Los avances en la investigación biogenética aumentan la duración de la vida
La fibrosis quística (FQ) es un trastorno progresivo que afecta tanto la calidad de vida como el período de vida de las personas que viven con la enfermedad. Si bien técnicamente es una enfermedad rara (que afecta solo a unas 30,000 personas en los EE. UU.), Todavía se considera uno de los trastornos genéticos más extendidos que acortan la vida.
Si bien la expectativa de vida de las personas con FQ sigue siendo inferior a la de la población en general, el aumento de los conocimientos acerca de la enfermedad, así como de tratamientos más efectivos , han comenzado a cambiar las cosas.
Expectativas de vida gana en personas con fibrosis quística
En 1938, cuando la FQ se reconoció por primera vez como una enfermedad, la mayoría de los bebés diagnosticados con el trastorno murieron antes de su primer cumpleaños. En la década de 1950, las personas con FQ vivían más tiempo, pero rara vez pasaban de la primera infancia. Si bien las cosas comenzaron a mejorar en los años ochenta, cuando las personas vivían entre los veintitantos y los últimos años de vida, no fue hasta el descubrimiento del gen CFTR en 1989 que comenzamos a ver un punto de inflexión.
Hoy, armados con una mejor comprensión de los mecanismos genéticos de la FQ, tenemos formas de manejar mejor la enfermedad, prevenir infecciones y mejorar la función pulmonar en aquellos que viven con el desorden.
Como resultado, la expectativa de vida promedio para las personas que viven con FQ hoy es de 37.5 años. Dentro del mundo desarrollado, esa cifra es aún mayor con estimaciones que oscilan entre 42 y 50 años.
Con los avances en el tratamiento y las biotecnologías, los investigadores predicen que los bebés nacidos hoy pueden vivir mucho más allá de su 50º cumpleaños.
Aumenta la duración de la vida relacionada con el uso de antibióticos
Alrededor del 80 por ciento de las personas con fibrosis quística experimentarán una infección con Pseudomonas aeruginosa , una bacteria común que se considera una distribución generalizada en gran parte del planeta.
Las personas con FQ tienen un riesgo mucho mayor de P. aeruginosa , cuya infección puede provocar insuficiencia respiratoria e incluso la muerte.
De hecho, el 50 por ciento de las personas con FQ hospitalizadas por P. aeruginosa morirán como resultado de la infección.
Afortunadamente, hoy hay muchas más drogas que pueden tratar y prevenir la infección por P. aeruginosa . Estos incluyen los antibióticos tobramicina, levofloxacina, ciprofloxacina, azitromicina y cefalosporinas de espectro extendido. La elección del medicamento generalmente se basa en pruebas para determinar la susceptibilidad de una cepa de Pseudomonas a las diferentes elecciones de antibióticos.
La administración varía según el tipo y la etapa de la infección. La tobramicina inhalada o la levofloxacina a menudo se administran por meses a la vez para impedir el crecimiento bacteriano. La ciprofloxacina oral y la azitromicina se pueden usar para prevenir infecciones o tratar una infección existente.
P. aeruginosa también puede tratarse con una forma de penicilina llamada ureidopenicilina.
Otros avances en el tratamiento de la fibrosis quística
Además de las terapias antibióticas más efectivas, se han realizado otros avances en el tratamiento de los trastornos pulmonares y relacionados con la FQ. Incluyen:
- Suplementos de enzimas pancreáticas para superar los problemas de digestión debido a la acumulación de moco en el tracto digestivo
- Pulmozima (dornasa alfa) que rompe el moco que bloquea los conductos de las vías respiratorias
- broncodilatadores (inhalantes que mantienen abiertos los conductos de las vías respiratorias)
- medicamento antiinflamatorio mejorado
- solución salina hipertónica inhalada para aumentar la cantidad de sodio perdido en las vías respiratorias
Todas estas cosas contribuyen a aumentar las tasas de supervivencia en personas con FQ.
Una palabra de
La fibrosis quística es una enfermedad muy diferente de lo que era hace 20 o 30 años. Hoy, las personas con FQ pueden vivir una vida sólida y plena, ir a la universidad, conseguir trabajo y planificar una familia. Todo lo que realmente necesita son seis pasos para garantizar una vida más larga y más saludable:
- entendiendo sus tratamientos y tomándolos según las indicaciones
- asegurando una dieta saludable y balanceada con un 50 por ciento más de calorías que la persona promedio
- beber muchos líquidos para mantenerse bien hidratado
- creando un plan de ejercicios que contiene entrenamiento de resistencia y cardio
- evitando la infección lavándose las manos rutinariamente, vacunándose y evitando a otras personas enfermas
- ver a su médico regularmente para garantizar un continuo cuidado continuo
Al final, la fibrosis quística no es la sentencia de muerte que solía ser y, con la atención y el tratamiento adecuados, no hay ninguna razón por la cual no se puedan superar las expectativas tanto en la calidad como en la cantidad de la vida.
> Fuente:
> O'Sullivan, B. y Freedman, S. "Fibrosis quística". Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.