Hay más de 50 tipos de sarcomas de tejidos blandos
Los sarcomas de tejidos blandos son un grupo diverso de cánceres que se originan en la grasa, el músculo, el tendón, el cartílago, los tejidos linfoides, los vasos, etc. Hay más de 50 tipos de sarcoma de tejidos blandos. Aunque la mayoría de los sarcomas son sarcomas de tejidos blandos, en un sentido más general, los sarcomas también pueden afectar al hueso.
El diagnóstico y el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos son complicados y multidisciplinarios, y requieren la participación de oncólogos , oncólogos quirúrgicos, radiólogos, radiólogos intervencionistas y más.
El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y, en algunos casos, quimioterapia.
¿Qué son los sarcomas de tejidos blandos?
Los sarcomas de tejidos blandos son un tipo raro de neoplasia y representan menos del uno por ciento de los cánceres en adultos. La Sociedad Estadounidense del Cáncer estima que se diagnosticarán 12,310 nuevos casos de sarcoma de tejido blando en 2016 (6,980 casos en hombres y 5,330 casos en mujeres). En los niños, los sarcomas de tejidos blandos representan el 15 por ciento de los cánceres.
La causa exacta de la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos es desconocida, y estas lesiones generalmente ocurren sin motivo aparente. Sin embargo, en algunos casos de sarcoma de tejido blando, las mutaciones de ADN adquiridas después del nacimiento y secundarias a la exposición a radiación o carcinógeno pueden desempeñar un papel en la patogénesis.
Los sarcomas de tejidos blandos más comunes en adultos son el sarcoma pleomórfico indiferenciado (anteriormente denominado histiocitoma fibroso maligno), el liposarcoma y el leiomiosarcoma . Los liposarcomas y los sarcomas pleomórficos indiferenciados se presentan con mayor frecuencia en las piernas, y los leiomiosarcomas son los sarcomas abdominales más comunes.
En los niños, el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos es el rabdomiosarcoma, que afecta el músculo esquelético.
Los sarcomas de tejidos blandos pueden poner en riesgo la vida, con solo 50 a 60 por ciento de las personas con vida cinco años después de que se les diagnosticó o trató por primera vez, una medida llamada tasa de supervivencia a cinco años. Entre las personas que mueren de sarcoma de tejidos blandos, metástasis o diseminación, a los pulmones es la causa más común de muerte.
En el 80 por ciento de los pacientes afectados, estas metástasis pulmonares potencialmente mortales ocurren entre dos y tres años después del diagnóstico inicial.
Presentación clínica de sarcomas de tejidos blandos
Típicamente, un sarcoma de tejido blando aparece como una masa que no causa síntomas (es decir, asintomático). Pueden parecerse a lipomas o tumores benignos, no mortales, hechos de grasa. De hecho, los lipomas son 100 veces más comunes que los sarcomas de tejidos blandos y deben considerarse parte del diagnóstico diferencial. En otras palabras, un bulto de piel ubicado en su brazo o pierna es mucho más probable que sea un lipoma benigno que un sarcoma de tejido blando.
Alrededor de dos tercios de los sarcomas de tejidos blandos surgen en los brazos y las piernas. El otro tercio surge en la cabeza, el abdomen, el tronco, el cuello y el retroperitoneo. El retroperitoneo es un espacio ubicado detrás de la pared abdominal que contiene los riñones y el páncreas, así como parte de la aorta y la vena cava inferior.
Debido a que los sarcomas de tejidos blandos a menudo no causan síntomas, por lo general se notan solo de manera incidental después de un evento traumático que requiere atención médica y lleva a una persona al hospital. Los sarcomas de tejidos blandos de las extremidades distales (las partes del brazo y la pierna más alejadas del torso) a menudo son más pequeños cuando se diagnostican.
Mientras que los sarcomas de tejidos blandos que se presentan en el retroperitoneo o en las porciones proximales de las extremidades (los más cercanos al torso) pueden crecer bastante antes de ser notados.
Si un sarcoma de tejido blando aumenta de tamaño, puede afectar las estructuras circundantes, como los huesos, los nervios y los vasos sanguíneos, y puede causar síntomas, como dolor, hinchazón y edema. Dependiendo de la ubicación, los sarcomas más grandes pueden obstruir el tracto gastrointestinal y causar síntomas gastrointestinales, como calambres, estreñimiento y pérdida del apetito. Sarcomas más grandes también pueden afectar los nervios lumbares y pélvicos, lo que resulta en problemas neurológicos.
Finalmente, los sarcomas localizados en las extremidades (brazos y piernas) pueden presentarse como trombosis venosa profunda.
Diagnóstico y estadificación de sarcomas de tejidos blandos
El médico puede observar pequeñas masas de tejido blando que son nuevas, no agrandan, son superficiales y de menos de cinco centímetros de tamaño, sin tratamiento inmediato. La ampliación de las masas que son más profundas o de más de cinco centímetros requieren un estudio completo: historia, imágenes y biopsia .
Antes de la biopsia, las pruebas de diagnóstico se usan para evaluar el sarcoma de tejido blando. La resonancia magnética (MRI) es más útil cuando se visualizan sarcomas de tejidos blandos ubicados en las extremidades. Con respecto a los tumores que son retroperitoneales, intraabdominales (dentro del abdomen) o troncales, la tomografía computarizada (TC) es la más útil. Otras modalidades de diagnóstico que pueden desempeñar un papel en el diagnóstico son la tomografía por emisión de positrones (PET) y el ultrasonido. La radiografía (rayos X) no es útil cuando se diagnostican tumores de tejidos blandos.
