La fibrosis pulmonar idiopática ( FPI ) no es curable, pero es tratable. Afortunadamente, se han aprobado nuevos medicamentos desde 2014 que están marcando una diferencia en los síntomas , la calidad de vida y la progresión de las personas que viven con la enfermedad. Por el contrario, se ha considerado que los medicamentos utilizados hasta hace muy poco causaban más daños que beneficios a algunas personas con FPI.
Si le diagnosticaron esta enfermedad, asegúrese de no desanimarse con información anterior.
Objetivos de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática
El daño que ha ocurrido en IPF es por definición irreversible; la fibrosis (cicatrización) que se ha producido no se puede curar. Por lo tanto, los objetivos del tratamiento son:
- Minimice el daño adicional a los pulmones. Dado que la causa subyacente de la IPF es el daño seguido de curación anormal, el tratamiento se dirige a estos mecanismos.
- Mejora la dificultad para respirar.
- Maximiza la actividad y la calidad de vida.
Dado que la FPI es una enfermedad poco común, es útil si los pacientes pueden buscar atención en un centro médico especializado en fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad pulmonar intersticial. Es probable que un especialista tenga el conocimiento más reciente sobre las opciones de tratamiento disponibles y puede ayudarlo a elegir el más adecuado para su caso individual.
Medicamentos para la Fibrosis Pulmonar Idiopática
Inhibidores de tirosina cinasa
En octubre de 2014, dos medicamentos se convirtieron en los primeros medicamentos aprobados por la FDA específicamente para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Estos medicamentos, pirfenidona y nintedanib, se dirigen a las enzimas llamadas tirosina quinasa y funcionan reduciendo la fibrosis (antifibróticos).
De forma muy simplista, las enzimas tirosina quinasas activan los factores de crecimiento que causan fibrosis, por lo tanto, estos medicamentos bloquean las enzimas y, por lo tanto, los factores de crecimiento que podrían causar una mayor fibrosis.
Se descubrió que estos medicamentos tienen varios beneficios:
- Redujeron la progresión de la enfermedad a la mitad durante el año en que los pacientes tomaron el medicamento (ahora se está estudiando durante períodos de tiempo más largos).
- Disminuyen la disminución funcional de la función pulmonar (la disminución de la CVF es menor) a la mitad.
- Producen menos exacerbaciones de la enfermedad.
- Los pacientes que usan estos medicamentos tienen una mejor calidad de vida relacionada con la salud.
En general, estos medicamentos se toleran bastante bien, lo cual es muy importante para una enfermedad progresiva sin cura; el síntoma más común es la diarrea.
N-acetilcisteína
En el pasado, la n-acetilcisteína se usaba a menudo para tratar la FPI, pero estudios más recientes no han encontrado que esto sea efectivo. Cuando se desglosa, parece que las personas con algunos tipos de genes pueden mejorar la medicación, mientras que aquellos con otro tipo de gen (otro alelo) en realidad son perjudicados por la droga.
Inhibidores de la bomba de protones
Es de interés un estudio realizado con esomeprazol, un inhibidor de la bomba de protones , en células de pulmón en el laboratorio y en ratas. Este medicamento, comúnmente usado para tratar la enfermedad por reflujo gastroesofágico, resultó en una mayor supervivencia tanto en las células del pulmón como en las ratas. Dado que la ERGE es un precursor común de la FPI, se cree que el ácido del estómago aspirado hacia los pulmones puede ser parte de la etiología de la FPI.
Si bien esto aún no se ha probado en humanos, ciertamente se debe considerar el tratamiento de la ERGE crónica en individuos con FPI.
Cirugía de trasplante de pulmón
El uso de un trasplante de pulmón bilateral o único como tratamiento para la FPI ha ido aumentando de manera constante en los últimos 15 años y representa el grupo más grande de personas que esperan trasplantes de pulmón en los Estados Unidos. Conlleva un riesgo significativo, pero es el único tratamiento conocido en este momento para ampliar claramente la esperanza de vida.
Actualmente, la mediana de supervivencia (el tiempo después del cual la mitad de las personas murió y la otra mitad sigue viva) es de 4,5 años con un trasplante, aunque es probable que la supervivencia haya mejorado durante ese tiempo mientras que la medicina se vuelve más avanzada.
La tasa de supervivencia es más alta para los trasplantes bilaterales que un solo trasplante de pulmón, pero se cree que esto tiene más que ver con factores distintos al trasplante, como las características de las personas que tuvieron uno o dos pulmones trasplantados.
