Opciones de tratamiento en trombocitemia esencial

Una visión general de la terapia para la trombocitemia esencial

La trombocitemia esencial (TE) es uno de un grupo de trastornos sanguíneos llamados neoplasmas mieloproliferativos. Otros tipos de neoplasias mieloproliferativas incluyen mielofibrosis primaria y policitemia vera .

Las mutaciones genéticas en la trombocitemia esencial conducen a recuentos de plaquetas extremadamente altos (trombocitosis). Muchas personas no tienen síntomas al momento del diagnóstico y tendrán una expectativa de vida normal.

Las complicaciones incluyen la formación de coágulos (que conducen a apoplejía, ataque cardíaco, coágulo en los pulmones o trombosis venosa profunda), desarrollo de mielofibrosis o transformación a leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en inglés). Una complicación inusual de la trombocitemia esencial es el desarrollo de la enfermedad adquirida de von Willebrand , un trastorno hemorrágico.

La mayoría de las personas requerirá terapia en algún momento para evitar complicaciones. Sin embargo, la expectativa de vida normal no es infrecuente.

Opciones de tratamiento

Si se le diagnostica trombocitemia esencial, la siguiente pregunta natural es "¿cuáles son mis opciones de tratamiento?" Hay varias opciones que su médico debería discutir con usted. El tratamiento que su médico recomienda probablemente se base en varios factores: sus síntomas, su edad y los valores de su laboratorio. La mayoría de las personas pasarán varios años sin requerir tratamiento, que generalmente se inicia si desarrolla un coágulo.

  1. Aspirina: una dosis baja diaria de aspirina se usa generalmente para tratar a las personas con síntomas vasomotores. Los síntomas vasomotores incluyen dolores de cabeza, mareos, dolor en el pecho, quemazón de manos y pies y cambios visuales. No es raro que la terapia con aspirina se use con otros tratamientos. El tratamiento con dosis altas de aspirina se ha asociado con un mayor riesgo de sangrado y no se recomienda.
  1. Hidroxiurea: el agente de quimioterapia oral hidroxiurea reduce el riesgo de trombosis en la trombotsitosis esencial al reducir el recuento de plaquetas. La hidroxiurea se inicia con una dosis baja y se intensifica hasta que el recuento de plaquetas es casi normal (100,000 - 400,000 células por microlitro). La hidroxiurea generalmente se tolera bien sin efectos secundarios significativos. Los efectos secundarios incluyen hiperpigmentación (oscurecimiento) de la piel, cambios en las uñas (generalmente líneas oscuras debajo de la uña), erupción cutánea y úlceras orales. La hidroxiurea también disminuye el recuento de glóbulos blancos (particularmente el recuento de neutrófilos) y la hemoglobina, que requiere una estrecha vigilancia con conteos sanguíneos completos (CBC).
  1. Anagrelida: la anagrelida es un medicamento oral que reduce el recuento de plaquetas al inhibir la producción de plaquetas en la médula ósea. Normalmente se usa cuando la hidroxiurea no es efectiva. Similar a la hidroxiurea, la anagrelida se inicia con una dosis baja y aumenta hasta el efecto deseado. Los efectos secundarios incluyen dolores de cabeza, palpitaciones (frecuencia cardíaca rápida), retención de líquidos y diarrea. Estos efectos secundarios típicamente se resuelven con un tratamiento continuo.
  2. Interferón alfa: el interferón alfa se puede utilizar para controlar el recuento de plaquetas en trombocitemia esencial, policitemia vera y mielofibrosis primaria. También puede reducir el tamaño del bazo. El interferón alfa se administra por vía subcutánea (debajo de la piel) diariamente. El interferón alfa también está disponible en una forma de acción prolongada llamada interferón pegilado que puede administrarse una vez por semana. La terapia con interferón generalmente se reserva para mujeres embarazadas o personas que no responden a la terapia con hidroxiurea.
  3. Plateletpheresis: Plateletpheresis es un procedimiento que elimina las plaquetas de la circulación. La sangre se extrae mediante un catéter intravenoso (IV) y se recolecta en una máquina donde las plaquetas se separan de las otras partes de la sangre (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plasma). La sangre, menos las plaquetas, se devuelve al cuerpo por vía intravenosa con solución salina o plasma. La plaquetasféresis está reservada para personas con recuentos de plaquetas extremadamente altos, formación de coágulos graves (en los pulmones, el cerebro) o hemorragia. El efecto de la plaquetasféresis es temporal, por lo que será necesario iniciar otro tratamiento para el control a largo plazo del recuento de plaquetas.

Todos los tratamientos discutidos anteriormente no curan la trombocitemia esencial. Solo disminuyen el recuento de plaquetas, disminuyendo así el riesgo de desarrollar un coágulo o una enfermedad de von Willebrand adquirida. En este momento, no existe una terapia curativa para la trombocitemia esencial. Afortunadamente, a pesar de la falta de terapia curativa, la mayoría de las personas con trombocitemia esencial pueden vivir vidas productivas plenas.

Fuentes:

Teferri A. Pronóstico y tratamiento de la trombocitemia esencial. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 15 de junio de 2016)