Después de las pruebas de diagnóstico, se realiza una biopsia para examinar la anatomía microscópica del tumor. Históricamente, las biopsias incisionales abiertas , que son cirugías que requieren anestesia general, han sido el estándar de oro al obtener muestras de tejido adecuadas para el diagnóstico histológico. Más recientemente, sin embargo, la biopsia con aguja gruesa , que es menos invasiva y segura, precisa y rentable, se ha convertido en el tipo preferido de biopsia. La aspiración con aguja fina es otra opción de biopsia. Finalmente, cuando una lesión es más pequeña y está más cerca de la superficie, se puede realizar una biopsia por escisión .
Aunque la biopsia de tumores más superficiales se puede realizar en un entorno ambulatorio u oficio, los tumores más profundos deben ser sometidos a una biopsia en el hospital por un radiólogo intervencionista usando ultrasonido o TC para orientación.
La evaluación microscópica de los sarcomas de tejidos blandos es complicada, e incluso patólogos expertos en sarcoma no están de acuerdo con el diagnóstico histológico y el grado tumoral entre el 25 y el 40 por ciento de las veces. Sin embargo, el diagnóstico histológico es el factor más importante al estadificar el tumor y determinar la agresividad del tumor y el pronóstico del paciente, o el resultado clínico anticipado. Otros factores de importancia al determinar la etapa de un tumor son el tamaño y la ubicación. La estadificación es utilizada por un especialista para planear el tratamiento.
Con sarcomas de tejido blando, metástasis o diseminación a los ganglios linfáticos es raro. En cambio, los tumores generalmente se diseminan a los pulmones. Otros lugares de metástasis incluyen el hueso, el hígado y el cerebro.
Tratamiento de un sarcoma de tejido blando
La cirugía para extirpar el tumor es la opción de tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos. A veces, la cirugía es todo lo que se necesita.
Érase una vez, la amputación se realizó con frecuencia para tratar los sarcomas de los brazos y las piernas. Afortunadamente, hoy en día, la cirugía conservadora de extremidades es más común.
Al extirpar un sarcoma de tejido blando, se realiza una escisión local amplia en la que se extirpa el tumor junto con algún tejido sano circundante o margen. Cuando los tumores se extirpan de la cabeza, el cuello, el abdomen o el tronco, el oncólogo quirúrgico trata de limitar el tamaño de los márgenes y mantener la mayor cantidad de tejido sano intacto como sea posible. Sin embargo, no existe una opinión consensuada sobre cuál es el tamaño de un margen "bueno".
Además de la cirugía, la radioterapia, que usa rayos X de alta energía u otras formas de radiación, puede usarse para matar células tumorales o limitar su crecimiento. La radioterapia a menudo se combina con cirugía y se puede administrar antes de la cirugía (es decir, terapia neoadyuvante) para limitar el tamaño de un tumor o después de la cirugía (es decir, terapia adyuvante) para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer. Tanto la terapia neoadyuvante como la adyuvante tienen sus ventajas y desventajas, y existe cierta controversia en cuanto al mejor momento para tratar los sarcomas de tejidos blandos mediante radioterapia.
Los dos tipos principales de radioterapia son la radioterapia externa y la radioterapia interna . Con radioterapia externa, una máquina ubicada fuera del cuerpo administra radiación al tumor. Con la radioterapia interna, se colocan sustancias radioactivas selladas en alambres, agujas, catéteres o semillas en el tumor o cerca de él.
Un tipo más nuevo de radioterapia es la radioterapia de intensidad modulada (IMRT). IMRT usa una computadora para tomar imágenes y reconstruir la forma y el tamaño exactos del tumor. Los haces de radiación de diferentes intensidades se dirigen al tumor desde ángulos múltiples. Este tipo de radioterapia causa menos daño al tejido sano circundante y coloca al paciente en un menor riesgo de efectos adversos, como boca seca, dificultad para tragar y daño en la piel.
Además de la radioterapia, la quimioterapia también se puede utilizar para eliminar las células cancerosas o evitar que crezcan. La quimioterapia implica la administración de agentes quimioterapéuticos o medicamentos por vía oral o venosa o muscular (administración parenteral). Es de destacar que el uso de quimioterapia para tratar sarcomas de tejidos blandos también es controvertido.
Varios medicamentos están aprobados para tratar el sarcoma de tejido blando, incluidos los siguientes:
- clorhidrato de doxorrubicina
- dactinomicina (Cosmegen)
- mesilato de imatinib (Gleevec)
- mesilato de eribulina (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Finalmente, el sarcoma recurrente de tejidos blandos es el sarcoma de tejidos blandos que regresa después del tratamiento. Puede regresar en el mismo tejido blando o tejido blando localizado en otra parte del cuerpo.
Línea de fondo
Tenga en cuenta que los sarcomas de tejido blando son raros. En igualdad de condiciones, la probabilidad de que un bulto o bulto en el cuerpo sea canceroso es baja. Sin embargo, debe tener la libertad de programar una cita con su médico para evaluar cualquier bulto o bulto que le afecte, especialmente si le está causando dolor, debilidad o algo así.
Si usted o un ser querido ya ha sido diagnosticado con sarcoma de tejido blando, siga de cerca la orientación de sus especialistas. Aunque es potencialmente mortal en aproximadamente la mitad de los diagnosticados, para muchos, los sarcomas de tejidos blandos se pueden tratar.
Finalmente, están surgiendo nuevos tratamientos de sarcoma de tejidos blandos. Por ejemplo, la quimioterapia regional , que es la quimioterapia dirigida a partes específicas del cuerpo como brazos o piernas, es un área activa de investigación. Usted o un ser querido pueden ser elegibles para participar en un ensayo clínico. Puede encontrar ensayos clínicos respaldados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que están cerca de usted.
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