Tratamiento de apoyo
Dado que la FPI es una enfermedad progresiva, es extremadamente importante el tratamiento de apoyo para garantizar la mejor calidad de vida posible . Algunas de estas medidas incluyen:
- Manejo de problemas concurrentes.
- Tratamiento de los síntomas
- Vacuna contra la gripe y neumonía para prevenir infecciones.
- Rehabilitación pulmonar
- Terapia de oxígeno : algunas personas dudan en usar oxígeno debido al estigma, pero puede ser muy útil para algunas personas con FPI. Ciertamente, facilita la respiración y permite que las personas con la enfermedad tengan una mejor calidad de vida, pero también reduce las complicaciones relacionadas con el bajo nivel de oxígeno en la sangre y reduce la hipertensión pulmonar (presión arterial alta en las arterias que viajan entre el lado derecho el corazón y los pulmones).
Condiciones coexistentes y complicaciones
Varias complicaciones son comunes en personas que viven con IPF. Éstas incluyen:
- Apnea del sueño
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)
- Hipertensión pulmonar : la presión arterial alta en las arterias de los pulmones hace que sea más difícil impulsar la sangre a través de los vasos sanguíneos que atraviesan los pulmones, por lo que el lado derecho del corazón (ventrículo derecho e izquierdo) tiene que trabajar duro.
- Depresión
- Cáncer de pulmón: aproximadamente el 10 por ciento de las personas con FPI desarrollan cáncer de pulmón
Una vez que se le diagnostica IPF , debe analizar la posibilidad de estas complicaciones con su médico e idear un plan sobre la mejor forma de manejarlas o incluso prevenirlas.
Grupos de soporte en línea y comunidades
No hay nada como hablar con otra persona que está lidiando con una enfermedad como tú. Sin embargo, dado que IPF es poco común, es probable que no haya un grupo de apoyo en su comunidad. Si está recibiendo tratamiento en un centro especializado en FPI, puede haber grupos de apoyo en persona disponibles a través de su centro médico.
Para aquellos que no tienen un grupo de apoyo como este, lo que probablemente significa que la mayoría de las personas con grupos de apoyo y comunidades IPF-online son una gran opción. Además, estas son comunidades que puede buscar los siete días de la semana, las 24 horas del día, cuando realmente necesita comunicarse con alguien.
Los grupos de apoyo son útiles para brindar apoyo emocional a muchas personas y también son una forma de mantenerse al día sobre los últimos hallazgos y tratamientos para la enfermedad. Los ejemplos de los que puede unirse incluyen:
- Fundación de Fibrosis Pulmonar
- Inspirar la comunidad de Fibrosis Pulmonar
- PatientsLikeMe Comunidad de Fibrosis Pulmonar
Una palabra de
El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática varía ampliamente, algunas personas tienen una enfermedad rápidamente progresiva y otras permanecen estables durante muchos años. Es difícil predecir cuál será el curso con un paciente en particular. La mediana de supervivencia fue de 3,3 años en 2007 frente a 3,8 años en 2011. Otro estudio encontró que las personas de 65 años o más vivían más tiempo con IPF en 2011 que en 2001.
Incluso sin los medicamentos recientemente aprobados, la atención parece estar mejorando. No confíe en la información anterior que encuentre, que probablemente esté desactualizada. Hable con su médico sobre las opciones que se describen aquí y cuál es la mejor para usted.
Fuentes:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. y C. Vancheri. Fibrosis pulmonar idiopática y cáncer de pulmón: una actualización clínica y de patogénesis. Opiniones actuales en Medicina Pulmonar . 2015 Sep 18. (Epub antes de imprimir).
de Boer, K. y J. Lee. Comorbilidades poco reconocidas en la fibrosis pulmonar idiopática: una revisión. Respirología . 2015 13 de septiembre. (Epub ahead of print).
O'Riordan, T., Smith, V. y G. Raghu. Desarrollo de nuevos agentes para la fibrosis pulmonar idiopática: progreso en la selección de objetivos y el diseño de ensayos clínicos. Cofre 2015 8 de mayo. (Epub antes de imprimir).
Raghu, G. y col. Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática con TC de alta resolución en pacientes con poca o ninguna evidencia radiológica de panal de abeja: análisis secundario de un ensayo aleatorizado y controlado. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. y L. Richeldi. Fibrosis pulmonar idiopática: avances recientes en la terapia farmacológica. Farmacología y Terapéutica . 2015. 152: 18-27.