Los síntomas pueden variar según la causa subyacente
La hemosiderosis pulmonar es un trastorno pulmonar que causa sangrado extenso o hemorragia dentro de los pulmones, lo que produce una acumulación anormal de hierro. Esta acumulación puede causar anemia y cicatrización pulmonar conocida como fibrosis pulmonar. La hemosiderosis puede ser una enfermedad primaria de los pulmones o secundaria a una enfermedad cardiovascular o sistémica, como el lupus eritematoso sistémico.
La enfermedad primaria generalmente se diagnostica durante la infancia.
Causas de la hemosiderosis primaria
La hemosiderosis primaria puede ser causada por:
- Síndrome de Goodpasture: una hemorragia pulmonar y un trastorno autoinmune que afecta los riñones y los pulmones.
- Síndrome de Heiner: una hipersensibilidad a la leche de vaca.
- Hemosiderosis idiopática: hemorragia pulmonar sin enfermedad inmune. El trastorno puede estar asociado con otros trastornos o no tener una causa conocida.
El síndrome de Goodpasture generalmente se observa en varones adultos jóvenes, mientras que el síndrome de Heiner generalmente se diagnostica en la infancia. La hemosiderosis pulmonar idiopática puede ocurrir en personas de cualquier edad, pero se diagnostica con mayor frecuencia en niños de entre 1 y 7 años.
Síntomas de Hemosiderosis
Los principales síntomas de la hemosiderosis pulmonar incluyen tos con sangre (hemoptisis), deficiencia de hierro (anemia) y cambios en el tejido pulmonar. Los síntomas pueden comenzar lentamente o aparecer de repente. Si la afección se desarrolla lentamente, pueden aparecer síntomas como fatiga crónica, tos persistente, secreción nasal, sibilancias y retraso en el crecimiento.
Si su hijo tiene el síndrome de Heiner, es posible que note infecciones recurrentes en el oído medio, tos persistente, secreción nasal crónica y un aumento de peso deficiente.
Obtener un diagnóstico
Si su médico sospecha hemosiderosis, es posible que ordenen análisis de sangre, cultivos de heces, análisis de orina y un análisis del esputo con sangre. Estas pruebas pueden ayudar a diferenciar entre hemosiderosis primaria (síndrome de Goodpasture, síndrome de Heiner y enfermedad idiopática) y hemosiderosis secundaria.
Los análisis de sangre verifican la anemia y los indicadores de otras afecciones. Los niveles altos de inmunoglobulina pueden indicar síndrome de Heiner mientras que los anticuerpos anti-GBM circulantes apuntan al síndrome de Goodpasture. Las pruebas de heces buscarán sangre en las heces, lo que puede ocurrir con la hemosiderosis. Un análisis de orina también buscará sangre. Si hay sangre o proteína presente, puede indicar enfermedad primaria o secundaria. Una radiografía de tórax también puede ser una herramienta de diagnóstico útil.
Opciones de tratamiento
Los tratamientos de hemosiderosis se enfocan en la terapia respiratoria, el oxígeno, la inmunosupresión y las transfusiones de sangre para tratar la anemia severa. Si su hijo tiene el síndrome de Heiner, toda la leche y los productos lácteos deben eliminarse de su dieta. Esto solo puede ser suficiente para aclarar cualquier sangrado en sus pulmones. Si la hemosiderosis se debe a otro trastorno, el tratamiento de la afección subyacente puede reducir el sangrado. Los corticosteroides pueden ayudar a las personas cuyo único síntoma es sangrado en los pulmones, sin otras causas determinadas o enfermedad secundaria. Los medicamentos inmunosupresores también pueden ser una opción de tratamiento. Sin embargo, los estudios todavía están examinando qué tan efectivos son a largo plazo.
En caso de que usted o su hijo reciban un diagnóstico de hemosiderosis, lo más probable es que necesite un seguimiento para recibir atención continua.
Es probable que su médico quiera vigilar su saturación de oxígeno. así como su función pulmonar y renal. Su médico también podría solicitar análisis de sangre periódicos y radiografías de tórax.
Fuente:
Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview