El linfoma es el nombre general de muchos tipos relacionados de cáncer que surgen de los linfocitos. Dos categorías principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin (HL) y el linfoma no Hodgkin (NHL) .
El linfoma de células del manto (MCL) es uno de los muchos subtipos diferentes de NHL . Más específicamente, es un linfoma no Hodgkin que surge de los linfocitos B.
Estadísticas de MCL
- Es relativamente raro: en los EE. UU., Alrededor del seis por ciento de los linfomas no Hodgkin son MCL.
- Tiende a afectar a los hombres más que a las mujeres.
- Tiende a afectar a los mayores de 50 años, con la edad promedio en el momento del diagnóstico a mediados de los 60 años.
Síntomas
- Los síntomas son similares a los de muchos otros tipos de NHL , ya que el síntoma más común es uno o más ganglios linfáticos hinchados indoloros .
- Los síntomas generales como sudores nocturnos, fiebre y pérdida de peso involuntaria también son posibles.
- El MCL puede diseminarse al intestino y, si esto sucede, puede causar síntomas como diarrea y dolor abdominal.
Estadificación y evaluación
MCL se ve como un linfoma de bajo grado bajo el microscopio, de acuerdo con CancerResearchUK, y los linfomas de bajo grado tienen células que se parecen mucho más a las células normales; sin embargo, MCL puede comportarse más como un linfoma de alto grado, creciendo rápidamente. Las células de linfoma pueden estar diseminadas en el momento del diagnóstico: en los ganglios linfáticos , la médula ósea y el bazo.
Tratamiento y resultados
La quimioterapia en combinación con otros agentes se usa para tratar el MCL.
Se usan varias combinaciones de quimioterapia más rituximab (Rituxan) . Bortezomib (Velcade) puede usarse para tratar pacientes que tienen una enfermedad recurrente y se ha aprobado para pacientes no tratados en una terapia de combinación. Ibrutinib (Imbruvica) está aprobado para pacientes con MCL recidivante .
La curación es poco común a menos que se diagnostique temprano . El objetivo del tratamiento es mantener la enfermedad bajo control el mayor tiempo posible.
Sin embargo, MCL es el tema de muchos ensayos clínicos en curso para estudiar posibles mejoras en el tratamiento.
¿Por qué se llama linfoma de células del manto?
Cuando escuchas la palabra manto, tal vez piensas en esa repisa encima de la chimenea donde las fotos familiares y los tchotchkes tienden a guardarse. El "manto" en el linfoma de células del manto se basa en una definición diferente, una que se refiere a un manto o chal; también puede ser un verbo, una capa o una envoltura, como en "brumas pesadas cubrían las laderas boscosas".
El "manto" en el linfoma de células del manto originalmente se refería a la ubicación de las células que alguna vez se pensó que estaban principalmente involucradas en la malignidad. Los linfomas de células del manto se asociaron con la zona del manto de los folículos de los ganglios linfáticos, las células que rodean y envuelven algo llamado centro germinal, y todo esto se explica con más detalle en la próxima sección.
El término linfoma de células del manto se acuñó en la década de 1990 para referirse a un conjunto específico de linfomas con una reorganización genética, y hoy se cree que solo un subconjunto de linfomas de células del manto tiene un amplio y expansivo "manto" canceroso. MCL en realidad puede tener una variedad de apariencias diferentes bajo el microscopio, pero la participación de la zona del manto de folículos explica el origen del nombre.
El folículo y el manto
La imagen que se muestra en la parte superior de este artículo es una sección transversal, o un corte único a través de un ganglio linfático completo, como se ve usando un microscopio óptico con aumento de baja potencia. Esta porción se ha manchado y colocado en un portaobjetos de vidrio para que pueda ver diferentes tipos de celdas y cómo se organizan dentro del nodo.
Los círculos oscuros u óvalos que se ven al estudiar el ganglio linfático, especialmente hacia la periferia del nódulo, se llaman folículos. Los folículos se forman en los ganglios linfáticos y también se pueden formar en el tejido linfoide en otras partes del cuerpo. Cada uno de los muchos folículos en la imagen de arriba está lleno de células B, o linfocitos B, que son un tipo de glóbulo blanco.
Dependiendo de dónde se encuentren estas células B dentro del folículo, pueden tener trabajos ligeramente diferentes.
Si miras detenidamente los folículos, es posible que puedas ver que algunos de ellos son pálidos en el centro y más oscuros en el exterior . El centro más ligero se conoce como el centro germinal del folículo, mientras que el exterior más oscuro se conoce como el manto.
Las células B pueden madurar para producir anticuerpos que se unen a "etiquetas" o antígenos en invasores como las bacterias. Mientras que el centro germinal pálido tiene células B que están creciendo activamente para producir anticuerpos que se dirigirán a los antígenos de los invasores, la zona del manto más oscuro está compuesta de células B que están en reposo y aquellas que tienen una "memoria" de antígenos encontrados en los invasores del pasado. .
El MCL se produce cuando un linfocito B en el borde externo de un folículo de los ganglios linfáticos, la zona del manto, se transforma o es maligno. El linfocito B transformado crece de manera descontrolada, lo que resulta en la acumulación de células de linfoma, que causa la ampliación de los ganglios linfáticos.
Fuentes:
Cancer Research UK. Linfoma de células del manto.
Sociedad de Leucemia y Linfoma. Datos sobre el linfoma de células de manto
Linfomas no Hodgkin, editados por James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 de noviembre de 2009.