Una causa de muerte súbita en atletas jóvenes
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (AVRC, por sus siglas en inglés) es una afección genética en la que el músculo cardíaco normal se reemplaza por tejido graso fibroso, principalmente en el ventrículo derecho. La razón principal por la cual AVRC es significativo es que puede producir arritmias cardíacas potencialmente peligrosas. (AVRC es el "nuevo" nombre para esta condición, que solía llamarse "displasia arritmogénica del ventrículo derecho").
AVRC es poco común, pero no raro. Se puede encontrar en uno de cada 2000 a 5000 adultos si lo buscas. Sin embargo, la única vez que el público en general escucha sobre AVRC es cuando un joven atleta muere repentinamente, ya que AVRC es una de las afecciones cardíacas asociadas con la muerte súbita en atletas jóvenes .
¿Cuáles son los síntomas de AVRC?
Si bien AVRC es una miocardiopatía, es decir, una enfermedad del músculo cardíaco, rara vez causa problemas musculares lo suficientemente extensos como para producir insuficiencia cardíaca . Más bien, su importancia clínica es que puede causar arritmias cardíacas, en particular, complejos ventriculares prematuros , taquicardia ventricular y, a veces, fibrilación ventricular .
Los síntomas causados por AVRC generalmente están relacionados con las arritmias que puede producir. Las personas con AVRC generalmente describen episodios de palpitaciones , aturdimiento o síncope . Desafortunadamente, la muerte súbita también puede ocurrir, y aún más desafortunadamente, la muerte súbita puede ser la primera señal de que hay algún problema cardíaco.
Mientras AVRC puede causar la muerte súbita puede ocurrir en cualquier momento, este evento es más probable que ocurra durante los episodios de esfuerzo físico. Es por esto que AVRC es una de las condiciones que produce la muerte súbita en atletas jóvenes aparentemente sanos.
Muchas personas con AVRC (hasta el 40%) no presentarán ningún síntoma, y solo se les diagnostica cuando se someten a un cribado para detectar el trastorno debido a que se ha diagnosticado con un miembro de la familia.
¿Cómo se diagnostica el AVRC?
El diagnóstico de AVRC se logra al examinar el electrocardiograma (que a menudo muestra una configuración particular del complejo QRS) y un ecocardiograma (que a menudo muestra anormalidades características en el músculo cardíaco del ventrículo derecho y, a veces, del ventrículo izquierdo).
Si el diagnóstico permanece en duda, a veces una resonancia magnética cardíaca puede ayudar a precisar las cosas. Las pruebas genéticas también pueden ser útiles para hacer el diagnóstico, y se recomiendan para todas las personas que tienen esta afección.
Si bien las pruebas electrofisiológicas a veces pueden ser útiles para distinguir la taquicardia ventricular causada por AVRC de la taquicardia ventricular causada por otras afecciones cardíacas, dicha prueba no es rutinariamente útil y generalmente no es necesaria.
Una vez que se realiza el diagnóstico, también se recomienda el examen genético para familiares de primer grado. Aproximadamente uno de cada tres familiares de primer grado de una persona con AVRC también desarrollará eventualmente esta afección.
Tratamiento de AVRC
El objetivo principal en el tratamiento de AVRC es prevenir la muerte súbita cardíaca por taquicardia ventricular o fibrilación.
Debido a que la muerte súbita a menudo se asocia con el ejercicio en esta condición, los atletas que tienen AVRC deben abstenerse de todos los deportes competitivos, con la posible excepción de actividades de baja intensidad como el golf o los bolos.
Además, deben abstenerse de cualquier actividad que produzca palpitaciones significativas.
Las arritmias asociadas con AVRC parecen producirse por estimulación simpática, la parte del sistema nervioso autónomo que aumenta los niveles de adrenalina y es responsable de la respuesta de lucha o huida. Es por eso que el ejercicio es un problema con AVRC. Entonces, la mayoría de los cardiólogos recomiendan el uso de bloqueadores beta en esta condición, para mitigar el efecto de la adrenalina en el corazón.
Los desfibriladores implantables se recomiendan encarecidamente para muchas personas con AVRC, en particular, para cualquier persona que haya tenido un episodio de paro cardíaco, un episodio de taquicardia ventricular sostenida, un episodio de síncope inexplicado o cuyo ecocardiograma muestre un compromiso extenso del músculo cardíaco.
Para las personas con AVRC que no padecen ninguna de estas afecciones, el riesgo de muerte súbita parece ser bajo, siempre que sigan las restricciones de ejercicio y tomen sus bloqueadores beta.
En las personas con AVRC que han tenido arritmias ventriculares sostenidas, el pronóstico a largo plazo parece ser razonablemente bueno si evitan el ejercicio, toman betabloqueantes, reciben un desfibrilador implantable y (en algunos casos) toman un medicamento antiarretmico .
Una palabra de
La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una condición genética que puede producir arritmias cardíacas potencialmente letales y es una de las causas de muerte súbita en atletas jóvenes. Con un tratamiento agresivo, las personas con esta condición a menudo lo hacen bastante bien.
> Fuentes:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, y col. 2017 Guía AHA / ACC / HRS para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la muerte súbita cardíaca: Resumen ejecutivo: Informe del Grupo de trabajo de la American Heart Association / American Heart Association sobre guías de práctica clínica y la Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Asociación de participación deportiva competitiva y recreativa con eventos cardíacos en pacientes con miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica: resultados del estudio multidisciplinario norteamericano de miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica. Eur Heart J 2015; 36: 1735.