Síndrome de West y espasmos infantiles
El síndrome de West es una forma de trastorno convulsivo (epilepsia) que comienza en la infancia. Un tipo específico de convulsión llamado espasmo infantil es parte de este síndrome, al igual que los patrones anormales de ondas cerebrales llamados hipsarritmia y retraso mental. Casi cualquier condición que pueda causar daño cerebral puede causar el síndrome de West. Las dos causas más comunes son la esclerosis tuberosa y la falta de oxígeno durante el nacimiento.
A veces se sospecha una causa pero no se puede confirmar; en este caso, se llama "síndrome de West criptogénico".
El síndrome de West representa el 2 por ciento de las epilepsias en la infancia, pero el 25 por ciento de la epilepsia comienza en el primer año de vida. La tasa de espasmo infantil se estima entre 2.5 a 6.0 por 10,000 nacidos vivos.
Síntomas del Síndrome del Oeste
El síndrome de West comienza más comúnmente entre las edades de 3 a 6 meses. Los síntomas incluyen:
- Espasmos infantiles: con mayor frecuencia en este tipo de convulsiones, el bebé repentinamente se inclina hacia adelante en la cintura y el cuerpo, los brazos y las piernas se ponen rígidos. Esto a veces se llama ataque de "navaja". Algunos bebés pueden, en cambio, arquear la espalda, sacudir la cabeza o cruzar los brazos sobre el cuerpo como si se abrazaran a sí mismos. Estos espasmos duran unos segundos y ocurren en grupos de 2 a 100 espasmos a la vez. Algunos bebés tienen docenas de estos grupos de espasmos en un día. Los espasmos ocurren más comúnmente después de que un bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.
- Hiperarritmia: un electroencefalograma (EEG) registra actividad eléctrica en el cerebro en forma de ondas cerebrales. Un bebé con síndrome de West tendrá patrones anormales y caóticos de ondas cerebrales llamados hipsarritmia.
- Retraso mental: esto se debe a la lesión cerebral que causó el síndrome de West.
Otros síntomas pueden estar presentes debido al trastorno subyacente que causa el síndrome de West.
Otros trastornos neurológicos como la parálisis cerebral también pueden estar presentes.
Diagnosticando el Síndrome de West
El síndrome de West será sugerido por la presencia de espasmos infantiles. Se realizará un examen neurológico exhaustivo para buscar posibles causas. Esto puede incluir pruebas de laboratorio y un escáner cerebral usando tomografía computarizada (CT) o resonancia magnética (MRI). Se realizará un EEG para buscar la hipsarritmia generalmente presente en el síndrome de West.
Tratamiento del Síndrome de West
La mayoría de las veces, el síndrome de West se trata con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o prednisona. Estos tratamientos pueden ser muy efectivos para detener o ralentizar los espasmos infantiles. Algunos bebés pueden responder a medicamentos anticonvulsivos como Felbatol (felbamato), Lamictal (lamotrigina), Topamax (topiramato) o Depakote (ácido valproico). Los bebés con esclerosis tuberosa pueden tratarse con vigabatrin (actualmente no está aprobado para su uso en los EE. UU.). En ocasiones, la extirpación del tejido cerebral dañado a través de la cirugía cerebral puede ser efectiva.
Los espasmos infantiles por lo general se resuelven alrededor de los 5 años, pero más de la mitad de los niños afectados desarrollarán otros tipos de convulsiones, incluido el síndrome de Lennox-Gastaut. Muchos bebés con síndrome de West tienen deterioro cognitivo y de aprendizaje a largo plazo, muy probablemente debido al daño cerebral que causó los espasmos infantiles.
> Fuentes:
"Página de información sobre los espasmos infantiles de NINDS". Trastornos AZ. 9 de diciembre de 2008. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidente Cerebrovascular.
"Espasmos infantiles / Síndrome del oeste". Síndromes de epilepsia. Epilepsy Foundation.