Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) generalmente se considera como una forma grave de eritema multiforme, que a su vez es un tipo de reacción de hipersensibilidad a un medicamento, que incluye medicamentos de venta libre, o una infección, como herpes o neumonía ambulante que es causado por Mycoplasma pneumoniae .

Otros expertos piensan en el síndrome de Stevens-Johnson como una afección separada del eritema multiforme, que en su lugar se dividen en eritema multiforme menor y eritema multiforme en las formas principales.

Para hacer las cosas aún más confusas, también hay una forma severa del síndrome de Stevens-Johnson: necrólisis epidérmica tóxica (TEN), que también se conoce como Síndrome de Lyell.

Síndrome de Stevens-Johnson

Dos pediatras, Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, descubrieron el síndrome de Stevens-Johnson en 1922. El síndrome de Stevens-Johnson puede poner en peligro la vida y puede causar síntomas graves, como ampollas grandes en la piel y desprendimiento de la piel de un niño.

El síndrome de Stevens-Johnson se produce con una incidencia de alrededor de 1.5 a 2 casos por millón de personas cada año, por lo que es bastante raro. Desafortunadamente, alrededor del 5 por ciento de las personas con síndrome de Stevens-Johnson y el 30 por ciento con necrólisis epidérmica tóxica tienen síntomas tan graves que no se recuperan.

Los niños de cualquier edad y los adultos pueden verse afectados por el síndrome de Stevens-Johnson, aunque las personas inmunocomprometidas, como el VIH , probablemente corran más riesgo.

Síntomas del síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson generalmente comienza con síntomas parecidos a la gripe , como fiebre, dolor de garganta y tos. Luego, de 1 a 3 días más tarde, un niño con síndrome de Stevens-Johnson desarrollará:

Las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson pueden incluir ulceración y ceguera corneal, neumonitis, miocarditis, hepatitis, hematuria, insuficiencia renal y sepsis.

Un signo positivo de Nikolsky, en el que las capas superiores de la piel de un niño se desprenden cuando se frota, es un signo de síndrome de Stevens-Johnson grave o que se ha convertido en necrólisis epidérmica tóxica.

Un niño también se clasifica como necrólisis epidérmica tóxica si tiene más del 30 por ciento de desprendimiento de epidermis (piel).

Causas del síndrome de Stevens-Johnson

Aunque más de 200 medicamentos pueden causar o desencadenar el síndrome de Stevens-Johnson, los más comunes incluyen:

El síndrome de Stevens-Johnson generalmente se cree que es causado por reacciones a medicamentos, pero las infecciones que también pueden estar asociadas con él pueden incluir las causadas por:

Tratamientos para el síndrome de Stevens-Johnson

Los tratamientos para el síndrome de Stevens-Johnson generalmente comienzan al suspender cualquier fármaco que haya desencadenado la reacción y luego la atención de apoyo hasta que el paciente se recupera en aproximadamente 4 semanas.

Estos pacientes a menudo requieren atención en una Unidad de Cuidados Intensivos, con tratamientos que pueden incluir:

Los tratamientos del síndrome de Stevens-Johnson a menudo se coordinan en un enfoque de equipo, con el médico de la UCI, un dermatólogo, un oftalmólogo, un neumólogo y un gastroenterólogo.

Los padres deben buscar atención médica de inmediato si creen que su hijo podría tener el síndrome de Stevens-Johnson.

Fuentes:

Habif: Dermatología clínica, 5ª ed.

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18ª ed.

Koh MJ. Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en niños asiáticos. J Am Acad Dermatol - 01-ENE-2010; 62 (1): 54-60.

Mandell: Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, 7a ed.

Natacha Levi, PharmD. Medicamentos como factores de riesgo del síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica en niños: un análisis conjunto. Pediatría, febrero de 2009; 123: e297 - e304.