Un meduloblastoma es un tipo de cáncer cerebral. El cáncer de cerebro es un tumor en el cerebro. En general, los tumores en el cerebro pueden originarse en el cerebro mismo, o pueden originarse en una ubicación diferente y hacer metástasis (diseminación) al cerebro. Un meduloblastoma es uno de los tumores cerebrales que se origina en el cerebro mismo, en una región llamada tronco encefálico.
Síntomas
Hay una variedad de síntomas de meduloblastoma. Éstas incluyen:
- Dolores de cabeza
- Mareo
- Pobre equilibrio y coordinación
- Lentitud
- Movimientos oculares inusuales
- Visión borrosa o visión doble
- Debilidad de la cara o caída de la cara o el párpado
- Debilidad o entumecimiento de un lado del cuerpo
- Pérdida de consciencia
Los síntomas del meduloblastoma pueden ocurrir debido al daño del cerebelo o la presión sobre las estructuras cerebrales cercanas, como el tallo cerebral, o como resultado de la hidrocefalia (presión de fluido excesiva en el cerebro).
Origen
Un meduloblastoma se origina en el cerebelo, ubicado en una región del cráneo descrita como la fosa posterior. Esta región incluye no solo el cerebelo sino también el tallo cerebral.
El cerebelo controla el equilibrio y la coordinación y se encuentra detrás del tronco encefálico. El tronco encefálico incluye el mesencéfalo, el puente de Varolio y la médula, y permite la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo, además de controlar funciones vitales como la respiración, la deglución, la frecuencia cardíaca y la presión arterial.
A medida que el meduloblastoma crece dentro del cerebelo, puede comprimir la protuberancia y / o la médula causando síntomas neurológicos adicionales, que incluyen visión doble, debilidad facial y disminución de la conciencia. Los nervios cercanos también pueden ser comprimidos por un meduloblastoma.
Hidrocefalia
La acumulación de líquido que produce presión en el cerebro es una de las características del meduloblastoma, aunque no todos los que tienen meduloblastoma desarrollan hidrocefalia.
La fosa posterior, que es la región donde se localizan el tallo cerebral y el cerebelo, se nutre de un tipo especial de fluido llamado líquido cefalorraquídeo (LCR), al igual que el resto del cerebro. Este fluido fluye a través del espacio que rodea y rodea el cerebro y la médula espinal. En condiciones normales, no hay barreras dentro de este espacio.
A menudo, un meduloblastoma obstruye físicamente el fluido cerebroespinal que fluye libremente, causando un exceso de líquido dentro y alrededor del cerebro. Esto se llama hidrocefalia. La hidrocefalia puede causar dolor de cabeza, síntomas neurológicos y letargo. El daño neurológico puede provocar discapacidades cognitivas y físicas permanentes.
La eliminación del exceso de líquido a menudo es necesaria. Si el líquido necesita eliminarse repetidamente, puede ser necesario un cortocircuito VP (ventriculoperitoneal) . Una derivación de VP es un tubo que se puede colocar quirúrgicamente en el cerebro para reducir constantemente el exceso de presión de fluido.
Diagnóstico
El diagnóstico de meduloblastoma se basa en varios métodos, que generalmente se usan en combinación.
Incluso si tiene los síntomas que se asocian comúnmente con el meduloblastoma, es muy probable que en realidad no tenga un meduloblastoma, porque es una enfermedad relativamente poco común.
Sin embargo, si tiene alguno de los síntomas característicos del meduloblastoma, es importante consultar a su médico de inmediato ya que la causa podría ser un meduloblastoma u otra afección neurológica grave.
- Historial y examen físico: es probable que su médico le haga preguntas detalladas sobre sus quejas. Durante su visita médica, su médico también realizará un examen físico minucioso, así como un examen neurológico detallado. Los resultados de su historial médico y el examen físico pueden ayudar a identificar los mejores próximos pasos en la evaluación de su problema.
- Imágenes cerebrales : si su historia y su estado físico sugieren un meduloblastoma, es probable que su médico ordene estudios de imágenes cerebrales, como una resonancia magnética cerebral. Una resonancia magnética cerebral puede proporcionar una buena imagen de la fosa posterior del cerebro, que es el lugar donde comienza a crecer un meduloblastoma.
- Biopsia: una biopsia es una extirpación quirúrgica de un crecimiento o tumor con el objetivo de observar el tejido extirpado con un microscopio. Los resultados de una biopsia se utilizan para ayudar a determinar los próximos pasos. En general, si resulta que tiene un tumor que tiene características de un meduloblastoma, es probable que se lo evalúe para la extirpación quirúrgica del tumor, no para una biopsia. Una biopsia generalmente solo implica la eliminación de una cantidad mínima de tejido. En general, si puede someterse a una cirugía con seguridad, se recomienda la extirpación de la mayor cantidad de tumor posible.
