Linfoma de Hodgkin predominante de linfocitos nodulares

Su guía básica para NLPHL desde los síntomas hasta el tratamiento

El linfoma de Hodgkin predominante en linfocitos nodulares (NLPHL) es un tipo de enfermedad de Hodgkin , un cáncer de células linfáticas . Es uno de los tipos menos frecuentes de linfoma de Hodgkin , que comprende alrededor del 5% de todos los casos de este tipo de cáncer. Sin embargo, tiene varias características distintivas que lo distinguen de otros tipos de enfermedad de Hodgkin llamados linfomas de Hodgkin clásicos.

¿Quién recibe linfoma de Hodgkin predominante de linfocitos nodulares?

El NLPHL puede ocurrir a cualquier edad, aunque la mayoría de los pacientes suelen estar en la treintena. Es tres veces más común en los hombres en comparación con la tasa en las mujeres. No existe una causa definitiva, pero los factores de riesgo incluyen estar infectado con el virus de Epstein-Barr y tener un familiar de primer grado con linfoma de Hodgkin.

¿Cuáles son los síntomas de NLPHL?

El signo de advertencia predominante de esta enfermedad es una ampliación de los ganglios linfáticos en el cuello, el pecho o las axilas. La participación de otros ganglios linfáticos u otros órganos es bastante poco común. Otros síntomas del linfoma incluyen fiebre, pérdida de peso y sudoración durante la noche. Se realizará un examen físico, historial médico y análisis de sangre.

El diagnóstico de linfoma se realiza con una biopsia de ganglio linfático . El tipo exacto de linfoma se determina mediante pruebas moleculares que pueden diferenciar entre NLPHL y otros tipos de linfoma de Hodgkin.

NLPHL es producido por células B desordenadas, que normalmente conforman la parte del sistema inmune que produce anticuerpos. Tienen un patrón distintivo de antígenos CD, proteínas en la superficie de las células, que permite el diagnóstico mediante análisis bioquímicos y análisis de marcadores CD. Estos patrones únicos de antígeno CD también se usan para tratamientos de anticuerpos monoclonales dirigidos.

¿Cómo se trata el NLPHL?

Casi 8 de cada 10 pacientes con NLPHL son diagnosticados con linfoma en estadio temprano , involucrando ganglios linfáticos solo en el cuello y la mitad superior del cuerpo. NLPHL tiende a crecer más lento que el linfoma de Hodgkin clásico, y si no tiene síntomas, se puede decidir simplemente observar y esperar los síntomas antes de comenzar el tratamiento. Si el linfoma está en una etapa temprana y no tiene ningún síntoma B, puede tratarse solo con radioterapia. Los síntomas B incluyen fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna abundante.

Si tiene síntomas B o si su caso se encuentra en una etapa más avanzada, entonces el tratamiento del linfoma de Hodgkin predominante de linfocitos nodulares incluye quimioterapia y, a menudo, también se realiza radioterapia. El anticuerpo monoclonal rituximab también se puede administrar. La mayoría de los pacientes responden muy bien al tratamiento y más del 90% se curan. Las tasas de supervivencia de la enfermedad de Hodgkin están mejorando debido a los avances en el tratamiento.

Si bien este es un buen pronóstico, en 10 a 40% de los pacientes se desarrolla un linfoma difuso de células B grandes a los 10 años del tratamiento. Como NLPHL ocurre con mayor frecuencia en hombres jóvenes, es importante que se les siga a largo plazo para detectar la recurrencia. Si bien su tratamiento inicial parece haber producido una cura, la incidencia de recaída y progresión posterior es lo suficientemente significativa como para necesitar un seguimiento continuo a largo plazo.

Se está explorando el tratamiento de pacientes con NLPHL en recaída con rituximab, un anticuerpo monoclonal.

Fuentes:

Cáncer: Principios y práctica de la oncología 7ma edición. Editores: VT DeVita, S Hellman y SA Rosenberg. Publicado por Lippincott Williams y Wilkins, 2005.

> Instituto Nacional del Cáncer. Tratamiento del linfoma de Hodgkin en adultos: para profesionales de la salud (PDQ®).

> Sociedad Americana del Cáncer. El tratamiento de la enfermedad de Hodgkin predominante de linfocitos nodulares (NLPHD).