Hernias diafragmáticas congénitas: diagnóstico, cirugía y recuperación

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¿Qué es una hernia diafragmática congénita (Bochdalek)?
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Una hernia diafragmática congénita, o hernia de Bochdalek, ocurre en el útero y se diagnostica durante el embarazo o en un recién nacido. Ocurre cuando hay una debilidad en el diafragma, el músculo que divide la cavidad torácica de la cavidad abdominal. Además de separar los órganos del tórax de los órganos del abdomen, el diafragma también ayuda a que los pulmones se llenen de oxígeno. (El movimiento del área del estómago que ves cuando respiras es el movimiento del diafragma).

Una hernia diafragmática severa puede permitir que todo un órgano u órganos se deslicen al tórax, a través del orificio o defecto. En la mayoría de los casos, una hernia diafragmática es una emergencia que requiere tratamiento quirúrgico inmediato. Esto se debe a que el corazón y los pulmones tienen dificultad para llenar y proporcionar oxígeno al cuerpo debido a la aglomeración de la cavidad torácica. Un recién nacido con este tipo de hernia puede tener los labios que parecen azulados, debido a la falta de oxígeno.

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Causas y factores de riesgo

Causas de una hernia diafragmática congénita

No hay causa conocida de una hernia diafragmática. La debilidad en el músculo está presente en el nacimiento, también llamado "defecto congénito". No hay forma de prevenir una hernia diafragmática, ya que se forman en el útero, antes de que nazca el bebé.

¿Quién está en riesgo de tener una hernia diafragmática congénita?

Las hernias diafragmáticas ocurren en 1 de cada 2,000 a 5,000 nacimientos. Parece que hay un vínculo genético relacionado con este tipo de hernia, ya que un bebé puede tener un mayor riesgo de tener este tipo de hernia si un hermano o un padre tenían la enfermedad. Los niños tienen un riesgo levemente mayor que las niñas.

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Diagnóstico

Una hernia diafragmática no tiene la apariencia de un bulto debajo de la piel como la mayoría de las hernias. En muchos casos, no hay signos visibles de que un recién nacido tenga este tipo de hernia. Se le diagnosticará un ultrasonido antes de que nazca el bebé, o después del nacimiento cuando el abdomen se sienta sospechosamente "vacío" cuando se realiza un examen físico. En algunos casos, la hernia puede descubrirse cuando los médicos buscan una explicación para la dificultad respiratoria que experimenta un recién nacido.

Una hernia diafragmática ocurre con mayor frecuencia en el lado izquierdo del bebé, por lo que es común que el estómago se deslice a través del defecto. En los casos leves, donde solo está involucrado el estómago, el bebé solo puede presentar síntomas de dificultad para alimentarse y vómitos.

Se pueden ordenar exámenes para determinar qué órganos se están viendo afectados por el problema. Se puede ordenar un ecocardiograma para examinar la función del corazón; una radiografía de tórax, una tomografía computarizada o una resonancia magnética pueden usarse para evaluar órganos adicionales. También se pueden ordenar exámenes de sangre para determinar la cantidad de oxígeno que llega a la sangre, además del trabajo de laboratorio estándar.

Signos de una hernia diafragmática

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¿Cuándo es una emergencia la hernia diafragmática congénita?

Una hernia diafragmática puede ser una emergencia por múltiples razones. El bebé puede tener una gran dificultad para respirar, ya que los órganos extra en el pecho dificultan la expansión de los pulmones. Esto también es verdad del corazón; puede ser difícil para el corazón llenarse de sangre debido al sobrellenado del cofre.

Además, existe el riesgo de estrangulación de los órganos que presionan al tórax, lo que significa que los órganos que se han movido al tórax se ven privados de flujo sanguíneo. Esto puede causar la muerte del tejido y los órganos que se abultan a través de la hernia.

Los bebés que nacen con hernias diafragmáticas suelen ser atendidos en una unidad de cuidados intensivos debido a las complicaciones graves que a menudo están presentes. A pesar del hecho de que los bebés que nacen con una hernia diafragmática están críticamente enfermos, la cirugía aún puede retrasarse hasta que se estabilice la función pulmonar, ya que esto puede mejorar las posibilidades de sobrevivir a la cirugía.

