Los huesos del hombre elefante revelan el misterio
Cuando tenía solo dos años, la madre de Joseph Merrick notó que algunas áreas de su piel comenzaron a cambiar. Aparecieron algunos crecimientos oscuros y oscurecidos de la piel, y comenzaron a verse desiguales y ásperos. Los bultos comenzaron a crecer debajo de la piel del niño, en su cuello, su pecho y la parte posterior de su cabeza. Mary Jane Merrick comenzó a preocuparse por su hijo, Joseph, y los otros muchachos comenzaron a burlarse de él.
A medida que Joseph creció, comenzó a parecer aún más extraño. El lado derecho de su cabeza comenzó a crecer, al igual que su brazo derecho y su mano. Para cuando tenía 12 años, la mano de Joseph estaba tan deformada que se volvió inútil. Los crecimientos en su piel ahora eran grandes y repulsivos para la mayoría de las personas.
Cómo Joseph Merrick se convirtió en el "Hombre Elefante"
Durante los años siguientes y con el fallecimiento de su madre, Joseph se fue de su casa, intentó trabajar en una fábrica pero los trabajadores lo maltrataron y finalmente terminó en un extraño espectáculo. En ese momento su rostro estaba distorsionado por la mitad de su cabeza, y la carne alrededor de su nariz también había crecido, llevando al promotor del espectáculo a llamar a Joseph "The Elephant Man".
El diagnóstico equivocado
La mayoría de la gente conoce el resto de la historia de la película de 1980, "The Elephant Man", protagonizada por John Hurt: cómo, al principio, un médico y luego otros, incluida la realeza, llegaron a ver al hombre inteligente y sensible detrás de las grotescas deformidades.
La gente se conmovió con el mensaje universal de tolerancia de las diferencias encontradas en la historia de Joseph Merrick. Pero lo que la mayoría de la gente no sabe es que les tomó 100 años a los médicos identificar correctamente su condición médica.
En el momento en que Joseph Carey Merrick vivió (1862-1890), las principales autoridades declararon que sufría de elefantiasis.
Este es un trastorno del sistema linfático que hace que las partes del cuerpo se hinchen a un tamaño enorme. En 1976, un médico postuló que Merrick sufría de neurofibromatosis , un raro trastorno que causa que los tumores crezcan en el sistema nervioso. Las fotos de Merrick, sin embargo, no muestran las manchas marrones en la piel características del trastorno. Además, su desfiguración no provino de tumores, sino del crecimiento excesivo de los huesos y la piel. Desafortunadamente, incluso hoy en día las personas aún (erróneamente) llaman a la neurofibromatosis la "enfermedad del Hombre Elefante".
No fue sino hasta 1996 que se encontró la respuesta a lo que afectó a Merrick. Una radióloga, Amita Sharma, de los Institutos Nacionales de la Salud (EE. UU.), Examinó los rayos X y las tomografías computarizadas del esqueleto de Merrick (mantenido en el Royal London Hospital desde su muerte). El Dr. Sharma determinó que Merrick tenía el síndrome de Proteus, un trastorno extremadamente raro, que solo se identificó en 1979.
Síndrome de Proteus
Llamado así por el dios griego que podría cambiar su forma, este raro trastorno hereditario se caracteriza por:
- lesiones múltiples de los ganglios linfáticos (lipolymphohemangiomas)
- crecimiento excesivo de un lado del cuerpo (hemihipertrofia)
- una cabeza anormalmente grande (macrocefalia)
- gigantismo parcial de los pies, y manchas oscuras o lunares ( nevos ) en la piel.
La apariencia de Merrick, y especialmente su esqueleto, tienen todas las características del desorden, aunque aparentemente es un caso extremadamente severo. Su cabeza era tan grande que el sombrero que llevaba medía tres pies de circunferencia.
Cómo terminó la historia
Más que nada, Joseph Merrick quería ser como otras personas. A menudo deseaba poder acostarse mientras dormía, pero debido al tamaño y peso de su cabeza tenía que dormir sentado. Una mañana de 1890 lo encontraron acostado boca arriba, muerto. El inmenso peso de su cabeza le había dislocado el cuello y le había aplastado la tráquea, sofocándolo. Tenía 27 años.
Fuente:
Enciclopedia extraña. Joseph Merrick: el hombre elefante