Si a usted o un ser querido se le ha dicho que tiene el síndrome de Rasmussen o la encefalitis de Rasmussen, es posible que sienta alivio al saber que finalmente tiene un diagnóstico que explica sus síntomas. Pero también podría tener una gran preocupación acerca de qué esperar de esta condición.
El síndrome de Rasmussen o la encefalitis de Rasmussen no es común, y se estima que puede haber menos de 2000 personas que viven con esta afección en los Estados Unidos.
A pesar de que es raro, existe un tratamiento médico para el síndrome de Rasmussen y la encefalitis de Rasmussen, aunque también existe una alta probabilidad de que continúe experimentando algunos efectos a largo plazo incluso después de recibir tratamiento y que deberá mantener el tratamiento. durante muchos años.
¿Qué es el síndrome de Rasmussen y la encefalitis de Rasmussen?
El síndrome de Rasmussen es el término utilizado para describir la afección en cualquier momento durante el curso de la enfermedad. Se cree que el síndrome de Rasmussen a veces puede ser causado o precedido por un tipo de inflamación del cerebro llamada encefalitis de Rasmussen.
La encefalitis de Rasmussen en sí es una afección en la que el cerebro tiene una reacción inmune muy fuerte que causa una interrupción severa de la función cerebral en un lado. Esto puede manifestarse como convulsiones , debilidad, problemas del lenguaje o déficits cognitivos (dificultades para pensar y resolver problemas).
Típicamente, la inflamación activa no persiste a largo plazo, pero después de que la inflamación se resuelve, las personas a menudo continúan experimentando síntomas. Estos síntomas pueden denominarse síndrome de Rasmussen en lugar de la encefalitis de Rasmussen si no hay evidencia de inflamación activa en el cerebro.
El síndrome de Rasmussen es una afección médica duradera que persiste durante años, a veces después de las etapas más intensas de inflamación de la encefalitis de Rasmussen. A veces, el síndrome de Rasmussen puede ocurrir incluso si no está claro si alguna vez hubo encefalitis de Rasmussen anterior.
El síndrome de Rasmussen, como la encefalitis de Rasmussen, se caracteriza por convulsiones que son difíciles de controlar y que provienen de un lado del cerebro. Algunas personas que tienen el síndrome de Rasmussen también experimentan debilidad en un lado del cuerpo, problemas de lenguaje o problemas con las habilidades cognitivas.
Esta afección generalmente afecta a niños entre las edades de 2 a 12 años, pero puede afectar a personas de cualquier edad.
¿Qué debo esperar?
En general, las convulsiones causadas por la encefalitis de Rasmussen son difíciles de controlar con la medicación, y con frecuencia afectan predominantemente a un lado del cuerpo. Las convulsiones generalmente se asocian con temblores y espasmos de un lado del cuerpo, a menudo con pérdida de conciencia o disminución de la conciencia.
Si tiene encefalitis de Rasmussen, es posible que no recuerde las convulsiones en detalle, y puede sentirse agotado después. La debilidad, los problemas del lenguaje y las dificultades cognitivas a menudo comienzan a ocurrir meses después de que comienzan las convulsiones, pero estos síntomas pueden aparecer antes o no presentarse.
Diagnóstico de la encefalitis de Rasmussen
Puede tomar mucho tiempo para que se le dé un diagnóstico definitivo de la encefalitis de Rasmussen. Esto se debe a que no hay una prueba simple que pueda confirmar esta condición.
La encefalitis de Rasmussen y el síndrome de Rasmussen se diagnostican en función de las observaciones de su médico sobre sus síntomas clínicos durante meses (o incluso años) junto con pruebas de EEG y pruebas de resonancia magnética cerebral.
Se espera que un EEG muestre actividad convulsiva en un lado del cerebro. Pero este patrón de EEG no es exclusivo del síndrome de Rasmussen, y por lo tanto un EEG no es una prueba definitiva, pero se usa en correlación con sus síntomas, sus otras pruebas y las observaciones de su condición por parte de su médico.
Se espera que una resonancia magnética cerebral muestre una diferencia significativa entre los dos lados del cerebro. Al principio del curso de la enfermedad, un lado del cerebro puede mostrar un patrón inflamatorio que parece una infección. Más adelante en el curso de la enfermedad, la resonancia magnética del cerebro puede mostrar atrofia del lado afectado, que en realidad se está reduciendo debido al daño prolongado de la inflamación. Este aspecto de la resonancia magnética cerebral no es exclusivo de la encefalitis de Rasmussen ni del síndrome de Rasmussen, y se considera junto con toda la situación para llegar a la conclusión de que usted tiene el síndrome de Rasmussen o la encefalitis de Rasmussen.
Tratamiento y gestión
Si tiene encefalitis de Rasmussen, lo más probable es que reciba medicamentos anticonvulsivos para ayudar a controlar sus convulsiones. Algunas veces, los esteroides se usan para disminuir la inflamación en el cerebro. Si su equipo médico tiene motivos para creer que tiene una infección en su cerebro (encefalitis infecciosa ) , entonces también puede recibir medicamentos para atacar la infección.
Si tiene convulsiones o debilidad o cualquier otro déficit neurológico, pero no hay evidencia de inflamación, entonces su tratamiento se dirigirá principalmente al tratamiento de sus convulsiones y su déficit neurológico.
A veces, la epilepsia del síndrome de Rasmussen es tan grave que es posible que deba someterse a una cirugía de epilepsia. Esta cirugía podría implicar la extirpación de la región afectada de su cerebro si se descubre que la enfermedad en una región particular del cerebro está causando gran parte del daño. A menudo, el procedimiento quirúrgico produce efectos tales como la debilidad parcial o completa de un lado del cuerpo. La intervención quirúrgica para el síndrome de Rasmussen se delibera muy cuidadosamente, y es solo una opción si se espera que mejore su calidad de vida en general.
¿Qué causa la encefalitis de Rasmussen y el síndrome de Rasmussen?
La encefalitis es la inflamación del cerebro. No está claro cuál es la causa exacta de la encefalitis de Rasmussen. Actualmente, la comunidad médica ha considerado dos posibilidades principales:
- Puede ser causado por una infección que desencadena una reacción inmune grave.
- Puede ser causado por una reacción autoinmune (el cuerpo se está atacando a sí mismo).
Desafortunadamente, debido a que no se conoce la causa de la encefalitis de Rasmussen, no existe una prevención conocida para esta rara enfermedad.
Una palabra de
Si usted o su ser querido tiene una afección médica poco común, como la encefalitis de Rasmussen o el síndrome de Rasmussen, puede ayudar a conocer a otras personas que viven con la misma enfermedad. Es posible que pueda obtener consejos y aprender a través de experiencias compartidas si se une a un grupo de apoyo y habla con otras personas que pueden brindarle orientación y consejos a medida que navega por la vida con el síndrome de Rasmussen.
> Fuentes:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al, resultado de la epilepsia de inicio en la infancia desde la adolescencia hasta la edad adulta: problemas de transición, epilepsia Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.