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Cirugía de hernia diafragmática congénita

La cirugía de hernia diafragmática generalmente se realiza con anestesia general y se realiza de forma ambulatoria . Se puede realizar de forma emergente , inmediatamente después del nacimiento del niño, o tan pronto como el niño esté lo suficientemente estable como para tolerar la cirugía. En algunos casos, puede haber una necesidad de estabilizar la respiración del niño o la función cardíaca antes de que se pueda realizar la cirugía. En circunstancias muy raras, se puede considerar la cirugía en el útero, un procedimiento en el que se realiza una cirugía en el feto mientras la madre está embarazada. Luego se permite que el feto continúe desarrollándose mientras el embarazo continúa, aunque el embarazo se vuelve de alto riesgo.

La cirugía, cuando se realiza en un recién nacido, es realizada por un cirujano general pediátrico, pero puede requerir la asistencia de otros cirujanos, como un cirujano cardiotorácico o un especialista en colon y recto en casos graves. Dependiendo de los órganos afectados, cirujanos diferentes o adicionales con experiencia variada pueden participar en la cirugía.

La cirugía generalmente se realiza con un abordaje abierto usando una incisión estándar justo debajo de la caja torácica, en lugar del método laparoscópico menos invasivo. Esto se debe a la gravedad del problema combinado con el tamaño muy pequeño del paciente.

La cirugía comienza con la localización del defecto en el diafragma y el tejido que se ha introducido en el área del tórax. El tejido y los órganos, si están presentes, se vuelven a colocar en el abdomen. Una vez que los tejidos vuelven a su lugar correcto, el orificio en el diafragma se cierra. Esto se hace para evitar que los tejidos abdominales migren hacia la cavidad torácica. Si el defecto en el diafragma es muy severo, se puede crear un diafragma a partir de materiales sintéticos.

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Recuperarse de la cirugía de hernia diafragmática

La mayoría de los pacientes con hernia están críticamente enfermos al final de la cirugía y serán llevados a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (NICU) para su recuperación. Para los pacientes raros que pueden respirar por sí mismos poco después de la cirugía, espere un bebé quisquilloso que se sienta incómodo y, a veces, difícil de consolar.

Si los pulmones del bebé están subdesarrollados o si persisten los problemas respiratorios después de la cirugía, es posible que se necesite un respirador durante la recuperación. En algunos casos graves, el respirador no es suficiente para administrar el oxígeno adecuado al cuerpo. En estos casos, se puede usar ECLS / ECMO (soporte extracorpóreo de vida / oxigenación con membrana extracorpórea), una máquina que ayuda a oxigenar la sangre cuando los pulmones y el corazón no pueden hacerlo. Este tratamiento solo se usa en los pacientes más enfermos, aquellos que morirían sin que se entregue oxígeno adicional al cuerpo.

El tiempo que pasa el bebé en la UCI depende en gran medida de cuán severa fue la hernia, si hubo algún daño orgánico y qué tan bien desarrollados están los órganos.

Desafortunadamente, esta condición es muy grave y algunos bebés no toleran la cirugía. Otros niños pasan la cirugía, pero la combinación de la cirugía, los órganos subdesarrollados o el daño a los órganos provoca la muerte. Se estima que el 80% de los pacientes sobreviven a la cirugía y la recuperación.

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Consecuencias a largo plazo de las hernias diafragmáticas

Una hernia diafragmática puede causar problemas incluso antes de que el bebé nazca. Los pulmones y el corazón del bebé pueden no desarrollarse normalmente, debido a la presión causada por el tejido adicional en el pecho. El tejido u órganos que se insertan en el pecho también pueden dañarse o no desarrollarse correctamente debido a la falta de flujo sanguíneo. Esto puede ocasionar problemas respiratorios continuos, problemas cardíacos y problemas nutricionales.

Estos pacientes a menudo experimentan retrasos en el desarrollo, que pueden disminuir con el tiempo. En algunos, la falta de éxito en el diagnóstico acompaña la incapacidad a largo plazo para obtener suficiente oxígeno para el cuerpo.

Más información: Todo sobre Hernias

Fuentes:

Hernia diafragmática congénita. El sistema de salud de la Universidad de Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml

Hernias diafragmáticas. El Hospital de Niños Lucile Packard en Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html