Detección y prevención del accidente cerebrovascular en la anemia de células falciformes

El accidente cerebrovascular es algo que la mayoría de las personas asocian con parientes mayores, por lo que puede ser una sorpresa que los niños también puedan tenerlos. Los accidentes cerebrovasculares ocurren en recién nacidos y niños, pero afortunadamente, en general, el riesgo es bajo (menos del 1 por ciento de los niños). La enfermedad cardíaca (corazón) y la anemia drepanocítica (hemoglobina SS o talasemia beta nula con talasemia) son las causas más comunes de accidente cerebrovascular en la infancia.

Sin una evaluación adecuada, el once por ciento de los niños con anemia de células falciformes experimentarán un derrame cerebral antes de los 20 años de edad. Aproximadamente uno de cada cuatro pacientes tendrá un accidente cerebrovascular a los 45 años. Escuchar este tipo de noticias sobre su hijo pequeño puede ser impactante, pero con un examen adecuado, este riesgo puede reducirse significativamente.

¿Por qué las personas con anemia falciforme están en riesgo de sufrir un derrame cerebral?

La mayoría de los niños con anemia drepanocítica experimentan accidente cerebrovascular isquémico , lo que significa que el flujo sanguíneo no puede llegar a un área del cerebro. Las células falciformes dañan el revestimiento de las arterias grandes (vasos sanguíneos que transportan oxígeno a los tejidos) del cerebro, haciendo que se vuelvan más estrechas. Es más probable que estos vasos sanguíneos angostos queden bloqueados por un grupo de células falciformes. Cuando esto ocurre, el flujo sanguíneo se bloquea y no se puede administrar oxígeno a un área específica del cerebro, lo que causa daños.

Síntomas

Los accidentes cerebrovasculares en niños con anemia falciforme son similares a los accidentes cerebrovasculares en adultos mayores.

Los niños pueden experimentar:

¿Qué debo hacer si creo que alguien está experimentando un derrame cerebral?

Llame al 911. El accidente cerebrovascular, independientemente de la causa, es una emergencia médica.

El tratamiento temprano es clave para prevenir complicaciones a largo plazo.

Factores de riesgo

El riesgo de accidente cerebrovascular isquémico es más alto en niños menores de diez años. Este riesgo disminuye hasta alrededor de los 30 años, luego el riesgo aumenta nuevamente. El riesgo de accidentes cerebrovasculares hemorrágicos (accidentes cerebrovasculares causados ​​por hemorragias) es más alto en adolescentes y adultos jóvenes.

El riesgo de accidente cerebrovascular es más alto en pacientes con hemoglobina SS y talasemia beta beta cero. El riesgo en pacientes con hemoglobina SC y drepanocitosis más talasemia (particularmente en niños pequeños) es significativamente menor, por lo que no se recomienda la detección en estos pacientes a menos que haya preocupaciones adicionales.

Prevención

A finales de los años ochenta y principios de los noventa, los investigadores determinaron que el Doppler transcraneal (DTC) podría usarse para detectar a los pacientes con anemia de células falciformes para determinar el riesgo de accidente cerebrovascular isquémico. TCD es un ultrasonido no invasivo utilizado para medir el flujo de sangre a través de las principales arterias del cerebro. Para hacer esto, la sonda de ultrasonido se coloca en las sienes donde el hueso del cráneo es más delgado, lo que permite al técnico medir la velocidad del flujo sanguíneo. Con base en estos valores, los TCD se pueden etiquetar como normales, condicionales y anormales. Aunque los niños con valores de TCD condicional tienen un riesgo ligeramente mayor de sufrir un accidente cerebrovascular, aquellos con TCD anormal corren el mayor riesgo y deben ser incluidos en un plan de tratamiento preventivo.

Aunque el TCD parece una prueba simple, no es tan fácil como parece. Hay muchos factores que pueden afectar las mediciones durante TCD. La fiebre y las enfermedades elevan temporalmente los valores de TCD. Por el contrario, las transfusiones de sangre reducen temporalmente los valores de TCD. Esencialmente, su hijo debe estar en la salud inicial cuando se realiza el TCD.

El sueño también afecta el flujo sanguíneo al cerebro, por lo que no se recomienda la sedación (administrar medicamentos para ayudar al paciente a relajarse / dormir durante el procedimiento) ni dormir durante el examen. Los niños pequeños pueden tener dificultades para cooperar y estar quietos, pero los padres pueden ayudar jugando una película o leyendo libros durante el procedimiento.

¿Qué tan bueno es TCD en la identificación de pacientes en riesgo de accidente cerebrovascular?

La identificación de TCD anormal seguido de un inicio temprano del tratamiento ha reducido el riesgo de accidente cerebrovascular en niños con anemia de células falciformes del 11 por ciento al 1 por ciento. No todos los niños con TCD anormales sufrirían un derrame cerebral sin tratamiento, pero debido a que el accidente cerebrovascular puede tener consecuencias graves a largo plazo, todos los pacientes reciben el mismo tratamiento.

¿Cómo se previenen los accidentes cerebrovasculares si el TCD es anormal?

Si su hijo con anemia de células falciformes tiene un TCD anormal, se recomienda repetir el TCD en una o dos semanas. Si nuevamente el TCD es anormal, se recomienda iniciar un programa de transfusión crónica.

El estudio clínico STOP-1 mostró que el inicio de un programa de transfusión crónica redujo en gran medida el riesgo de accidente cerebrovascular. La terapia de transfusión crónica consiste en recibir transfusiones de sangre cada tres o cuatro semanas. El objetivo de las transfusiones es reducir el porcentaje de hemoglobina S de más del 95 por ciento a menos del 30 por ciento, para reducir el riesgo de que las células falciformes bloqueen el flujo de sangre en las arterias del cerebro.

¿Mi hijo siempre necesitará estar en transfusiones crónicas?

Tal vez no. En un reciente ensayo multiinstitucional denominado TWiTCH, pacientes específicos (basados ​​en factores como niveles de hemoglobina S, imágenes del cerebro, valores de TCD que volvieron a la normalidad) pudieron pasar de terapia de transfusión crónica a terapia con hidroxiurea . Estos pacientes fueron retirados lentamente de las transfusiones a medida que el tratamiento con hidroxiurea aumentaba lentamente.

Los pacientes con cambios significativos en los vasos sanguíneos del cerebro pueden necesitar terapia transfusional crónica a largo plazo, similar a los pacientes que han tenido un accidente cerebrovascular.

Fuentes:

George A. Prevención del accidente cerebrovascular (inicial o recurrente) en la enfermedad de células falciformes. En: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 11 de mayo de 2016).