La investigación sugiere que es un trastorno autoinmune
El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) tiene síntomas neurológicos, de ojos, oídos y piel. La investigación sugiere que puede deberse a una reacción autoinmune en la que el cuerpo ataca sus propias células sanas que contienen el pigmento melanina. El síndrome de VKH no acorta la duración de la vida, pero pueden producirse cambios permanentes en los ojos y la piel.
No se sabe con qué frecuencia se produce el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada en todo el mundo.
Ocurre con mayor frecuencia en personas de ascendencia asiática, indígena, latinoamericana o de Medio Oriente. Los informes publicados del síndrome de VKH indican que ocurre con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres, y sus síntomas pueden comenzar a cualquier edad.
Síntomas
Antes de que comience el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, los individuos generalmente experimentan síntomas como dolor de cabeza, vértigo, náuseas, rigidez en el cuello, vómitos y fiebre leve durante varios días. Estos síntomas no son específicos del síndrome de VKH y pueden ser diagnosticados como una infección viral o influenza . Lo que distingue al síndrome de VKH de "la gripe" es el inicio de síntomas oculares, como visión borrosa repentina, dolor y sensibilidad a la luz. Típicamente, el síndrome de VKH consta de tres fases: una fase de meningoencefalitis, una fase oftálmico-auditiva y una fase de convalecencia.
En la fase de meningoencefalitis , aparecen síntomas como debilidad muscular generalizada, dolor de cabeza, pérdida de uso muscular en un lado del cuerpo (hemiparesia o hemiplejía), dolor en las articulaciones (disartria) y dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia).
En la fase oftálmico-auditiva , aparecen síntomas como visión borrosa, dolor e irritación ocular debido a la inflamación del iris (iridociclitis) y úvea (uveítis). Los síntomas auditivos pueden incluir dificultad para oír, zumbido en el oído (tinnitus) o mareos.
En la fase de convalecencia , aparecen síntomas de la piel como parches de color claros o blancos en el cabello, las cejas o las pestañas (poliosis), manchas de piel claras o blancas (vitiligo) y pérdida de cabello (alopecia).
Los síntomas de la piel por lo general comienzan varias semanas o meses después de que comienzan los síntomas de la vista y la audición.
Diagnóstico
Debido a que el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es raro, un diagnóstico correcto generalmente requiere consulta con especialistas. No existe una prueba específica para el síndrome, por lo que el diagnóstico se basa en los síntomas presentes más los resultados de la prueba. Un neurólogo realizará una punción lumbar para examinar el líquido cefalorraquídeo (LCR) en busca de cambios característicos del síndrome de VKH. Un oftalmólogo realizará pruebas especiales de los ojos para detectar uveítis. Un dermatólogo tomará una muestra de piel (biopsia) alrededor de un mes después de que los síntomas oculares comiencen a detectar cambios característicos del síndrome de VKH, como la falta de pigmento (melanina) en la luz o manchas blancas de la piel que están presentes.
La American Uveitis Society recomienda que se cumplan 3 de estos 4 criterios para confirmar el diagnóstico del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridociclitis en ambos ojos y uveítis
- síntomas neurológicos o cambios característicos en el LCR
- síntomas cutáneos de poliosis, vitiligo o alopecia
Tratamiento
Para reducir la inflamación en los ojos, se administran corticosteroides como la prednisona. Si esto no funciona bien, se pueden usar medicamentos inmunosupresores como azatioprina (Imuran) o ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar).
Los síntomas de la piel se tratan de la misma forma en que se trata el vitíligo, que puede incluir fototerapia, corticosteroides o ungüentos medicinales.
El diagnóstico precoz y el tratamiento del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ayudan a prevenir cambios permanentes en la visión como el glaucoma y las cataratas. Los cambios en la piel pueden ser permanentes, incluso con tratamiento, pero la audición generalmente se restablece en la mayoría de las personas.
> Fuentes:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, accesible en http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Leer, RW (2003). Sociedad Americana de Uveitis: Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada.