La mielofibrosis primaria o idiopática, también conocida como metaplasia mieloide agnogénica, es una enfermedad de la médula ósea donde la médula ósea desarrolla tejido fibroso y produce células sanguíneas anormales. La mielofibrosis idiopática es uno de los trastornos mieloproliferativos . Este trastorno afecta tanto a hombres como a mujeres y generalmente se diagnostica en personas de entre 50 y 70 años de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad.
Se estima que ocurre en 2 de cada 1,000,000 de personas.
Síntomas
Hasta el 25% de las personas con mielofibrosis idiopática no presentan síntomas. Aquellos que sí tienen síntomas pueden tener:
- Un bazo agrandado, que causa molestias en el abdomen superior izquierdo o dolor en el hombro superior izquierdo
- Debilidad, fatiga
- Falta de aliento
- Pérdida de peso
- Sudores nocturnos
- Sangrado inexplicable
Algunas formas más graves de mielofibrosis idiopática pueden tener:
- Tumores del desarrollo de células sanguíneas que pueden formarse fuera de la médula ósea en cualquier tejido del cuerpo
- Disminución del flujo sanguíneo al hígado, lo que lleva a una afección llamada "hipertensión portal"
- Venas distendidas en el esófago, conocidas como varices esofágicas, que pueden romperse y sangrar.
Diagnóstico
Para aquellos individuos que no tienen síntomas, se puede descubrir mielofibrosis idiopática cuando un examen médico de rutina encuentra un agrandamiento del bazo y resultados anormales en los análisis de sangre. Estos resultados pueden mostrar un número de glóbulos rojos más bajo de lo normal (que causa anemia ), un número de glóbulos blancos más alto que lo normal y un número anormal de plaquetas (puede ser alto o bajo).
Algunas personas, sin embargo, pueden mostrar pocos cambios en la cantidad de células sanguíneas.
Cuando se examina una muestra de sangre de un individuo bajo un microscopio, se pueden ver células sanguíneas anormales. Otros análisis de sangre también pueden ser anormales. Para ayudar a confirmar el diagnóstico de mielofibrosis idiopática, se tomará una muestra de la médula ósea (biopsia) y se examinará al microscopio en busca de fibrosis.
Tratamiento
Las personas que no tienen síntomas generalmente no reciben tratamiento. Los análisis de sangre se realizan de forma regular para controlar el trastorno.
Para aquellos que tienen síntomas, el tratamiento se basa en aliviar la incomodidad y reducir el riesgo de complicaciones. Las personas con anemia pueden recibir hierro, ácido fólico y / o una transfusión de sangre. Algunos pueden tratarse con medicamentos, como Deltasone (prednisona) o Zometa (ácido zoledrónico).
Las personas que tienen un alto número de células sanguíneas se pueden tratar con medicamentos, como Hydrea (hidroxiurea), Agrylin (anagrelida) o interferón alfa.
Algunas personas pueden necesitar la extracción quirúrgica del bazo (esplenectomía), especialmente si está causando complicaciones. Otros tratamientos pueden incluir la radioterapia o el trasplante de médula ósea (células madre) .
panorama
En promedio, las personas con mielofibrosis idiopática sobreviven durante cinco años después del diagnóstico. Sin embargo, alrededor del 20% de las personas con este trastorno sobreviven 10 años o más. Estas cifras están aumentando con el tiempo a medida que se desarrollan nuevos tratamientos y la investigación mejora el conocimiento del trastorno.
Fuentes:
> "Mielofibrosis idiopática". Información de la enfermedad. 24 de septiembre de 2007. Sociedad de Leucemia y Linfoma.
> Niblack, Joyce. "Preguntas frecuentes sobre MF". MPD-FAQS. 3 de febrero de 1999. MPD Research Center, Inc.