La linfangiomatosis es una enfermedad en la que muchos tumores (linfangiomas) o quistes crecen en el sistema linfático del cuerpo. Aunque estos tumores no son cancerosos, invaden los tejidos del cuerpo y causan dolor, dificultad para respirar y una variedad de otros síntomas dependiendo de dónde ocurran. Los linfangiomas pueden crecer en los huesos, el tejido conjuntivo y los órganos del cuerpo y pueden obstruir, comprimir o destruir los tejidos.
Lo que causa la linfangiomatosis aún no se conoce.
La linfangiomatosis generalmente se diagnostica en bebés y niños pequeños, pero puede ocurrir a cualquier edad. Afecta a hombres y mujeres de todos los orígenes étnicos. Debido a que la linfangiomatosis es rara y difícil de diagnosticar correctamente, no se sabe exactamente cuántas personas se ven afectadas en todo el mundo.
Síntomas
Los síntomas de la linfangiomatosis dependen del lugar donde crecen los tumores en el cuerpo.
- Pulmones: pueden causar tos crónica, sibilancias , dificultad para respirar , acumulación de líquido alrededor de los pulmones
- Corazón: ritmo cardíaco rápido y dolor en el pecho
- Estómago, intestinos - dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea
- Riñones: dolor, aumento de la presión sanguínea
- Huesos: dolor, debilitamiento del hueso que conduce a la fractura, pellizco de los nervios en la columna vertebral
Con el tiempo, uno o más huesos pueden ser reemplazados por tejido de linfangioma, que se conoce como enfermedad de Gorham. Los linfangiomas no crecen en el cerebro porque el sistema linfático no se extiende a él.
Diagnóstico
El diagnóstico de linfangiomatosis se basa en los síntomas y la presencia de muchos linfangiomas en el cuerpo. La tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI) se utilizan para evaluar la enfermedad. Se toma una muestra de tejido (biopsia) para ayudar a confirmar que los tumores son linfangiomas.
Tratamiento
La linfangiomatosis empeora lentamente con el tiempo. A medida que los tumores crecen, pueden causar síntomas graves, algunos de los cuales pueden ser potencialmente mortales, como la acumulación de líquido alrededor de los pulmones que restringe la respiración. La extirpación quirúrgica de los tumores es posible, pero algunos tumores pueden ser difíciles de eliminar completamente si se diseminaron. Un medicamento llamado Intron A (interferón alfa), quimioterapia o radioterapia puede ser útil para tratar la enfermedad. Otros tratamientos o cirugías pueden ser útiles para aliviar algunos de los síntomas o problemas causados por la linfangiomatosis. Por ejemplo, se puede insertar un tubo en el tórax (toracocentesis) para drenar el líquido acumulado, o se puede realizar una cirugía en la columna para aliviar los nervios pellizcados.
Fuentes:
> "Acerca de la linfangiomatosis". Linfangiomatosis y la Alianza de la enfermedad de Gorham. 06 de septiembre de 2007. Lymphangiomatosis y Gorham's Disease Alliance.
> Marom, Edith, Cesar Moran y Reginald Munden. "Linfangiomatosis generalizada". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Tratamiento de la linfangiomatosis torácica". Archives of Diseases in Childhood 83 (2000): 138-139.