Opciones para cuando ITP no resuelve

Una discusión de terapia de segunda y tercera línea

Aunque la mayoría de los niños y un pequeño número de adultos con trombocitopenia inmune (PTI) tienen recuentos de plaquetas normales, algunos seguirán un curso crónico. La idea de tener PTI crónica puede ser alarmante, así que revisemos lo que eso significa aquí.

Primero, ITP puede categorizarse como:

Aunque los tratamientos para resolver el sangrado para la PTI primaria y secundaria pueden ser similares, el tratamiento de la PTI secundaria se centra en la afección médica subyacente. Un mejor control de la condición médica subyacente puede mejorar la trombocitopenia.

El ITP primario luego se puede subdividir en:

A pesar del hecho de que la mayoría de los adultos diagnosticados con PTI primaria desarrollarán un curso crónico, la mayoría mantendrá un recuento plaquetario estable y seguro (generalmente significa más de 20,000 células por microlitro), donde la hemorragia espontánea es menos probable.

Es posible que estos pacientes aún ocasionalmente requieran cursos adicionales de tratamiento. Un ejemplo es la cirugía, donde el recuento de plaquetas a menudo necesita ser mayor para evitar hemorragias durante el procedimiento.

Tratamientos de segunda línea

El desafío es para aquellos pacientes que continúan teniendo sangrado a pesar de los tratamientos de primera línea.

En años pasados, la esplenectomía se consideraba el pilar de la terapia de segunda línea. La esplenectomía funciona de dos maneras. Primero, elimina el sitio primario de destrucción de plaquetas. En segundo lugar, elimina algunos linfocitos que producen anticuerpos antiplaquetarios vivos en el bazo. La eliminación de estos linfocitos puede aumentar la vida útil de las plaquetas.

La esplenectomía tiene un historial conocido con más del 85 por ciento de pacientes que responden, la gran mayoría con la normalización de los recuentos de plaquetas. A pesar de esta tasa de éxito, la esplenectomía no está exenta de riesgos, especialmente el riesgo de por vida de sepsis abrumadora (infección bacteriana grave).

Debido a estos riesgos, algunos médicos consideran la terapia de segunda línea con rituximab. El rituximab es un anticuerpo que se adhiere a los linfocitos B (uno de los glóbulos blancos que producen anticuerpos), causando su destrucción. Con menos producción de anticuerpos antiplaquetarios de los linfocitos B, las plaquetas no se destruirán. Rituximab generalmente se administra como una infusión IV una vez por semana durante cuatro semanas, pero a veces se pueden administrar menos semanas. La respuesta al rituximab es más variable que la esplenectomía, con algunos pacientes con respuestas duraderas pero otros con recaídas.

Tratamientos de tercera línea

Afortunadamente, ahora hay terapias de tercera línea disponibles para ITP.

Durante muchos años, se creía que en la PTI, las plaquetas se producían normalmente en la médula ósea pero se destruían cuando se liberaban a la circulación. Los profesionales ahora saben que la función plaquetaria también se ve afectada. Este conocimiento resultó en el desarrollo de medicamentos llamados agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO).

Actualmente hay dos agonistas del receptor de TPO disponibles en los EE. UU., Elthrombopag y romiplostim. Elthrombopag es un medicamento oral que se toma a diario y romiplostim se administra una vez a la semana como inyección subcutánea. Aunque elthrombopag puede parecer una terapia más fácil porque se toma por vía oral, no se pueden consumir alimentos que contengan calcio durante varias horas antes y después de la dosis.

Una vez que se determina la dosis de mantenimiento, los adultos pueden aprender cómo administrar romiplostim en casa.

Los agonistas del receptor de TPO se consideran medicamentos de mantenimiento crónico utilizados para mantener el recuento de plaquetas lo suficientemente alto como para evitar el sangrado. Estos medicamentos pueden usarse tanto en niños como en adultos con PTI crónica.

Al igual que con muchas terapias médicas, el orden del tratamiento de primera, segunda y tercera línea puede variar según las características individuales del paciente. Si tiene preguntas o inquietudes sobre su terapia, debe analizarlas con su médico.

Fuentes:

Bussel JB. ITP en niños: manejo de enfermedades crónicas. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

George JN y Arnold DM. ITP en adultos: segunda línea y terapias posteriores. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.