Síntomas y tratamiento del linfoma de células T angioinmunoblástico

El linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL) es un tipo infrecuente de linfoma no Hodgkin (NHL ) . Surge de las células T , que es el tipo de glóbulo blanco que se encarga de proteger al cuerpo de las infecciones. Se puede abreviar ATCL y anteriormente se llamaba linfadenopatía angioinmunoblástica.

¿Qué significa angioinmunoblástico?

El término 'angio' se refiere a los vasos sanguíneos.

Este linfoma tiene ciertas características inusuales, incluido un aumento en el número de pequeños vasos sanguíneos anormales en las partes del cuerpo que se ven afectadas. 'Inmunoblastos' es un término usado para una célula inmune inmadura (o células linfáticas). Son las células que normalmente maduran en linfocitos, pero un cierto número de ellas normalmente viven en la médula ósea, listas para proliferar cuando se necesitan más linfocitos. Si, en cambio, proliferan en su forma inmadura y no maduran, son cancerosos. Las células T cancerosas en la enfermedad AITL son inmunoblastos.

¿A quién afecta?

El linfoma angioinmunoblástico de células T solo representa aproximadamente el 1% de todos los linfomas no Hodgkin. Afecta a las personas mayores, con una edad promedio al momento del diagnóstico de aproximadamente 60 años. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres.

Síntomas

En AITL, existen los síntomas habituales de linfoma que incluyen un agrandamiento de los ganglios linfáticos (generalmente se siente en el cuello, las axilas y la ingle), así como fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos.

Además, el linfoma angioinmunoblástico de células T tiene varios síntomas inusuales. Estos incluyen erupciones en la piel, dolor en las articulaciones y algunas anormalidades en la sangre. Estos síntomas están relacionados con lo que se llama una reacción inmune en el cuerpo, desencadenada por algunas proteínas anormales producidas por las células cancerosas. A menudo se observan infecciones porque la enfermedad debilita el sistema inmunitario.

Este linfoma también tiene un curso más agresivo que la mayoría de los otros linfomas no Hodgkin. La participación del hígado, el bazo y la médula ósea es más común. Los síntomas B también se ven con más frecuencia. Desafortunadamente, estas características pueden indicar un resultado peor después del tratamiento.

Diagnosis y Pruebas

Al igual que otros linfomas, el diagnóstico de AITL se basa en una biopsia de ganglio linfático . Después del diagnóstico, es necesario realizar una serie de pruebas para identificar qué tan lejos se ha propagado el linfoma. Estos incluyen tomografías computarizadas o una exploración PET , una prueba de médula ósea y análisis de sangre adicionales.

Cuando hay erupciones en la piel, también se puede tomar una biopsia de la piel para encontrar algunas características que ayudan a identificar esta enfermedad.

Tratamiento

El primer tratamiento en este linfoma a menudo se dirige a los síntomas inmunológicos: erupción cutánea, dolor en las articulaciones y anomalías en la sangre. Se ha encontrado que los esteroides y otros agentes son útiles para reducir estos síntomas.

Una vez que se confirma el diagnóstico y se completan las pruebas de estadificación, se inicia la quimioterapia. CHOP es el régimen de quimioterapia más utilizado. Sin embargo, una recaída de la enfermedad es común y puede ocurrir dentro de meses del control inicial de la enfermedad. El tratamiento adicional de este linfoma es difícil.

Se han probado varios enfoques, incluidos los trasplantes de médula ósea o de células madre. Sin embargo, los resultados de la enfermedad han sido peores que los tipos más comunes de linfoma de alto grado.

Fuentes:

Cáncer: Principios y práctica de la oncología 7ma edición. Editores: VT DeVita, S Hellman y SA Rosenberg. Publicado por Lippincott Williams y Wilkins, 2005.

Terapia en neoplasmas periféricos T / NK. Autor JP Greer. Publicado en la revista Hematology en 2006.

Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos: para profesionales de la salud (PDQ®) National Cancer Institute. Actualizado el 15 de enero de 2016.