Movilidad, equilibrio y habilidades motoras más típicamente afectadas
La esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP) afecta a una de cada ocho personas que viven con esclerosis múltiple. De los diversos tipos de la enfermedad , PPMS se considera el más raro.
Cómo se diferencia PPMS de otras formas de MS
La forma más común, conocida como EM recurrente-remitente (EMRR) , se caracteriza por ataques agudos seguidos por períodos de remisión en los que la enfermedad no progresa.
Cuando progresa, se dice que una persona tiene un progresivo secundario (SPMS) .
PPMS, por el contrario, es progresivo desde el principio. Una persona diagnosticada con PPMS no tiene los brotes o recaídas típicos asociados con RRMS o SPMS. En cambio, los síntomas surgen gradualmente y no son reversibles.
Al igual que con otras formas de esclerosis múltiple, el curso de PPMS es muy variable, afectando a cada persona de manera diferente. Algunos pueden quedar deshabilitados en unos pocos años, mientras que otros se mantienen estables durante décadas.
Síntomas relacionados con la médula espinal
En términos de síntomas, las personas diagnosticadas con PPMS con mayor frecuencia experimentarán problemas para caminar debido a la atrofia progresiva (desgaste y degeneración) de la médula espinal. También conocido como mielopatía progresiva, los síntomas pueden incluir:
- Una marcha cada vez más espástica conocida como paraparesia espástica, en la cual las piernas comenzarán a ponerse rígidas, causando una cojera visible y / o espasmos rítmicos
- Una debilidad o inmovilidad en un lado del cuerpo, conocida como hemiparesia espástica, que puede afectar las piernas, los brazos o las manos.
- Intolerancia al ejercicio (disminución de la capacidad para realizar ejercicio)
- Torpeza y falta de coordinación muscular ( ataxia )
Cuando la médula espinal se ve afectada por la enfermedad, puede interferir con algo más que el simple movimiento.
Puede causar deterioro de la función sexual, de la vejiga y del intestino. La fatiga también es común con esta y todas las demás formas de esclerosis múltiple.
Síntomas relacionados con el cerebro
Si bien la médula espinal es el principal objetivo de las lesiones en el síndrome de muerte súbita del padre, el cerebro también puede verse afectado, principalmente la parte conocida como cerebelo que regula el equilibrio y la coordinación. Conocido como síndrome cerebeloso progresivo (PCS), el trastorno afecta a una de cada 10 personas diagnosticadas con PPMS y, a menudo, se puede manifestar con:
- Deterioro del movimiento fino de la mano debido al temblor de intención grave
- Pérdida de tono muscular (hipotonía)
- Pérdida de equilibrio (ataxia de la marcha)
- Incapacidad para coordinar el movimiento (dismetría) donde una persona sobrepasa o subestima la posición prevista del brazo, pierna o mano
- Incapacidad para realizar movimientos rápidos y alternos ( disdiadochokinesia ) tales atornillar en una bombilla
La inflamación y la neurodegeneración parecen ser los principales mecanismos subyacentes a la afectación cerebelosa y de la médula espinal en pacientes con EMPP.
Síntomas poco comunes de PPMS
Aunque es menos común, el PPMS puede afectar otras partes del sistema nervioso central, como el tronco encefálico (situado entre el cerebro y la médula espinal) y el cerebro (el cuerpo principal del cerebro).
Los síntomas se observan en solo alrededor del uno por ciento de las personas con PPMS, pero pueden incluir:
- Problemas con la deglución ( disfagia )
- Mareos, vómitos o náuseas
- Movimientos rápidos e involuntarios de los ojos ( nistagmo )
- Deterioro o pérdida de visión
- Función cognitiva deteriorada , que incluye pérdida de memoria, capacidad de atención, agudeza verbal o razonamiento espacial
Una palabra de
Hasta hace poco, no había medicamentos disponibles para tratar PPMS. Los medicamentos tradicionales modificadores de la enfermedad, como Rebif y Copaxone, funcionan principalmente al reducir la inflamación asociada con la EMRR, pero han demostrado ser ineficaces en el tratamiento del tipo de degeneración nerviosa que se observa en el SPP.
Afortunadamente, las cosas han cambiado. Ahora tenemos un medicamento conocido como Ocrevus (ocrelizumab) capaz de tratar el síndrome premenstrual y las formas recurrentes de la enfermedad. Aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) en marzo de 2017, Ocrevus se considera un gran cambio de juego y probablemente mejore las vidas de quienes viven con esta forma poco común de esclerosis múltiple.
> Fuentes
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Comparación de la actividad de la enfermedad en SPMS y PPMS en el contexto de ensayos clínicos multicéntricos". PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. "Inyección de Ocrevus (ocrelizumab)". Silver Spring, Maryland; 28 de marzo de 2017.