Enfermedad de las vacas locas en humanos

El desorden cerebral se vuelve mortal a lo largo del tiempo

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocupó los titulares en el año 2000 cuando se produjo un aumento de los casos en el Reino Unido. Esos casos estaban relacionados con alimentos contaminados con encefalopatía espongiforme bovina (BSE), una enfermedad priónica que causa variante CJD, también conocida como enfermedad de "vaca loca".

El público tiene buenas razones para preocuparse por la transmisión de BSE a los humanos.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante, al igual que los otros tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob , es un trastorno neurológico que progresa rápidamente y es siempre fatal. Pero la enfermedad es muy rara: desde octubre de 1996 hasta marzo de 2011, solo se notificaron 175 casos de vCJD en el Reino Unido, 25 en Francia, 5 en España, 4 en Irlanda, 3 en los Países Bajos y los Estados Unidos de América ( EE. UU.), 2 en Canadá, Italia y Portugal, y uno en Japón, Arabia Saudita y Taiwán.

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) monitorean la incidencia en los Estados Unidos de todos los tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Diferentes tipos de enfermedad, siempre fatal

No existe una cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que puede ocurrir en una persona de una de estas tres maneras:

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es contagiosa de manera normal, como estornudar o toser: no se conocen casos de cónyuges o familiares de una persona infectada que contrae la enfermedad.

Productos de carne contaminada

Los casos de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob parecen estar relacionados con el consumo de productos de carne contaminada en Europa. La misma enfermedad, cuando ocurre en las ovejas, se llama "tembladera". Se cree que los productos de oveja infectados con tembladera se utilizaron en la alimentación del ganado, y así es como el ganado se infectó.

Los científicos han descubierto que lo que causa la EEB, la tembladera y las enfermedades de Creutzfeldt-Jakob no es un virus o bacteria como en otras enfermedades, sino un agente de proteínas llamado prión. El prión transforma las proteínas normales en infecciosas y mortales.

Efectos en el cerebro

Como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta el cerebro, los síntomas que produce son neurológicos. Puede comenzar sutilmente con insomnio, depresión, confusión, cambios de personalidad y comportamiento, y problemas con la memoria, la coordinación y la vista. A medida que avanza, la persona desarrolla rápidamente demencia y movimientos espasmódicos involuntarios e irregulares llamados mioclono.

En la etapa final de la enfermedad, el paciente pierde todas las funciones mentales y físicas, cae en coma y finalmente muere. El curso de la enfermedad generalmente toma un año. La enfermedad generalmente afecta a personas entre las edades de 50 a 75 años, sin embargo, la variante enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ha afectado a las personas a una edad más temprana, incluso los adolescentes (las edades oscilan entre 18 y 53 años).

Difícil de diagnosticar

Todavía no existe una prueba médica definitiva para diagnosticar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y la confirmación de la enfermedad solo puede realizarse después de la muerte mediante una autopsia. Dado que la enfermedad es rara, algunos médicos tal vez ni siquiera lo consideren un diagnóstico y podrían confundir los síntomas con otros trastornos cerebrales como el Alzheimer o la enfermedad de Huntington . Los científicos sugieren que las pruebas de laboratorio nuevas y sofisticadas en el futuro podrán detectar los priones en la sangre o los tejidos de una persona infectada.

Fuentes:

Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Avances recientes en el diagnóstico premortem de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.

"vCJD (variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob)". NCIDOD. 29 de noviembre de 2006. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. 28 de diciembre de 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.

Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnóstico de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.

Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Riesgo de contraer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por transfusiones de sangre: revisión sistemática de estudios de casos y controles". BMJ 321 (2000): 17-19.