Que esperar
El meduloblastoma se considera un cáncer maligno, lo que significa que puede diseminarse. En general, el meduloblastoma se disemina por todo el cerebro y la columna vertebral, causando síntomas neurológicos. Raramente se disemina a otras partes del cuerpo fuera del sistema nervioso.
Tratamiento
Hay varios métodos usados para tratar el meduloblastoma, y generalmente se usan en combinación.
- Cirugía : si usted o su ser querido tiene meduloblastoma, se recomienda la extirpación quirúrgica completa del tumor. Tendrá que hacerse pruebas de imágenes del cerebro y una evaluación preoperatoria antes de la cirugía.
- Quimioterapia : la quimioterapia consiste en medicamentos poderosos que se usan para destruir las células cancerosas. Esto tiene como objetivo eliminar o reducir la mayor cantidad de tumor posible, incluidas las áreas del tumor que pueden haberse diseminado desde el tumor original. Hay muchos medicamentos quimioterapéuticos diferentes, y su médico determinará la combinación correcta para usted en función de la apariencia microscópica del tumor, el tamaño del tumor, cuán lejos se ha diseminado y su edad. La quimioterapia puede tomarse por vía oral, por vía intravenosa o intratecal (inyectada directamente en el sistema nervioso).
- Radiación : la radioterapia se usa a menudo en el tratamiento del cáncer, incluido el meduloblastoma. La radiación dirigida puede dirigirse al área del tumor para ayudar a reducir el tamaño y prevenir la recurrencia.
Pronóstico
Con el tratamiento, la supervivencia a 5 años de las personas que reciben un diagnóstico de meduloblastoma varía según varios factores, entre ellos:
- Edad : se estima que los bebés menores de 1 año tienen una supervivencia de alrededor del 30 por ciento a 5 años, mientras que los niños tienen una supervivencia de 5 a 5 años del 60 al 80 por ciento. Se estima que los adultos tienen aproximadamente un 50-60 por ciento de supervivencia a 5 años, y los adultos mayores generalmente experimentan una mejor recuperación y supervivencia que los adultos más jóvenes.
- Tamaño del tumor : los tumores más pequeños generalmente se asocian con mejores resultados que los tumores más grandes.
- Extensión del tumor: los tumores que no se han diseminado más allá de la ubicación inicial se asocian con mejores resultados que los tumores que se han diseminado.
- Si el tumor completo se pudo extirpar durante la cirugía: si se extirpó todo el tumor, hay una menor posibilidad de recurrencia y una mejor posibilidad de supervivencia que lo que se observa cuando aún queda un tumor residual después de la cirugía. La razón por la que un tumor no se puede extirpar por completo es porque puede estar demasiado conectado o incrustado con una región del cerebro que es vital para la supervivencia.
- La gravedad del tumor en función de la patología (examen con un microscopio): aunque una biopsia no es un primer paso típico cuando se extirpa un meduloblastoma, se puede examinar con un microscopio para buscar características detalladas que pueden ayudar a guiar las decisiones sobre la radiación y quimioterapia.
Rango de edad e incidencia
El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en los niños, sin embargo, es bastante raro, incluso en niños.
- Niños : la edad típica de diagnóstico oscila entre los 5 y los 10 años, pero puede ocurrir en bebés y en adolescentes. En general, se estima que el meduloblastoma afecta a alrededor de 4-6 niños por millón en los Estados Unidos y Canadá, con aproximadamente 500 niños diagnosticados con meduloblastoma en los Estados Unidos cada año.
- Adultos : el meduloblastoma es un tumor relativamente raro en adultos menores de 45 años, y es aún menos común después de eso. Alrededor del uno por ciento de los tumores cerebrales en adultos son meduloblastoma.
Genética
La mayoría de las veces, el meduloblastoma no está asociado con ningún factor de riesgo, incluida la genética. Sin embargo, hay algunos síndromes genéticos que pueden estar asociados con una mayor incidencia de meduloblastoma, incluidos el síndrome de Gorlin y el síndrome de Turcot.
Una palabra de
Si usted o su ser querido ha sido diagnosticado o tratado por un meduloblastoma, puede ser una experiencia muy desafiante. También puede interferir con las actividades normales de la vida, como la escuela y el trabajo. Si experimenta una recurrencia tumoral, deberá volver a recibir tratamiento para el tumor. Este proceso de recuperación puede tomar algunos años y a menudo incluye terapia física y ocupacional.
Muchos niños y adultos se recuperan del meduloblastoma y obtienen la capacidad de llevar una vida normal y productiva. El tratamiento del cáncer para la mayoría de los tumores está mejorando rápidamente, lo que mejora el resultado y el tratamiento es más tolerable.
> Fuentes:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, y col. Un estudio de fase II de radioinmunoterapia con I-3F8 intraventricular para meduloblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Incidencia de meduloblastoma en niños canadienses. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, llamada J, et al. Resultado del tratamiento y factores pronósticos para pacientes adultos con meduloblastoma: la experiencia de la Red de cáncer raras (RCN). Radiother Oncol. 2018;