Todavía algo misterioso, la sarcoidosis es una enfermedad de causa desconocida, aunque se cree que la respuesta inmune y los genes de susceptibilidad de una persona son importantes. La sarcoidosis, a veces simplemente llamada sarcoide, conduce a un patrón de inflamación que es reconocible bajo el microscopio y puede afectar diferentes órganos del cuerpo. La sarcoidosis puede afectar cualquier órgano, pero es más probable que afecte a los siguientes sitios:
- Livianos
- Piel
- Ganglios linfáticos, especialmente ganglios linfáticos en el tórax
La sarcoidosis también es conocida por su potencial para afectar los ojos y el hígado. Con menos frecuencia, el corazón y el cerebro pueden verse afectados, lo que lleva a complicaciones graves.
Desde la perspectiva de las células y los tejidos, el sello distintivo de la sarcoidosis es algo llamado granuloma. Los granulomas son colecciones de células que, bajo el microscopio, se parecen mucho a las que el cuerpo usa para combatir infecciones como la tuberculosis.
No todas las personas con sarcoidosis requieren tratamiento, y a menudo desaparece sin tratamiento, pero en otros casos, puede conducir a una enfermedad grave. Cuando la función del órgano se ve afectada, por ejemplo, se puede usar una variedad de medicamentos diseñados para suprimir el sistema inmune.
Los síntomas pueden estar relacionados con los órganos implicados en la enfermedad, o puede haber síntomas generalizados como fatiga, fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos y pérdida de peso . La afectación pulmonar es muy común y los síntomas pueden incluir una tos seca persistente, dificultad para respirar, sibilancias o dolor en el pecho.
Algunas personas con sarcoidosis desarrollan síntomas en la piel, como una erupción cutánea compuesta de protuberancias rojo-púrpura rojas o más oscuras.
Linfoma
El linfoma es uno de los "cánceres de la sangre" o neoplasias hematológicas, un término que también incluye leucemias y mieloma . El linfoma es un cáncer de los glóbulos blancos de los linfocitos. Hay muchos tipos diferentes de linfoma.
La mayoría, pero no todos, los linfomas comienzan en los ganglios linfáticos.
Las dos amplias categorías de linfoma son el linfoma Hodgkin (HL) y el no Hodgkin (NHL). Ambas categorías tienen muchos tipos y subtipos, con diferentes características de enfermedad y pronósticos.
Tanto el linfoma Hodgkin como el no Hodgkin pueden afectar los nódulos linfáticos del tórax, el área cercana al corazón llamada mediastino. La sarcoidosis también involucra frecuentemente esta área.
Sarcoidosis y linfoma
Durante décadas, los investigadores se han preguntado sobre la relación entre la sarcoidosis y el linfoma. Esta relación sigue siendo algo misteriosa incluso hoy en día, por varias razones.
Según un grupo de investigadores, incluidos Ishida y sus colegas, "el subtipo más común de linfoma maligno asociado con sarcoidosis es el linfoma de Hodgkin, pero el linfoma difuso de células B grandes, el linfoma folicular y el mieloma múltiple también pueden estar involucrados en el síndrome de sarcoidosis y linfoma". "El término" síndrome de linfoma sarcoideo "se acuñó para describir estos hallazgos.
Los granulomas característicos de la sarcoidosis son colecciones compactas y organizadas de células inmunes rodeadas por linfocitos. Aparentemente, los linfomas a veces pueden albergar granulomas "sarcoidales" dentro del cáncer, y se cree que este cambio, aunque es raro, tal vez refleje una reacción inmune al tumor canceroso, y no la enfermedad sistémica, la sarcoidosis.
Los artículos publicados en los últimos años han señalado que distinguir entre la reacción sarcoidal relacionada con el tumor y la verdadera sarcoidosis sistémica puede ser problemático.
Tanto la sarcoidosis como el linfoma tienen el potencial de "iluminarse" en los escaneos PET, lo que aumenta la complejidad y el potencial para confundir a una entidad con la otra. Los investigadores piden más estudios para refinar las aplicaciones clínicas de FDG-PET / CT en pacientes con sarcoidosis.
En resumen, muchas preguntas sobre el síndrome de sarcoidosis-linfoma siguen sin respuesta.
> Fuentes:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Granulomas sarcoidales en los ganglios linfáticos del mediastino después del tratamiento del linfoma de la zona marginal del esófago: informe de un caso con revisión del concepto del síndrome de sarcoidosis-linfoma. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
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