Síntomas, diagnóstico y tratamiento de PSC, la enfermedad hepática asociada con IBD
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad del hígado que causa inflamación y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado. No es seguro qué causa el PSC, aunque se cree que es una enfermedad autoinmune . No se cree que el PSC sea directamente heredado, pero se cree que tiene un componente genético.
La bilis es necesaria para la digestión de la grasa y para llevar los desechos fuera del hígado.
El PSC hace que los conductos biliares se estrechen por las cicatrices y la inflamación, y la bilis comienza a acumularse en el hígado, lo que lo daña. Este daño finalmente conduce a la formación de cicatrices y la cirrosis , que impide que el hígado realice sus funciones importantes. Varios años de PSC pueden conducir a un tumor canceroso de los conductos biliares llamado colangiocarcinoma, que se produce en 10 a 15% de los pacientes.
El PSC progresa lentamente en la mayoría de los casos, pero también puede ser impredecible y amenazar la vida. Las personas con PSC pueden recibir tratamiento para aliviar los síntomas y ayudarlos a llevar una vida activa.
Demográfico en riesgo
En la mayoría de los casos, las personas que se ven afectadas por el PSC tienen entre 30 y 60 años, con una edad promedio de diagnóstico de 40 años. El PSC tiende a ser más común en los hombres; 60 a 75% de las personas diagnosticadas son hombres. En general, PSC es una enfermedad poco común.
Síntomas
Algunas personas no tienen síntomas en el momento del diagnóstico o incluso varios años después.
Los síntomas incluyen:
- Diarrea (causada por malabsorción de grasa)
- Fatiga
- Fiebre / escalofríos (de una infección en los conductos biliares)
- Prurito que a menudo afecta todo el cuerpo
- Ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos)
Enfermedades asociadas
Las personas con PSC tienen más probabilidades de tener enfermedad inflamatoria intestinal (EII) u osteoporosis.
El PSC está fuertemente asociado con la colitis ulcerosa en hasta el 70 por ciento de los pacientes, pero también se lo puede asociar con la enfermedad de Crohn del intestino grueso, a veces llamada colitis de Crohn . Se desconoce el motivo de la asociación con la EII, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmune.
Diagnóstico
El PSC generalmente se diagnostica mediante un procedimiento llamado CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica) . Durante una CPRE, el médico insertará un endoscopio en la boca y lo desplazará hacia abajo a través del esófago y el estómago hacia los conductos del árbol biliar. El tinte se inserta en los conductos para que aparezcan cuando se toman radiografías. Los rayos X se analizan para determinar si hay algún problema con los conductos biliares.
El diagnóstico de PSC también puede confirmarse en cierta medida mediante un análisis de sangre conocido como prueba de ALK (fosfatasa alcalina), aunque un resultado positivo podría apuntar a muchas otras afecciones aparte del PSC.
Una biopsia de hígado también es útil para confirmar el diagnóstico de PSC, así como para controlar el progreso de la enfermedad después del diagnóstico. Una biopsia de hígado se realiza en un hospital de forma ambulatoria con anestesia local . El médico que realiza la prueba utilizará una aguja para tomar una pequeña muestra de tejido hepático para que la examine un patólogo.
Tratos
No hay ningún tratamiento que haya demostrado ser efectivo para tratar el PSC. La investigación para encontrar un tratamiento médico efectivo está actualmente en curso. Los planes de tratamiento se enfocan en aliviar los síntomas, interrumpir la progresión de la enfermedad y monitorear posibles complicaciones.
Los síntomas de la PSC se pueden tratar para que los pacientes se sientan más cómodos. La picazón puede tratarse con Questran (colestiramina) o Benadryl (difenhidramina). Para infecciones recurrentes que pueden ocurrir con PSC, los antibióticos podrían ser necesarios. Debido a que el PSC interfiere con la absorción de grasa, los suplementos pueden ser necesarios para tratar las deficiencias de las vitaminas liposolubles A, D, E y K.
Si se producen obstrucciones en los conductos biliares, puede ser necesario un procedimiento quirúrgico para estirarlos o abrirlos. Los stents, que mantienen los conductos abiertos, pueden colocarse en los conductos durante este procedimiento.
Si la progresión de la PSC conduce a insuficiencia hepática o infecciones biliares persistentes, puede ser necesario un trasplante de hígado. Los trasplantes de hígado ofrecen una buena calidad de vida para los receptores, así como una tasa de supervivencia de alrededor del 75 por ciento.
Cuándo llamar a un médico
Si aparece alguno de los siguientes síntomas con el PSC, llame a su médico:
- Dolor abdominal
- Heces negras o muy oscuras
- Ictericia
- Temperatura superior a 100.4
- Vomitando con sangre
Fuentes :
Johns Hopkins Medicine. " Colangitis esclerosante primaria ." Universidad Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Los polimorfismos genéticos asociados con la enfermedad inflamatoria intestinal no confieren riesgo para la colangitis esclerosante primaria". A m J Gastroenterol Jan 2007.
El manual de Merck. "Colangitis esclerosante primaria (PSC)". Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Colangitis esclerosante primaria en dos hermanos: Informe de una familia con especial énfasis en HLA molecular y genotipado MICA". Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.