojo) y otras regiones, la pelvis (tumores genitourinarios), cerca de los nervios que excitan el cerebro (parameníngeo) y en las extremidades (brazos y piernas) )

Signos y síntomas del rabdomiosarcoma

Los síntomas del rabdomiosarcoma varían ampliamente según el sitio del tumor. Los síntomas por región del cuerpo pueden incluir:

Incidencia

El rabdomiosarcoma es poco común y representa aproximadamente el 3.5 por ciento de los cánceres en niños. Alrededor de 250 niños son diagnosticados con este tipo de cáncer en los Estados Unidos cada año.

Causas y factores de riesgo

No sabemos exactamente qué causa el rabdomiosarcoma, pero se han identificado algunos factores de riesgo.

Éstas incluyen:

Diagnóstico

El diagnóstico de rabdomiosarcoma generalmente comienza con una historia cuidadosa y un examen físico. Dependiendo de la ubicación del tumor, se pueden realizar estudios de imágenes como una radiografía, una tomografía computarizada, una resonancia magnética, una gammagrafía ósea o una tomografía por emisión de positrones (TEP).

Para confirmar un diagnóstico sospechoso, generalmente se necesita una biopsia. Las opciones pueden incluir una biopsia con aguja fina (usando una aguja pequeña para aspirar una muestra del tejido), una biopsia con aguja gruesa o una biopsia abierta. Una vez que el patólogo tiene una muestra del tejido, el tumor se examina al microscopio y se realizan otros estudios para determinar el perfil molecular del tumor (buscando mutaciones genéticas responsables del crecimiento del tumor).

Para verificar si hay enfermedad metastásica , se puede realizar una biopsia del ganglio centinela. Esta prueba consiste en inyectar un colorante azul y un marcador radiactivo en el tumor y luego tomar una muestra de los ganglios linfáticos más cercanos al tumor que se iluminan o se tiñen de azul. También se puede necesitar una disección completa de los ganglios linfáticos si los ganglios centinela resultan positivos para el cáncer. Los estudios adicionales para buscar metástasis pueden incluir una gammagrafía ósea , una biopsia de médula ósea y / o una tomografía computarizada del tórax.

Puesta en escena y agrupamiento

La "gravedad" de un rabdomiosarcoma se define adicionalmente mediante la determinación del estadio o grupo del cáncer.

Hay 4 etapas de rabdomiosarcoma:

También hay 4 grupos de rabdomiosarcomas:

En base a las etapas y grupos anteriores, los rabdomiosarcomas se clasifican por riesgo en:

Metástasis

Cuando estos cánceres se diseminan, los sitios más comunes de metástasis son los pulmones, la médula ósea y los huesos.

Tratamientos para rabdomiosarcoma

Las mejores opciones de tratamiento para el rabdomiosarcoma dependen de la etapa de la enfermedad, el sitio de la enfermedad y muchos otros factores. Las opciones incluyen:

Albardilla

Dado que muchos de estos cánceres ocurren en la infancia, tanto los padres como el niño deben hacer frente a este diagnóstico inesperado y atemorizante.

Para los niños mayores y adolescentes que viven con cáncer, hay mucho más apoyo que en el pasado. Desde comunidades de apoyo en línea hasta retiros de cáncer diseñados específicamente para niños y adolescentes, hasta campamentos para el niño o la familia, hay muchas opciones disponibles. A diferencia del entorno escolar donde un niño puede sentirse único, y no de una buena manera, estos grupos incluyen a otros niños y adolescentes o adultos jóvenes que también enfrentan algo que ningún niño debería enfrentar.

Para los padres, hay pocas cosas tan desafiantes como enfrentar el cáncer en su hijo. A muchos padres les encantaría nada menos que cambiar de lugar con su hijo. Sin embargo, cuidarte a ti mismo nunca es más importante.

Hay una serie de comunidades tanto en persona como en línea (foros en línea y grupos de Facebook) específicamente diseñadas para padres de niños que enfrentan cáncer infantil e incluso rabdomiosarcoma en particular. Estos grupos de apoyo pueden ser un salvavidas cuando te das cuenta de que los amigos de la familia no tienen forma de entender por lo que estás pasando. Conocer a otros padres de esta manera puede brindar apoyo al mismo tiempo que le brinda un lugar en el que los padres pueden compartir los últimos desarrollos de investigación. A veces es sorprendente cómo los padres a menudo son conscientes de los últimos métodos de tratamiento, incluso antes de que muchos oncólogos de la comunidad.

No minimices tu papel como defensor. El campo de la oncología es vasto y crece día a día. Y nadie está tan motivado como el padre de un niño que vive con cáncer. Conozca algunas de las formas de investigar el cáncer en línea y tómese un momento para aprender a ser su propio defensor (o el de su hijo) para su atención del cáncer .

Pronóstico

El pronóstico de un rabdomiosarcoma varía mucho dependiendo de factores como el tipo de tumor, la edad de la persona diagnosticada, la ubicación del tumor y los tratamientos recibidos. La tasa de supervivencia general a 5 años es del 70 por ciento, y los tumores de bajo riesgo tienen una tasa de supervivencia del 90 por ciento. En general, la tasa de supervivencia ha mejorado mucho en las últimas décadas.

Una palabra de

El rabdomiosarcoma es un cáncer infantil que se produce en los músculos esqueléticos en cualquier lugar donde se encuentren estos músculos en el cuerpo. Los síntomas varían según el sitio particular del tumor, así como los mejores métodos para diagnosticar el tumor. La cirugía es la base del tratamiento, y si el tumor se puede extirpar con cirugía, existe una buena perspectiva para el control a largo plazo de la enfermedad. Otras opciones de tratamiento incluyen la radioterapia, la quimioterapia y la inmunoterapia.

Si bien la supervivencia del cáncer infantil está mejorando, sabemos que muchos niños sufren los efectos tardíos del tratamiento. El seguimiento a largo plazo con un médico familiarizado con los efectos secundarios a largo plazo del tratamiento es esencial para minimizar el impacto de estas afecciones.

Para los padres y niños que son diagnosticados, involucrarse en una comunidad de apoyo de otros niños y padres que lidian con el rabdomiosarcoma no tiene precio, y en la era de la Internet ahora hay muchas opciones disponibles.

> Fuentes:

> Dasgupta, R., Fuchs, J. y D. Rodeberg. Rabdomiosarcoma. Seminarios en Cirugía Pediátrica . 2016. 25 (5): 276-283.

> Instituto Nacional del Cáncer. Tratamiento con rabdomiosarcoma infantil (PDQ) -Health Professional Version. Actualizado 01/12/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq