El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es un tipo de linfoma no Hodgkin (LNH) relativamente poco común que surge de las células T. Las células T son un tipo de células inmunitarias que protegen al cuerpo de las infecciones. Hay dos tipos de linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico primario y tipo cutáneo primario.
- El tipo sistémico afecta los ganglios linfáticos y otros órganos.
- El tipo cutáneo afecta principalmente a la piel
Tipo sistémico primario
El tipo sistémico de LACG afecta tanto a niños como a adultos. En los adultos, es un linfoma relativamente raro, pero en los niños, el ALCL representa 1 de cada 10 casos de todos los linfomas. La mayoría de las personas con este linfoma se quejan primero de ganglios linfáticos agrandados , aunque rara vez afecta los intestinos o los huesos sin afectar a los ganglios linfáticos.
El diagnóstico se realiza con una biopsia de los ganglios linfáticos u órganos afectados. La biopsia muestra el patrón anaplásico especial de este linfoma bajo el microscopio. El patólogo a menudo examinará el tejido de la biopsia con marcadores especiales de linfoma que pueden identificar una molécula única llamada CD30 en la superficie de las células cancerosas en ALCL. La presencia de esta molécula CD30 lo diferencia de otros tipos de NHL .
Otra prueba de marcador para una proteína especial, llamada proteína ALK, también se lleva a cabo. No todas las personas con ALCL son positivas para ALK.
Aquellos que tienen la proteína ALK obtienen mejores resultados después del tratamiento que aquellos que no la reciben. Los niños son más propensos a tener la proteína ALK que los adultos.
Una vez que se confirma el diagnóstico de LACG, se llevan a cabo una serie de pruebas para encontrar el estadio del linfoma .
El ALCL sistémico se trata con quimioterapia. Los resultados del tratamiento generalmente son buenos, especialmente para aquellos que son ALK-positivos.
El rituximab , un anticuerpo monoclonal, utilizado en la mayoría de las formas comunes de NHL no se usa en ALCL porque no funciona para los linfomas de células T. En cambio, Brentuximab vedotin (Adcetris) se dirige a la molécula CD30 y ha sido aprobado por la FDA en 2011 para el tratamiento de ALCL en aquellos que tienen enfermedad restante después del tratamiento o en los que la enfermedad ha regresado después de un tratamiento previo exitoso.
Tipo cutáneo primario
El tipo cutáneo de ALCL afecta principalmente a la piel. Es el segundo tipo más común de linfoma no Hodgkin que afecta la piel después del linfoma cutáneo de células T (CTCL) . El ALCL de la piel es aún una condición rara, que afecta principalmente a los adultos mayores.
Las personas afectadas primero notan hinchazones o úlceras en la piel. Una visita al médico generalmente resulta en una biopsia de piel, que confirma el diagnóstico. Se requieren estudios de marcadores para una molécula especial CD30 para etiquetar la enfermedad como ALCL.
Aproximadamente 1 de cada 4 personas con LACG de la piel tienen ganglios linfáticos afectados cerca de los nódulos o úlceras de la piel. Se pueden realizar exámenes para descartar un linfoma en el tórax y el abdomen. Una prueba de médula ósea se puede hacer como parte de las investigaciones de rutina.
El ALCL de la piel tiene un pronóstico excelente. Es una enfermedad de crecimiento lento que rara vez pone en peligro la vida.
En algunos pacientes, incluso puede desaparecer sin ningún tratamiento. Para aquellos con lesiones en la piel limitadas a un área pequeña, la radioterapia es el tratamiento de elección. Aquellos con una afectación cutánea extensa pueden tratarse con dosis bajas de un medicamento llamado metotrexato, en forma de tabletas orales o inyecciones.
Fuentes:
Aprobación de la FDA para Brentuximab Vedotin, Instituto Nacional del Cáncer, 1 de julio de 2013.
Tratamiento del linfoma no Hodgkin infantil: para profesionales de la salud (PDQ®), Instituto Nacional del Cáncer, actualizado el 26/01/2016.
Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos: para profesionales de la salud (PDQ®). Instituto Nacional del Cáncer. actualizado 15/01/2016.