Una causa común de muerte súbita en los jóvenes
El síndrome de QT largo (LQTS) es un trastorno hereditario del sistema eléctrico del corazón . LQTS puede conducir a un tipo de taquicardia ventricular repentina, inesperada y potencialmente mortal, comúnmente llamada torsades de pointes . Las personas que tienen SQTL están en riesgo de síncope (pérdida del conocimiento) y muerte súbita, a menudo a una edad temprana.
Figura - Torsades de pointes. Figura superior: ritmo cardíaco normal. Figura inferior: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" significa torsión alrededor de un punto. En esta arritmia, el ritmo cardíaco es extremadamente rápido, y la forma de los complejos en el ECG cambia constantemente, a menudo se asemeja a un patrón de onda senoidal como en esta imagen. Cuando el sistema eléctrico del corazón se comporta de esta manera, el bombeo efectivo es imposible
Visión de conjunto
Las personas con SQTL tienen intervalos QT prolongados en sus ECG . El intervalo QT representa la repolarización, o "recarga", de una célula cardíaca. Después de que el impulso eléctrico del corazón estimula una célula cardíaca (lo que hace que se rompa), debe recargarse para que la célula esté lista para el siguiente impulso eléctrico. El intervalo QT (que se mide desde el comienzo del complejo QRS hasta el final de la onda T) es el tiempo total que tarda en descargarse, y luego recargar una célula cardíaca. En LQTS, el intervalo QT es prolongado. Las anomalías en el intervalo QT son responsables de las arritmias asociadas con LQTS.
Causas
LQTS es un trastorno hereditario. Se han identificado varios genes que afectan el intervalo QT, por lo que existen varias variedades de LQTS. Algunas familias tienen una incidencia muy alta de SQTL. Debido a que muchos genes pueden afectar el intervalo QT, se han identificado muchas variaciones en el SQTL.
Algunos de estos (SQTL "clásico") se asocian con una alta incidencia de arritmias peligrosas y muerte súbita, que a menudo ocurren en varios miembros de la familia. Otras formas de LQTS ("variantes de LQTS") pueden ser mucho menos peligrosas. Muchas de estas variantes genéticas se caracterizan por un intervalo QT basal normal, y las arritmias cardíacas generalmente se observan solo cuando algún factor adicional (como el tratamiento farmacológico o un desequilibrio electrolítico significativo) actúa para prolongar el intervalo QT.
Sin embargo, cuando los intervalos QT se vuelven prolongados en personas con tales variantes de LQTS, se producen arritmias peligrosas.
Predominio
El SQTL clásico está presente en aproximadamente una de cada 5000 personas. El SQTL es una de las causas más comunes de muerte súbita en los jóvenes, que provoca entre 2000 y 3000 muertes por año. Las variantes del SQTL son mucho más comunes y probablemente afecten hasta el 2 - 3% de la población.
Síntomas
Los síntomas del SQTL ocurren solo cuando el paciente desarrolla un episodio de taquicardia ventricular peligrosa, y el grado de síntomas depende del tiempo que la arritmia persista. Si solo dura momentáneamente, unos pocos segundos de mareos extremos pueden ser el único síntoma. Si persiste por más de 10 segundos más o menos, se produce un síncope. Y si dura más de unos minutos, la víctima generalmente nunca recupera la conciencia.
En aquellos con algunas variedades de SQTL, los episodios a menudo se desencadenan por ráfagas repentinas de adrenalina; tal como podría ocurrir durante el esfuerzo físico, cuando se sobresalta severamente o cuando se está extremadamente enojado.
Afortunadamente, la mayoría de las personas con variantes de LQTS nunca experimentan síntomas que ponen en peligro la vida.
Diagnóstico
Los médicos deberían pensar en SQTL en cualquier persona que haya tenido síncope o paro cardíaco, y en familiares de una persona con SQTL conocido.
Cualquier persona joven con síncope que se produzca durante el ejercicio o en cualquier otra circunstancia en la que haya estado presente una sobrecarga de adrenalina, debe descartar específicamente el SQTL.
El diagnóstico de SQTL generalmente se realiza al observar un intervalo QT anormalmente prolongado en el ECG. A veces , es necesario realizar una prueba en cinta ergométrica para detectar anomalías en el ECG. Las pruebas genéticas para el LQTS y sus variantes se están utilizando mucho más comúnmente que hace unos años.
Tratos
Muchos pacientes con SQTL manifiesto se tratan con bloqueadores beta . Los bloqueadores beta atenúan las oleadas de adrenalina que desencadenan episodios de arritmias en estos pacientes.
Desafortunadamente, aún no se ha demostrado que los betabloqueantes reduzcan significativamente la incidencia general de síncope y muerte súbita en pacientes con SQTL.
Es particularmente importante que las personas con LQTS y sus variantes eviten las muchas drogas que causan una prolongación del intervalo QT. En estas personas, es muy probable que estas drogas provoquen episodios de torsades de pointes. Las drogas que prolongan el intervalo QT son desafortunadamente comunes. Los principales delincuentes son, irónicamente, las drogas antiarrítmicas ; varios medicamentos antidepresivos y antibióticos como eritromicina, claritromicina, eritromicina y azitromicina. CredibleMeds mantiene una lista de medicamentos que a menudo prolongan el intervalo QT.
Para muchas personas con LQTS, el desfibrilador implantable es el mejor tratamiento. Este dispositivo se debe utilizar en pacientes que han sobrevivido a paros cardíacos, y probablemente en pacientes que han tenido síncope debido al SQTL, especialmente si se produce un síncope mientras toman betabloqueantes.
Para las personas que no pueden tolerar los bloqueadores beta o que todavía tienen eventos mientras están en terapia, se puede realizar una cirugía de denervación simpática (LCSD) de cardica izquierda.
Los bloqueadores de los canales de sodio se pueden usar con LQTS tipo 3.
Fuentes
> ¿Qué es el síndrome de QT largo? - NHLBI, NIH. Institutos Nacionales de Salud. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Actualizado el 21 de septiembre de 2011. Consultado el 27 de julio de 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Síndrome de QT largo . Estantería NCBI; 18 de junio de 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Accedido el 27 de julio de 2016.
Moss AJ. Síndrome de QT largo. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Conceptos actuales en el síndrome de QT largo. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.