La afasia primaria progresiva, o PPA, es un trastorno progresivo del lenguaje que resulta de la atrofia de las regiones frontales, parietales y temporales del cerebro, generalmente en el lado izquierdo. Es una forma de demencia que afecta específicamente el lenguaje y el habla. Se dice que una persona tiene PPA si los problemas de lenguaje son el síntoma más llamativo que tiene esta persona al inicio de la enfermedad.
Alguien con PPA puede experimentar problemas con la producción del lenguaje, la sintaxis, la denominación de los objetos o la comprensión de las palabras. El habla es el dominio más afectado para un paciente con PPA a lo largo del curso de su diagnóstico, aunque otras funciones cognitivas pueden verse afectadas también con el tiempo. Es importante tener en cuenta que un individuo no tiene PPA si sus problemas de lenguaje son el resultado de otro sistema nervioso no degenerativo o trastornos médicos, o si su afasia puede mejorar con el tiempo. La PPA es, como su nombre lo indica, una enfermedad progresiva que empeorará con el tiempo, y hay tres variantes diferentes: no fluida (también llamada agramática), logopeda y semántica.
1. PPA variante no fluida (nfvPPA)
Las características principales de esta variante son la falta de gramática en la producción del habla y el habla detenida o esforzada. Un individuo puede tener predominantemente solo uno de estos síntomas y aún así ser diagnosticado sin fluidez.
La "falta de gramática", en este caso, puede significar el uso constante de frases cortas y simples, una estructura de oraciones incorrecta o un uso incorrecto de la inflexión. El habla esforzada es lenta, laboriosa y carece de la calidad rítmica del habla normal. Una persona con variante no fluida puede verse obligada a hablar a un ritmo muy reducido debido a su dificultad para formar oraciones o el uso de los músculos necesarios para decir lo que está pensando.
Algunos pacientes pueden describir una sensación de saber lo que quieren decir, pero no poder formar las palabras correctamente con sus labios y lengua.
2. Variante Logopenic PPA (lvPPA)
De forma similar a los pacientes que no tienen fluidez, los pacientes con logopenia pueden hablar de manera lenta y lenta, pero estas pausas son causadas por dificultades con el hallazgo de palabras. Una persona con la variante de logopeda hará una pausa en su discurso no porque tenga problemas motores al hablar, sino porque simplemente no puede encontrar la palabra específica que le gustaría decir. De hecho, la palabra "logopenia", derivada del griego, significa "falta de palabras". Las personas con este tipo de PPA tienden a experimentar mayor deterioro de la memoria general que aquellos con otras variantes de PPA. Mientras participa en una charla pequeña, un trastorno del habla puede ser difícil de detectar, pero cuando se le pide que brinde palabras específicas o exprese respuestas a preguntas más desafiantes, las personas con logopenia pueden tener problemas. Pueden tomar caminos largos e innecesarios alrededor de un espacio en su capacidad para encontrar una palabra. La articulación normal, sin embargo, debe mantenerse más y el habla no incluirá errores agramáticos obvios.
3. Variante semántica PPA (svPPA)
Las características notables de la PPA semántica son dificultad para recordar los nombres de objetos cotidianos y la falta de comprensión de palabras.
Por ejemplo, alguien puede tener una conversación aparentemente normal y de repente tratar la palabra "sandía" como si fuera un idioma extranjero. Además, las personas pierden el significado de lo que realmente es: podrían ser incapaces, por ejemplo, de decir si una sandía se parecía más a un melón o una cebolla. Las personas con esta variante también pueden experimentar dislexia o disgrafía en la superficie (lo que significa que escribirán palabras tal como suenan, y leerán palabras fonéticamente como están escritas, por ejemplo, leyendo "yate" como "ladrando"). A pesar de esto, muchas habilidades cognitivas pueden permanecer intactas, como recordar eventos de la vida, participar en pasatiempos complejos o encontrar su camino sin dificultad.
Tratamiento y pronóstico
Una enfermedad relativamente rara, PPA puede comenzar como un trastorno del habla sutil. Sin embargo, como una enfermedad progresiva, avanzará con el tiempo, y el paciente podría perder la capacidad completa de leer, escribir, hablar y / o comprender lo que escucha. Hasta el momento no existe un medicamento específico aprobado para tratar la PPA, pero el tratamiento de la enfermedad puede incluir la práctica de recuperación de palabras con un terapeuta del habla o la práctica de usar otros medios de comunicación, como por medio de dibujos o gestos. Además, muchas personas con PPA encuentran que es útil llevar tarjetas de identificación que puedan explicar su condición a otras personas. Algunos también encuentran útil conectarse con otros con PPA, y los sitios web que conectan a pacientes con PPA internacionales se pueden encontrar en línea. Como las diferentes variantes de la enfermedad son causadas por diferentes problemas dentro del cerebro, es importante entender las diferencias en las variantes para mejorar los posibles métodos de tratamiento.
> Fuentes
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Clasificación de la afasia primaria progresiva y sus variantes. Neurology.2011; 76 (11): 1006-14.