La psoriasis de Von Zumbusch es un tipo raro de psoriasis que también se conoce como psoriasis pustulosa generalizada. Como la psoriasis es una enfermedad crónica del sistema inmune, también lo es la psoriasis de von Zumbusch.
La psoriasis pustular afecta a todas las razas y a hombres y mujeres por igual (aunque en los niños los niños tienden a verse ligeramente más afectados que las niñas). La edad promedio de los pacientes es de 50 años y puede ser potencialmente mortal, especialmente en los ancianos.
Von Zumbusch puede presentarse a cualquier edad, por lo general, en niños pequeños y puede aparecer de la nada, incluso sin condiciones previas de psoriasis, y puede reaparecer en brotes periódicos.
Síntomas
La psoriasis pustulosa generalizada es diferente a otras formas comunes de psoriasis porque, en lugar de placas, cubre todo el cuerpo con ampollas llenas de pus. La psoriasis de Von Zumbusch es una forma grave de psoriasis y los síntomas tienden a ser cíclicos, con enrojecimiento de la piel seguido de pústulas y escamas:
- El desarrollo abrupto y generalizado de la piel enrojecida sensible y dolorosa.
- Las pústulas blancas (ampollas llenas de pus no infeccioso) aparecen unas pocas horas después de la piel enrojecida.
- La ubicación primaria de las pústulas se encuentra en las áreas flexurales (la parte posterior de las rodillas, el interior de los codos, las axilas y la ingle).
- Estas pústulas continúan extendiéndose y pronto se unen para formar lagos de pus. Las pústulas se rompen fácilmente y pueden infectarse.
- En 24 a 48 horas, las pústulas se secan, dando una apariencia vidriosa y suave a la piel. Se requiere atención médica inmediata ya que esta condición puede ser fatal si el paciente se deshidrata o si la infección se disemina al torrente sanguíneo.
- Los síntomas posteriores asociados con Von Zumbusch son:
- Fiebre y escalofríos
- Picazón severa
- Deshidración
- Una frecuencia de pulso rápida
- Agotamiento
- Anemia
- Pérdida de peso y debilidad muscular
El pus dentro de las pústulas consiste en glóbulos blancos. Quienes no estén familiarizados con los síntomas de la psoriasis pueden asumir erróneamente que el área afectada fue causada por una infección o que es contagiosa: la psoriasis no es ni una infección ni es contagiosa.
Disparadores
No se sabe qué causa la psoriasis de von Zumbusch, pero los investigadores saben que puede ser desencadenada por una serie de factores diferentes, tales como:
- Muchos medicamentos orales
- Cremas tópicas irritantes
- Sobreexposición a la luz ultravioleta
- El embarazo
- Esteroides orales
- Varias infecciones
- Estrés
- Detener los esteroides orales o tópicos
Los esteroides orales en pacientes con psoriasis son realmente peligrosos. Ellos limpian la psoriasis mientras el paciente los toma, pero después de que el paciente se detiene, la psoriasis con frecuencia regresa incluso peor. Cualquier persona con psoriasis a quien se prescriba corticosteroides orales para otra afección debe hablar sobre su uso con un dermatólogo antes de tomarlos.
Opciones de tratamiento
Las personas con psoriasis pustulosa de von Zumbusch a menudo necesitan ser hospitalizadas para la rehidratación. El tratamiento incluye un régimen de medicamentos tópicos y orales, que generalmente incluye antibióticos.
Los medicamentos comunes incluyen Acitretina, Ciclosporina o Metotrexato. Para las personas con psoriasis pustulosa que están muy enfermas o que no responden a otros tratamientos, los médicos pueden optar por recetar esteroides orales (que, como se describe anteriormente, la retirada repentina de esteroides puede desencadenar von Zumbusch).
Otras formas de terapia pueden incluir PUVA (tratamiento de terapia de luz ultravioleta) una vez que el paciente ha pasado la etapa severa del desarrollo de la pústula y ha pasado el enrojecimiento.
Fuente:
Fundación Nacional de Psoriasis. Psoriasis Pustular.