Una enfermedad progresiva de la neurona motora
La esclerosis lateral primaria (PLS) es una enfermedad progresiva de la neurona motora degenerativa. PLS afecta las células nerviosas en el cuerpo que controlan el movimiento voluntario de los músculos, llamadas neuronas motoras. Con el tiempo, estas neuronas motoras pierden su capacidad de funcionar, causando debilidad pero progresiva debilidad y rigidez de los músculos.
No se sabe por qué ocurre el PLS, o exactamente cómo se destruyen las células nerviosas.
La esclerosis lateral primaria parece comenzar después de los 40 a los 50 años de edad. No se sabe cuántas personas en el mundo se ven afectadas por PLS, pero es muy raro.
Síntomas
La pérdida de células nerviosas hace que los músculos se vuelvan rígidos y difíciles de mover. Por lo general, los problemas musculares comienzan en las piernas y ascienden por el cuerpo hasta el tronco, los brazos y los músculos de la cara y el cuello. La progresión de PLS varía de un caso a otro: algunos pueden progresar rápidamente en unos pocos años o lentamente durante algunas décadas.
Síntomas iniciales. En muchos casos, el primer síntoma de PLS es debilidad muscular y rigidez en las extremidades inferiores. Otros síntomas iniciales incluyen:
- Una pierna generalmente se ve afectada más que la otra, con una progresión lenta hacia la otra pierna
- Movimientos lentos y rígidos de las piernas debido a espasmos musculares involuntarios (espasticidad)
- Dificultad para caminar y mantener el equilibrio, como tropezar o tropezar
- Calambres de los músculos afectados
- Torpeza general
Síntomas progresivos. Las personas afectadas pueden tener cada vez más dificultad para caminar. El uso de un bastón o dispositivo similar para ayudar a caminar puede ser requerido. En algunos casos, otros síntomas pueden preceder al desarrollo de debilidad muscular en las piernas. Otros síntomas pueden incluir:
- Espasmos musculares en las manos o en la base del cerebro.
- Espasmos musculares dolorosos en las piernas, la espalda o el cuello
- Problemas para mover los brazos y realizar tareas como peinarse o cepillarse los dientes
- Dificultad para formar palabras (disartria) o hablar
- Dificultad para tragar (disfagia)
- Pérdida de control de la vejiga en el curso de la esclerosis lateral primaria
Los síntomas empeoran lentamente con el tiempo.
Diagnóstico
No existe una prueba específica para la esclerosis lateral primaria, por lo que la mayoría de las veces el diagnóstico se produce como resultado de la eliminación de otras posibles causas de los síntomas. Debido a que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA, o enfermedad de Lou Gehrig) es más conocida, y debido a que las dos enfermedades a menudo manifiestan síntomas similares, a menudo se confunde con la ELA.
Tratamiento
No hay cura en este momento para PLS, por lo que el tratamiento se centra en aliviar los síntomas del trastorno. El tratamiento para PLS incluye:
- Medicamentos como baclofeno y tizanidina para reducir los espasmos musculares
- Tratamiento farmacológico para tratar la pérdida del control de la vejiga
- Terapia física y ocupacional para ayudar a reducir los espasmos, mejorar la movilidad y proporcionar dispositivos para ayudar a caminar y comer
- Terapia del habla para ayudar a hablar
- Ortesis y plantillas para zapatos para aliviar los problemas de la marcha y los pies
Apoyo
La esclerosis lateral primaria produce una discapacidad progresiva y pérdida de función, pero no afecta la mente ni acorta la vida de los pacientes directamente. Por esta razón, los grupos de apoyo como la Fundación de paraplejia espástica para pacientes y sus familias son clave para adaptarse a la carga física y emocional de la enfermedad.
> Fuentes:
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidente Cerebrovascular. NINDS Primary Esclerosis Lateral Information Page.
Fundación paraplástica espástica. Acerca de PLS.
Fundación paraplástica espástica. Tratamientos y terapias.
Organización Nacional de Enfermedades Raras. Esclerosis Lateral Primaria.